Hugles-Stovinin oireyhtymän oireet ja hoito

Sisältö

• Oireet
• Hoito
• Komplikaatiot

Hugles-stovin-oireyhtymä on hyvin harvinainen ja vakava sairaus, joka aiheuttaa useita aneurysmoja keuhkovaltimossa ja useita tapauksia syvä laskimotromboosista elämän aikana. Tämän taudin ensimmäisen kuvauksen jälkeen maailmanlaajuisesti alle 40 ihmistä on diagnosoitu vuoteen 2013 mennessä.

Tauti voi esiintyä kolmessa eri vaiheessa, jolloin ensimmäinen ilmenee yleensä tromboflebiitillä, toisessa vaiheessa keuhkojen aneurysma, ja kolmannelle ja viimeiselle vaiheelle on ominaista aneurismin repeämä, joka voi aiheuttaa verisen yskän ja kuoleman.

Tämän taudin diagnosointiin ja hoitoon parhaiten soveltuva lääkäri on reumatologi, ja vaikka sen syytä ei vielä ole täysin tiedossa, sen uskotaan liittyvän systeemiseen vaskuliittiin.

Oireet

Hugles-stovinin oireita ovat:

• Veren yskiminen;
• Vaikeuksia hengittää;
• Hengenahdistuksen tunne;
• Päänsärky;
• Korkea, jatkuva kuume;
• Noin 10 painoprosentin menetys ilman näkyvää syytä;
• Papillidema, joka on optisen papillan laajeneminen, joka edustaa paineen nousua aivoissa;
• Turvotus ja voimakas kipu vasikassa;
• Kaksinkertainen visio ja
• Kouristukset.

Yleensä henkilöllä, jolla on Hugles-stovin-oireyhtymä, on oireita monien vuosien ajan, ja oireyhtymä voidaan jopa sekoittaa Behçetin tautiin, ja jotkut tutkijat uskovat, että tämä oireyhtymä on itse asiassa epätäydellinen versio Behçetin taudista.

Tätä tautia diagnosoidaan harvoin lapsuudessa ja se voidaan diagnosoida murrosiässä tai aikuisuudessa edellä mainittujen oireiden ilmaantuessa ja testeillä, kuten verikokeet, röntgenkuva, pään ja rinnan MRI- tai CT-skannaus, sekä doppler-ultraäänen avulla veren ja sydämen verenkierto. Diagnostista kriteeriä ei ole, ja lääkärin tulisi epäillä tätä oireyhtymää, koska se on samanlainen kuin Behçetin tauti, mutta ilman kaikkia sen ominaisuuksia.

Tämän oireyhtymän diagnosoimien ikä vaihtelee 12-48 vuoden välillä.

Hoito

Hugles-Stovin-oireyhtymän hoito ei ole kovin spesifinen, mutta lääkäri voi suositella kortikosteroidien, kuten hydrokortisonin tai prednisonin, antikoagulanttien, kuten enoksapariinin, sykehoitoa ja immunosuppressantteja, kuten Infliximab tai Adalimumab, käyttöä, jotka voivat vähentää riskiä ja myös seurauksia aneurysmien ja tromboosin riski, mikä parantaa elämänlaatua ja vähentää kuoleman riskiä.

Komplikaatiot

Hugles-Stovin-oireyhtymää voi olla vaikea hoitaa ja sillä on korkea kuolleisuus, koska taudin syytä ei tunneta, joten hoidot eivät välttämättä riitä ylläpitämään sairastuneen terveyttä. Koska maailmassa on vain vähän diagnosoituja tapauksia, lääkärit eivät yleensä tunne tätä tautia, mikä voi vaikeuttaa diagnoosia ja hoitoa.

Lisäksi antikoagulantteja tulisi käyttää erittäin huolellisesti, koska joissakin tapauksissa ne voivat lisätä verenvuotoriskiä aneurysman repeämisen jälkeen ja verivuoto voi olla niin suuri, että se estää elämän ylläpitämisen.