Keuhkojen alveolaarinen proteinoosi

Keuhkojen alveolaarinen proteinoosi (PAP) on harvinainen sairaus, jossa tietyntyyppinen proteiini kerääntyy keuhkojen ilmapusseihin (alveolit), mikä vaikeuttaa hengitystä. Keuhkoihin liittyvät keuhkovälineet.

Joissakin tapauksissa PAP: n syytä ei tunneta. Toisissa tapauksissa sitä esiintyy keuhkoinfektioiden tai immuuniongelmien yhteydessä. Sitä voi esiintyä myös verijärjestelmän syöpien yhteydessä ja sen jälkeen, kun se on altistettu korkeille ympäristöaineille, kuten piidioksidille tai alumiinipölylle.

Yleisimmin sairaus on 30-50-vuotiaita. PAP nähdään miehillä useammin kuin naisilla. Häiriön muoto esiintyy syntymän yhteydessä (synnynnäinen).

PAP: n oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Hengenahdistus
• Yskä
• Väsymys
• Kuume, jos on keuhkoinfektio
• Sinertävä iho (syanoosi) vaikeissa tapauksissa
• Painonpudotus

Joskus oireita ei ole.

Terveydenhuollon tarjoaja kuuntelee keuhkoja stetoskoopilla ja voi kuulla rätinä keuhkoissa. Usein fyysinen tutkimus on normaalia.

Seuraavat testit voidaan tehdä:

• Bronkoskopia keuhkojen suolaliuoksella (huuhtelu)
• Rintakehän röntgenkuva
• Rinnan CT-skannaus
• Keuhkojen toimintakokeet
• Avoin keuhkobiopsia (kirurginen biopsia)

Hoito sisältää proteiiniaineen pesemisen keuhkoista (koko keuhkojen huuhtelu) ajoittain. Jotkut ihmiset saattavat tarvita keuhkosiirron. On myös suositeltavaa välttää pölyä, joka on saattanut aiheuttaa sairauden.

Toinen kokeiltava hoito on veren stimuloiva lääke, jota kutsutaan granulosyytti-makrofagipesäkkeitä stimuloivaksi tekijäksi (GM-CSF), josta puuttuu joillakin alveolaarista proteinoosia sairastavilla ihmisillä.

Nämä resurssit voivat tarjota lisätietoja PAP: sta:

• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP-säätiö - www.papfoundation.org

Jotkut PAP-potilaat menevät remissioon. Toisilla keuhkoinfektio (hengitysvajaus) vähenee, joka pahenee, ja he saattavat tarvita keuhkosiirron.

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulle kehittyy vakavia hengitysoireita. Ajan myötä paheneva hengenahdistus voi ilmoittaa, että tilasi on kehittymässä lääketieteelliseen hätätilanteeseen.

PAP; Alveolaarinen proteinoosi; Keuhkojen alveolaarinen fosfolipoproteinoosi; Alveolaarisen lipoproteinoosin fosfolipidoosi

• Interstitiaalinen keuhkosairaus - aikuiset - vastuuvapauden myöntäminen

• Hengityselimet

Levine SM. Alveolaariset täyttöhäiriöt. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 85.

Trapnell BC, Luisetti M.Keuhkojen alveolaarinen proteinoosioireyhtymä. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et ai., Toim. Murray ja Nadel's Hengityslääketieteen oppikirja. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 70.