Aortan coarctation

Aortta kuljettaa verta sydämestä aluksiin, jotka toimittavat keholle verta. Jos osa aortasta on kaventunut, veren on vaikea kulkea valtimon läpi. Tätä kutsutaan aortan koarktatioksi. Se on eräänlainen synnynnäinen vika.

Aortan koarktation tarkkaa syytä ei tunneta. Se johtuu aortan kehityksen poikkeavuuksista ennen syntymää.

Aortan koarktataatio on yleisempää ihmisillä, joilla on tiettyjä geneettisiä häiriöitä, kuten Turnerin oireyhtymä.

Aortan koarktataatio on yksi yleisimmistä sydänsairauksista, joita esiintyy syntymähetkellä (synnynnäiset sydänviat). Tämä poikkeavuus on noin 5% kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Se diagnosoidaan useimmiten alle 40-vuotiailla lapsilla tai aikuisilla.

Ihmisillä, joilla on tämä ongelma aortassaan, voi olla myös heikko alue aivojen verisuonten seinämässä. Tämä heikkous aiheuttaa verisuonen pullistumisen tai ilmapallon ulos. Tätä kutsutaan marjan aneurysmaksi. Se voi lisätä aivohalvauksen riskiä.

Aortan coarctation voidaan nähdä muiden synnynnäisten sydänvikojen, kuten:

• Kaksisuuntainen aortan venttiili
• Aortan ahtauma
• Kammiovälivika
• Patentoitu ductus arteriosus

Oireet riippuvat siitä, kuinka paljon verta voi valua valtimon läpi. Myös muilla sydänvioilla voi olla merkitystä.

Noin puolella vastasyntyneistä, joilla on tämä ongelma, on oireita ensimmäisten elämänpäivien aikana. Näitä voivat olla nopea hengitys, syömishäiriöt, lisääntynyt ärtyneisyys ja lisääntynyt uneliaisuus tai huonosti reagoiva. Vaikeissa tapauksissa lapsella voi olla sydämen vajaatoiminta ja sokki.

Lievemmissä tapauksissa oireet voivat kehittyä vasta, kun lapsi on saavuttanut murrosiän. Oireita ovat:

• Rintakipu
• Kylmät jalat tai jalat
• Huimaus tai pyörtyminen
• Vähentynyt kyky käyttää
• Epäonnistuminen menestyä
• Jalkakrampit liikunnan kanssa
• Nenäverenvuoto
• Huono kasvu
• Jytis päänsärky
• Hengenahdistus

Oireita ei myöskään voi olla.

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja tarkistaa käsien ja jalkojen verenpaineen ja pulssin.

• Pulssi nivusissa (reisiluun) tai jaloissa on heikompi kuin syke käsivarsissa tai kaulassa (kaulavaltimo). Joskus reisiluun pulssi ei ehkä tunnu ollenkaan.
• Jalkojen verenpaine on yleensä heikompi kuin käsivarsissa. Verenpaine on yleensä korkeampi käsivarsissa lapsenkengän jälkeen.

Palveluntarjoaja käyttää stetoskooppia sydämen kuunteluun ja sivuäänien tarkistamiseen. Ihmisillä, joilla on aortan koarktataatio, on usein kovaääninen sivuääni, joka kuulee vasemman kaulusluun alla tai takaa. Muuntyyppisiä sivuääniä voi myös olla läsnä.

Coarctation löydetään usein vastasyntyneen ensimmäisen tai hyvin vauvan kokeen aikana. Pulssin ottaminen imeväisillä on tärkeä osa tenttiä, koska muita oireita ei välttämättä ole ennen kuin lapsi on vanhempi.

Testit tämän tilan diagnosoimiseksi voivat sisältää:

• Sydämen katetrointi ja aortografia
• Rintakehän röntgenkuva
• Echokardiografia on yleisin testi tämän tilan diagnosoimiseksi, ja sitä voidaan käyttää myös henkilön seurantaan leikkauksen jälkeen
• Sydän-CT voidaan tarvita vanhemmille lapsille
• Rintakehän MRI- tai MR-angiografia voi olla tarpeen vanhemmille lapsille

Sekä Doppler-ultraäänellä että sydämen katetroinnilla voidaan selvittää, onko verenpaineessa eroja aortan eri alueilla.

Suurimmalla osalla vastasyntyneistä, joilla on oireita, tehdään leikkaus joko heti syntymän jälkeen tai pian sen jälkeen. He saavat ensin lääkkeitä niiden vakauttamiseksi.

Lapset, joille diagnoositaan vanhemmiksi, tarvitsevat myös leikkausta. Useimmissa tapauksissa oireet eivät ole niin vakavia, joten leikkauksen suunnitteluun voidaan käyttää enemmän aikaa.

Leikkauksen aikana aortan kapeneva osa poistetaan tai avataan.

• Jos ongelma-alue on pieni, aortan kaksi vapaata päätä voidaan yhdistää uudelleen. Tätä kutsutaan end-to-end-anastomoosiksi.
• Jos suuri osa aortasta poistetaan, siirtoa tai yhtä potilaan omista valtimoista voidaan käyttää aukon täyttämiseen. Siirrännäinen voi olla ihmisen tekemä tai se on tehty ruumiista.

Joskus lääkärit yrittävät venyttää aortan kaventunutta osaa käyttämällä verisuonen sisällä laajentunutta ilmapalloa. Tämän tyyppistä menettelyä kutsutaan ilmapallo-angioplastiaksi. Se voidaan tehdä leikkauksen sijaan, mutta sillä on suurempi epäonnistumisaste.

Vanhemmat lapset tarvitsevat yleensä lääkkeitä korkean verenpaineen hoitoon leikkauksen jälkeen. Jotkut tarvitsevat elinikäistä hoitoa tähän ongelmaan.

Aortan coarctation voidaan parantaa leikkauksella. Oireet paranevat nopeasti leikkauksen jälkeen.

Sydänongelmien aiheuttama kuoleman riski on kuitenkin lisääntynyt niiden keskuudessa, joille aortta on korjattu. Elinikäistä seurantaa kardiologin kanssa kannustetaan.

Ilman hoitoa useimmat ihmiset kuolevat ennen 40-vuotiaita. Tästä syystä lääkärit suosittelevat useimmiten, että henkilöllä on leikkaus ennen 10-vuotiaita. Suurimman osan ajasta leikkaus koarktation korjaamiseksi tehdään lapsenkengissä.

Valtimon kaventuminen tai coarctation voi palata leikkauksen jälkeen. Tämä on todennäköisempää ihmisillä, joille tehtiin leikkaus vastasyntyneenä.

Komplikaatioita, joita voi esiintyä ennen leikkausta, sen aikana tai pian sen jälkeen, ovat:

• Aortan alueesta tulee hyvin suuri tai ilmapallot ulos
• Repäise aortan seinämä
• Aortan repeämä
• Verenvuoto aivoissa
• Sepelvaltimotaudin (CAD) varhainen kehitys
• Endokardiitti (infektio sydämessä)
• Sydämen vajaatoiminta
• Käheys
• Munuaisongelmat
• Kehon alaosan halvaus (harvinainen leikkauksen komplikaatio koarktation korjaamiseksi)
• Vaikea korkea verenpaine
• Aivohalvaus

Pitkäaikaisia ​​komplikaatioita ovat:

• Jatkuva tai toistuva aortan kaventuminen
• Endokardiitti
• Korkea verenpaine

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Sinulla tai lapsellasi on aortan koarktation oireita
• Sinulle kehittyy pyörtyminen tai rintakipu (nämä voivat olla merkkejä vakavasta ongelmasta)

Ei ole tunnettua tapaa estää tätä häiriötä. Riskin tietäminen voi kuitenkin johtaa varhaiseen diagnosointiin ja hoitoon.

Aortan koarktataatio

• Lasten sydänleikkaus - vastuuvapaus

• Aortan coarctation

Fraser CD, Kane LC. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistonin kirurgian oppikirja: modernin kirurgisen käytännön biologinen perusta. 20. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2019: luku 75.