Tenosynovial jättiläinen solukasvain (TGCT)

Sisältö

• Yleiskatsaus
• Tyypit
• syyt
• oireet
• Diagnoosi
• hoito
• Ottaa mukaan

Yleiskatsaus

Tenosynovial jättiläsolukasvain (TGCT) on ryhmä harvinaisia ​​kasvaimia, jotka muodostuvat nivelissä. TGCT ei ole tyypillisesti syöpä, mutta se voi kasvaa ja vaurioittaa ympäröiviä rakenteita.

Nämä kasvaimet kasvavat nivelen kolmella alueella:

• nivelkalvoilla: ohut kudoskerros, joka linjaa sisäiset nivelpinnat
• bursae: nesteellä täytetyt säkit, jotka pehmittävät jänteitä ja lihaksia nivelen ympärillä kitkan estämiseksi
• jänteen vaippa: kerros kudosta jänteiden ympärillä

Tyypit

TGCT: t jaetaan tyyppeihin sen mukaan, missä ne ovat ja kuinka nopeasti ne kasvavat.

Paikalliset jättiläinen solukasvaimet kasvavat hitaasti. Ne alkavat pienemmissä nivelissä kuten käsi. Näitä kasvaimia kutsutaan jänteen vaipan jättiläisiksi solukasvaimiksi (GCTTS).

Hajaantuneet jättiläissolukasvaimet kasvavat nopeasti ja vaikuttavat suuriin niveliin, kuten polvi, lonkka, nilkka, hartia tai kyynärpää. Näitä kasvaimia kutsutaan pigmentoituneiksi villonodulaarisiksi synoviiteiksi (PVNS).

Sekä paikallisia että diffuusioita TGCT: itä löytyy nivelen sisäpuolelta (nivelisisäisesti). Hajautettuja jättiläissolukasvaimia voi löytyä myös nivelen ulkopuolelta (nivel-). Harvinaisissa tapauksissa ne voivat levitä alueisiin, kuten imusolmukkeisiin tai keuhkoihin.

syyt

TGCT: t johtuvat muutoksesta kromosomiin, jota kutsutaan translokaatioksi. Kromosomipalat rikkoutuvat ja vaihtavat paikkoja. Ei ole selvää, mikä aiheuttaa nämä siirrot.

Kromosomit sisältävät geneettisen koodin proteiinien tuottamiseksi. Translokaatio johtaa proteiinin ylimääräiseen tuotantoon, jota kutsutaan pesäkkeitä stimuloivaksi tekijäksi 1 (CSF1).

Tämä proteiini houkuttelee soluja, joiden pinnalla on CSF1-reseptoreita, mukaan lukien makrofageiksi kutsuttuja valkosoluja. Nämä solut rypistyvät yhteen, kunnes ne lopulta muodostavat kasvaimen.

TGCT: t alkavat usein ihmisillä, jotka ovat 30- ja 40-vuotiaita. Hajatyyppi on yleisempi miehillä. Nämä kasvaimet ovat erittäin harvinaisia: vain 11 Yhdysvalloissa miljoonasta ihmisestä diagnosoidaan vuosittain.

oireet

Minkälaisia ​​oireita saat riippuu sinulla olevasta TGCT-tyypistä. Joitakin näiden kasvainten yleisimpiä oireita ovat:

• turvotusta tai nivelkipua
• nivelen jäykkyys
• kipu tai arkuus nivelissä
• ihon lämpö nivelen yli
• lukittuva, aukeava tai tarttuva ääni, kun siirrät niveltä

Diagnoosi

Lääkärisi saattaa pystyä diagnosoimaan TGCT: n oireiden kuvauksen ja fyysisen tutkimuksen perusteella. Nämä testit voivat auttaa diagnoosissa:

• Röntgen
• magneettikuvaus (MRI)
• nivelnesteen näyte nivelten ympäriltä
• nivelkudoksen biopsia

hoito

Lääkärit yleensä hoitavat TGCT: tä leikkauksella kasvaimen poistamiseksi ja joskus osan synoviumin tai sen osan poistamiseksi. Joillekin ihmisille, joilla on tämä leikkaus, tuumori lopulta palaa. Jos näin tapahtuu, voit suorittaa toisen toimenpiteen poistaa se uudelleen.

Sädehoito leikkauksen jälkeen voi tuhota kasvaimen osat, joita ei voi poistaa leikkauksella. Voit saada säteilyä kehon ulkopuolelta olevasta koneesta tai suoraan sairauteen nivelreunaan.

Ihmisillä, joilla on diffuusi TGCT, kasvain voi palata monta kertaa, mikä vaatii useita leikkauksia. Ihmiset, joilla on tämän tyyppinen kasvain, voivat hyötyä lääkkeistä, joita kutsutaan pesäkkeitä stimuloiviksi tekijä 1 -reseptorin (CSF1R) estäjiksi, jotka estävät CSF1-reseptoria estämään kasvainsolujen kerääntymisen.

Ainoa FDA: n hyväksymä hoito TGCT: lle on Pexidartinab (Turalio).

Seuraavat CSF1R-estäjät ovat kokeellisia. Tarvitaan lisää tutkimusta sen vahvistamiseksi, mitä hyötyä niistä on TGCT-potilaille.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinibi (Gleevec)
• nilotinibi (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Ottaa mukaan

Vaikka TGCT ei yleensä ole syöpä, se voi kasvaa pisteeseen, jossa se aiheuttaa pysyviä nivelvaurioita ja vammaisuuksia. Harvinaisissa tapauksissa kasvain voi levitä muihin kehon osiin ja olla hengenvaarallinen.

Jos sinulla on TGCT-oireita, on tärkeää käydä ensiapulaissasi tai erikoislääkärillä saadaksesi hoito niin pian kuin mahdollista.