Interstitiaalinen keuhkosairaus

Interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) on ryhmä keuhkosairauksia, joissa keuhkokudokset tulehtuvat ja vaurioituvat.

Keuhkot sisältävät pieniä ilmapusseja (alveoleja), missä happi imeytyy. Nämä ilmapussit laajenevat jokaisella hengityksellä.

Näiden ilmapussien ympärillä olevaa kudosta kutsutaan interstitiumiksi. Interstitiaalista keuhkosairautta sairastavilla ihmisillä tämä kudos muuttuu jäykäksi tai arpeutuneeksi eikä ilmapussit pysty laajentumaan niin paljon. Tämän seurauksena ei niin paljon happea pääse elimistöön.

ILD voi esiintyä ilman tunnettua syytä. Tätä kutsutaan idiopaattiseksi ILD: ksi. Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on yleisin tämän tyyppinen sairaus.

ILD: llä on myös kymmeniä tunnettuja syitä, mukaan lukien:

• Autoimmuunisairaudet (joissa immuunijärjestelmä hyökkää kehoa vastaan), kuten lupus, nivelreuma, sarkoidoosi ja skleroderma.
• Keuhkotulehdus, joka johtuu vieraan aineen, kuten tietyntyyppisen pölyn, sienen tai homeen, hengittämisestä (yliherkkyyspneumoniitti).
• Lääkkeet (kuten nitrofurantoiini, sulfonamidit, bleomysiini, amiodaroni, metotreksaatti, kulta, infliksimabi, etanersepti ja muut kemoterapialääkkeet).
• Sädehoito rintaan.
• Työskentely asbestin, hiilipölyn, puuvillapölyn ja piidioksidipölyn kanssa (kutsutaan ammatilliseksi keuhkosairaudeksi).

Tupakointi voi lisätä joidenkin ILD-muotojen kehittymisen riskiä ja aiheuttaa taudin vakavamman.

Hengenahdistus on ILD: n tärkein oire. Saatat hengittää nopeammin tai sinun täytyy hengittää syvään:

• Aluksi hengenahdistus ei välttämättä ole vakava, ja se havaitaan vain liikunnan, portaiden kiipeämisen ja muun toiminnan aikana.
• Ajan myötä sitä voi esiintyä vähemmän rasittavalla toiminnalla, kuten uiminen tai pukeutuminen, ja taudin pahenemisen myötä jopa syömisen tai puhumisen yhteydessä.

Useimmilla ihmisillä, joilla on tämä tila, on myös kuiva yskä. Kuiva yskä tarkoittaa, että et yskä mitään limaa tai yskettä.

Ajan myötä esiintyy myös laihtumista, väsymystä sekä lihas- ja nivelkipuja.

Ihmisillä, joilla on edistyneempi ILD, voi olla:

• Kynsien pohjan epänormaali laajentuminen ja kaarevuus (kerääntyminen).
• Huulten, ihon tai kynsien sininen väri veren alhaisen happipitoisuuden (syanoosi) vuoksi.
• ILD: hen liittyvien muiden sairauksien, kuten niveltulehduksen tai nielemisvaikeuksien (skleroderma) oireet.

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen. Kuivaa, räiskyvää hengitysääntä voi kuulla kuunnellessasi rintaa stetoskoopilla.

Seuraavat testit voidaan tehdä:

• Verikokeet autoimmuunisairauksien varalta
• Bronkoskopia tai ilman biopsiaa
• Rintakehän röntgenkuva
• Korkean resoluution CT (HRCT) -skannaus rinnassa
• MRI rinnassa
• Echokardiogrammi
• Avoin keuhkobiopsia
• Veren happitason mittaus levossa tai aktiivisena
• Verikaasut
• Keuhkojen toimintakokeet
• Kuuden minuutin kävelytesti (tarkistaa, kuinka pitkälle voit kävellä 6 minuutissa ja kuinka monta kertaa sinun täytyy pysähtyä hengähtämään)

Ihmiset, jotka ovat voimakkaasti alttiina tunnetuille keuhkosairauksien syille työpaikalla, tutkitaan yleensä rutiininomaisesti keuhkosairauksien varalta. Näihin tehtäviin kuuluu hiilen louhinta, hiekkapuhallus ja työskentely aluksella.

Hoito riippuu taudin syystä ja kestosta. Lääkkeitä, jotka estävät immuunijärjestelmää ja vähentävät keuhkojen turvotusta, määrätään, jos autoimmuunisairaus aiheuttaa ongelman.Joillekin ihmisille, joilla on IPF, pirfenidoni ja nintedanibi ovat kaksi lääkettä, joita voidaan käyttää taudin hidastamiseen. Jos tilalle ei ole erityistä hoitoa, tavoitteena on tehdä sinusta mukavampi ja tukea keuhkojen toimintaa:

• Jos tupakoit, kysy palveluntarjoajalta, kuinka lopettaa tupakointi.
• Ihmiset, joilla on alhainen veren happipitoisuus, saavat happihoitoa kotonaan. Hengitysterapeutti auttaa sinua asettamaan happea. Perheiden on opittava oikea hapen varastointi ja turvallisuus.

Keuhkojen kuntoutus voi tarjota tukea ja auttaa sinua oppimaan:

• Eri hengitysmenetelmät
• Kuinka perustaa koti energian säästämiseksi
• Kuinka syödä tarpeeksi kaloreita ja ravinteita
• Kuinka pysyä aktiivisena ja vahvana

Jotkut ihmiset, joilla on edennyt ILD, saattavat tarvita keuhkosiirron.

Voit lievittää sairauden stressiä liittymällä tukiryhmään. Jakaminen muiden kanssa, joilla on yhteisiä kokemuksia ja ongelmia, voi auttaa sinua olemaan yksin.

Mahdollisuus toipua tai ILD pahenee riippuu syystä ja siitä, kuinka vakava tauti oli, kun se diagnosoitiin.

Joillakin ILD-potilailla kehittyy sydämen vajaatoiminta ja korkea verenpaine keuhkojen verisuonissa.

Idiopaattisella keuhkofibroosilla on huono näkymä.

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Hengityksesi vaikeutuu, nopeutuu tai on matalampaa kuin ennen
• Et voi saada syvää hengitystä tai tarvetta nojata eteenpäin istuessasi
• Sinulla on päänsärkyä useammin
• Sinusta tuntuu unelias tai hämmentynyt
• Sinulla on kuumetta
• Yskät tummaa limaa
• Sormenpäät tai kynsien ympärillä oleva iho on sininen

Diffuusi parenkymaalinen keuhkosairaus; Alveoliitti; Idiopaattinen keuhkotulehdus (IPP)

• Kuinka hengittää, kun sinulla on hengenahdistusta
• Interstitiaalinen keuhkosairaus - aikuiset - vastuuvapauden myöntäminen
• Happiturvallisuus
• Matkustaminen hengitysvaikeuksien kanssa
• Hapen käyttö kotona

• Clubbing
• Hiilityöntekijöiden pneumokonioosi - vaihe II
• Hiilityöntekijöiden pneumokonioosi - vaihe II
• Kivihiilen työntekijöiden pneumokonioosi, mutkikas
• Hengityselimet

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Sidekudossairaudet. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et ai., Toim. Murray ja Nadel's Hengityslääketieteen oppikirja. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 65.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiaalinen keuhkosairaus. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopaattiset interstitiaaliset keuhkokuumeet. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et ai., Toim. Murray ja Nadel's Hengityslääketieteen oppikirja. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 63.