Hepatopulmonaarinen oireyhtymä: mikä se on, oireet ja hoito

Sisältö

• Mitä oireita
• Mikä aiheuttaa hepatopulmonaarisen oireyhtymän
• Kuinka diagnoosi tehdään
• Mikä on hoito

Hepatopulmonaaliselle oireyhtymälle on ominaista keuhkojen valtimoiden ja laskimoiden laajentuminen, jota esiintyy ihmisillä, joilla on korkea verenpaine maksan porttilaskimossa. Keuhkojen valtimoiden laajenemisen vuoksi syke nousee, mikä aiheuttaa kehoon pumpatulle verelle tarpeeksi happea.

Tämän oireyhtymän hoito koostuu happiterapiasta, alentuneesta paineesta porttilaskimossa ja vaikeimmissa tapauksissa maksasiirrosta.

Mitä oireita

Oireita, joita voi esiintyä tämän oireyhtymän omaavilla ihmisillä, ovat hengenahdistus seisomisen tai istumisen aikana. Lisäksi useimmilla hepatopulmonaarista oireyhtymää sairastavilla on myös kroonisen maksasairauden oireita, jotka voivat vaihdella sen aiheuttavan ongelman mukaan.

Mikä aiheuttaa hepatopulmonaarisen oireyhtymän

Normaaleissa olosuhteissa maksan tuottamalla endoteliini 1: llä on keino säätää keuhkojen verisuonten sävyä, ja kun se sitoutuu verisuonten sileän lihaskudoksen reseptoreihin, endoteliini 1 tuottaa verisuonten supistumista. Kuitenkin, kun se sitoutuu keuhkoverisuonten endoteelissa sijaitseviin reseptoreihin, se tuottaa vasodilaatiota typpioksidin synteesin vuoksi. Siten endoteliini 1 tasapainottaa verisuonia supistavaa ja verisuonia laajentavaa vaikutustaan ​​ja auttaa ylläpitämään keuhkojen tuuletusta normaaleissa parametreissa.

Maksavaurion tapahtuessa endoteliini kuitenkin saavuttaa keuhkoverenkierron ja on vuorovaikutuksessa ensisijaisesti keuhkoverisuonten endoteelin kanssa, mikä edistää keuhkojen vasodilaatiota. Lisäksi maksakirroosissa on kasvaimen nekroositekijän alfa tasojen nousu, mikä osaltaan edistää makrofagien kertymistä keuhkojen verisuonten onteloon, jotka stimuloivat typpioksidin tuotantoa, laukaisevat myös keuhkojen vasodilatation, estäen kaikkien hapettumista. pumpattu veri keuhkoihin.

Kuinka diagnoosi tehdään

Diagnoosi koostuu lääketieteellisestä arvioinnista ja testeistä, kuten kontrastiakokardiografia, ydinkeuhkoskintigrafia, keuhkojen toimintakokeet.

Lisäksi lääkäri voi myös mitata hapen määrän veressä oksimetrian avulla. Katso, mikä on oksimetria ja miten se mitataan.

Mikä on hoito

Hepatopulmonaarisen oireyhtymän pääasiallinen hoito on lisähapen antaminen hengenahdistuksen lievittämiseksi, mutta ajan mittaan happilisän tarve voi lisääntyä.

Tällä hetkellä minkään farmakologisen intervention ei ole osoitettu muuttavan ja parantavan merkittävästi valtimoiden hapettumista. Maksansiirto on siis ainoa tehokas terapeuttinen vaihtoehto tämän ongelman ratkaisemiseksi.