West-oireyhtymä: mikä se on, oireet ja hoito

Sisältö

• Pääpiirteet
• West-oireyhtymän syitä
• Kuinka hoito tehdään
• Onko West-oireyhtymä parannettavissa?

West-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on ominaista usein epileptiset kohtaukset, joka on yleisempää poikien keskuudessa ja alkaa ilmetä vauvan ensimmäisen vuoden aikana. Yleensä ensimmäiset kriisit tapahtuvat 3–5 elinaikana, vaikka diagnoosi voidaan tehdä 12 kuukauteen saakka.

Tätä oireyhtymää on 3 tyyppiä, oireenmukainen, idiopaattinen ja kryptogeeninen, ja oireenmukaisessa vauvalla on syy, kuten että vauva on ollut hengittämättä pitkään; kryptogeeninen on silloin, kun sen aiheuttaa jokin muu aivosairaus tai poikkeavuus, ja idiopaattinen on, kun syytä ei voida löytää ja vauvalla voi olla normaali motorinen kehitys, kuten istuminen ja indeksointi.

Pääpiirteet

Tämän oireyhtymän tunnusmerkkejä ovat viivästynyt psykomotorinen kehitys, päivittäiset epileptiset kohtaukset (joskus yli 100), lisäksi epäilystä vahvistavat testit, kuten elektroencefalogrammi. Noin 90%: lla tämän oireyhtymän lapsista on yleensä henkinen hidastuminen, autismi ja suun muutokset ovat hyvin yleisiä. Bruksismi, suun hengitys, hammashäiriöt ja ientulehdus ovat yleisimpiä muutoksia näillä lapsilla.

Yleisin on, että tämän oireyhtymän kantajaan vaikuttavat myös muut aivosairaudet, jotka voivat estää hoitoa, kehityksen ollessa huonompi ja vaikeasti hallittavissa. On kuitenkin vauvoja, jos he toipuvat kokonaan.

West-oireyhtymän syitä

Tämän taudin syitä, jotka voivat johtua useista tekijöistä, ei tiedetä varmasti, mutta yleisimpiä ovat syntymähäiriöt, kuten aivojen hapettumisen puute synnytyksen yhteydessä tai pian syntymän jälkeen, ja hypoglykemia.

Joitakin tilanteita, jotka näyttävät suosivan tätä oireyhtymää, ovat aivojen epämuodostumat, ennenaikaisuus, sepsis, Angelmanin oireyhtymä, aivohalvaus tai infektiot, kuten vihurirokko tai sytomegalovirus raskauden aikana, huumeiden käytön tai liiallisen alkoholinkäytön lisäksi raskauden aikana. Toinen syy on mutaatio geenissä Aristalessiin liittyvä kotiruutu (ARX) X-kromosomissa.

Kuinka hoito tehdään

Länsi-oireyhtymä tulee aloittaa mahdollisimman pian, koska epileptisten kohtausten aikana aivot voivat kärsiä peruuttamattomista vaurioista, mikä vaarantaa vakavasti vauvan terveyden ja kehityksen.

Lääkkeiden, kuten adrenokortikotrofisen hormonin (ACTH), käyttö on vaihtoehtoinen hoito fysioterapian ja vesiterapian lisäksi. Lääkärit voivat määrätä lääkkeitä, kuten natriumvalproaatti, vigabatriini, pyridoksiini ja bentsodiatsepiinit.

Onko West-oireyhtymä parannettavissa?

Yksinkertaisimmissa tapauksissa, kun West-oireyhtymä ei liity muihin sairauksiin, kun se ei aiheuta oireita, toisin sanoen kun sen syytä ei tiedetä, pidetään idiopaattisena West-oireyhtymänä ja kun lapsi saa hoidon aluksi, pian kun ensimmäiset kriisit esiintyy, tautia voidaan hallita parantumismahdollisuuksilla ilman fysioterapiaa ja lapsella voi olla normaali kehitys.

Kuitenkin, kun vauvalla on muita siihen liittyviä sairauksia ja kun hänen terveytensä on vakava, tautia ei voida parantaa, vaikka hoidot voivatkin lisätä mukavuutta. Paras henkilö, joka ilmoittaa, että vauvan terveydentila on neuropediatrinen lääkäri, joka kaikkien tutkimusten arvioinnin jälkeen pystyy osoittamaan sopivimmat lääkkeet sekä tarpeen psykomotorisen stimulaation ja fysioterapian käyttämiseen.