Granulomatoosi ja polyangiitti

Granangioma polyangiitilla (GPA) on harvinainen häiriö, jossa verisuonet tulehtuvat. Tämä johtaa vaurioihin kehon pääelimissä. Se tunnettiin aiemmin nimellä Wegenerin granulomatoosi.

GPA aiheuttaa pääasiassa verisuonten tulehdusta keuhkoissa, munuaisissa, nenässä, poskionteloissa ja korvissa. Tätä kutsutaan vaskuliitiksi tai angiitiksi. Joissakin tapauksissa se voi vaikuttaa myös muihin alueisiin. Tauti voi olla kohtalokas ja nopea hoito on tärkeää.

Useimmissa tapauksissa tarkkaa syytä ei tiedetä, mutta se on autoimmuunisairaus. Harvoin vaskuliitti, jolla on positiivisia antineutrofiilisiä sytoplasman vasta-aineita (ANCA), on aiheuttanut useita lääkkeitä, mukaan lukien levamisolilla leikattu kokaiini, hydralatsiini, propyylitiourasiili ja minosykliini.

GPA on yleisin keski-ikäisillä aikuisilla, jotka ovat syntyneet Pohjois-Euroopasta. Se on harvinaista lapsilla.

Toistuva sinuiitti ja verinen nenä ovat yleisimpiä oireita. Muita varhaisia ​​oireita ovat kuume, jolla ei ole selkeää syytä, yöhikoilu, uupumus ja yleinen sairaus (huonovointisuus).

Muita yleisiä oireita voivat olla:

• Krooniset korvatulehdukset
• Kipu ja haavaumat nenän aukon ympärillä
• Yskä veren kanssa tai ilman yskössä
• Rintakipu ja hengenahdistus taudin edetessä
• Ruokahaluttomuus ja laihtuminen
• Ihomuutokset, kuten mustelmat ja ihon haavaumat
• Munuaisongelmat
• Verinen virtsa
• Silmäongelmat lievästä sidekalvotulehduksesta vakavaan silmän turvotukseen.

Harvinaisempia oireita ovat:

• Nivelkipu
• Heikkous
• Vatsakipu

Sinulla voi olla verikoe, joka etsii ANCA-proteiineja. Nämä testit tehdään useimmille ihmisille, joilla on aktiivinen GPA. Tämä testi on kuitenkin joskus negatiivinen, jopa ihmisillä, joilla on sairaus.

Rintakehästä tehdään röntgenkuva keuhkosairauden merkkien etsimiseksi.

Virtsa-analyysi tehdään etsimään munuaissairauden merkkejä, kuten proteiinia ja verta virtsassa. Joskus virtsa kerätään 24 tunnin aikana munuaisten toiminnan tarkistamiseksi.

Tavallisia verikokeita ovat:

• Täydellinen verenkuva (CBC)
• Kattava aineenvaihdunnan paneeli
• Punasolujen sedimentaationopeus (ESR)

Verikokeet voidaan tehdä muiden sairauksien poissulkemiseksi. Näitä voivat olla:

• Antinukleaariset vasta-aineet
• Anti-glomerulaarisen tyvikalvon (anti-GBM) vasta-aineet
• C3 ja C4, kryoglobuliinit, hepatiittiserologiat, HIV
• Maksan toimintakokeet
• Tuberkuloosiseulonta ja veriviljelmät

Biopsiaa tarvitaan joskus diagnoosin vahvistamiseksi ja taudin vakavuuden tarkistamiseksi. Munuaisbiopsia tehdään yleisimmin. Sinulla voi olla myös jokin seuraavista:

• Nenän limakalvon biopsia
• Avoin keuhkobiopsia
• Ihon biopsia
• Ylempien hengitysteiden biopsia

Muita mahdollisesti suoritettavia testejä ovat:

• Sinus-CT-skannaus
• Rintakehän CT-tarkistus

GPA: n mahdollisesti vakavan luonteen vuoksi saatat joutua sairaalaan. Kun diagnoosi on tehty, sinua todennäköisesti hoidetaan suurilla annoksilla glukokortikoideja (kuten prednisonia). Nämä annetaan laskimoon 3-5 päivän ajan hoidon alkaessa. Prednisonia annetaan yhdessä muiden immuunivastetta hidastavien lääkkeiden kanssa.

Lievemmässä sairaudessa voidaan käyttää muita immuunivastetta hidastavia lääkkeitä, kuten metotreksaattia tai atsatiopriiniä.

• Rituksimabi (rituksaani)
• Syklofosfamidi (sytoksaani)
• Metotreksaatti
• Atsatiopriini (Imuran)
• Mykofenolaatti (Cellcept tai Myfortic)

Nämä lääkkeet ovat tehokkaita vaikeissa sairauksissa, mutta ne voivat aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia.Useimpia GPA-potilaita hoidetaan jatkuvilla lääkkeillä uusiutumisen estämiseksi vähintään 12-24 kuukauden ajan. Keskustele hoitosuunnitelmastasi terveydenhuollon tarjoajan kanssa.

Muita GPA: n hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat:

• Lääkkeet prednisonin aiheuttaman luukadon estämiseksi
• Foolihappo tai foolihappo, jos käytät metotreksaattia
• Antibiootit keuhkoinfektioiden estämiseksi

Tukiryhmät muiden samankaltaisista sairauksista kärsivien kanssa voivat auttaa sairastuneita ihmisiä ja heidän perheitään oppimaan sairauksista ja sopeutumaan hoitoon liittyviin muutoksiin.

Ilman hoitoa ihmiset, joilla on tämän taudin vakavia muotoja, voivat kuolla muutaman kuukauden kuluessa.

Hoidon aikana useimpien potilaiden näkymät ovat hyvät. Suurin osa kortikosteroideja ja muita immuunivastetta hidastavia lääkkeitä saaneista ihmisistä paranee paljon. Useimpia GPA-potilaita hoidetaan jatkuvilla lääkkeillä uusiutumisen estämiseksi vähintään 12-24 kuukauden ajan.

Komplikaatioita esiintyy useimmiten, kun tautia ei hoideta. GPA-potilailla kehittyy kudosvaurioita keuhkoissa, hengitysteissä ja munuaisissa. Munuaisten toiminta voi johtaa vereen virtsassa ja munuaisten vajaatoimintaan. Munuaissairaus voi pahentua nopeasti. Munuaisten toiminta ei ehkä parane edes silloin, kun tilaa hallitaan lääkkeillä.

Hoitamattomana munuaisten vajaatoiminta ja mahdollisesti kuolema esiintyvät useimmissa tapauksissa.

Muita komplikaatioita voivat olla:

• Silmien turvotus
• Keuhkovika
• Veren yskiminen
• Nenän väliseinän perforaatio (reikä nenän sisällä)
• Taudin hoitoon käytettyjen lääkkeiden sivuvaikutukset

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Sinulle kehittyy rintakipu ja hengenahdistus.
• Yskät verta.
• Virtsassa on verta.
• Sinulla on muita tämän häiriön oireita.

Ennaltaehkäisyä ei tunneta.

Aikaisemmin: Wegenerin granulomatoosi

• Granulomatoosi ja polyangiitti jalalla
• Hengityselimet

Grau RG. Huumeiden aiheuttama vaskuliitti: uusia oivalluksia ja epäiltyjen muuttuva kokoonpano. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Ranskan vaskuliitti-tutkimusryhmä; MAINRITSAN-tutkijat. Rituksimabin tai atsatiopriinin ylläpito ANCA: han liittyvässä vaskuliitissa. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Kivi JH. Systeemiset vaskulitidit. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatoosi ja polyangiitti. Julkaisussa: Ferri FF, toim. Ferrin kliininen neuvonantaja 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM et ai. EULAR / ERA-EDTA-suositukset ANCA: han liittyvän vaskuliitin hoidossa. [julkaistu korjaus ilmestyy Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.