Addisonin tauti

Addisonin tauti on häiriö, joka tapahtuu, kun lisämunuaiset eivät tuota tarpeeksi hormoneja.

Lisämunuaiset ovat pieniä hormoneja vapauttavia elimiä, jotka sijaitsevat kunkin munuaisen päällä. Ne koostuvat ulommasta osasta, jota kutsutaan aivokuoreksi, ja sisäosasta, jota kutsutaan medulaksi.

Aivokuori tuottaa 3 hormonia:

• Glukokortikoidihormonit (kuten kortisoli) ylläpitävät sokerin (glukoosin) hallintaa, heikentävät (tukahduttavat) immuunivastetta ja auttavat kehoa reagoimaan stressiin.
• Mineralokortikoidihormonit (kuten aldosteroni) säätelevät natrium-, vesi- ja kaliumtasapainoa.
• Sukupuolihormonit, androgeenit (uros) ja estrogeenit (naiset) vaikuttavat seksuaaliseen kehitykseen ja sukupuoleen.

Addisonin tauti johtuu lisämunuaisen kuoren vaurioista. Vahinko aiheuttaa kuoren tuottamaan liian matalat hormonitasot.

Tämä vahinko voi johtua seuraavista:

• Immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa lisämunuaisiin (autoimmuunisairaus)
• Infektiot, kuten tuberkuloosi, HIV tai sieni-infektiot
• Verenvuoto lisämunuaisiin
• Kasvaimet

Addisonin taudin autoimmuunityypin riskitekijöitä ovat muut autoimmuunisairaudet:

• Kilpirauhasen turvotus (tulehdus), joka johtaa usein heikentyneeseen kilpirauhasen toimintaan (krooninen kilpirauhastulehdus)
• Kilpirauhanen tuottaa liikaa kilpirauhashormonia (kilpirauhasen liikatoiminta, Gravesin tauti)
• Kutiava ihottuma, jossa on kuoppia ja rakkuloita (dermatitis herpetiformis)
• Niskan lisäkilpirauhaset eivät tuota tarpeeksi lisäkilpirauhashormonia (hypoparatyreoosi)
• Aivolisäke ei tuota normaalia määrää joitain tai kaikkia sen hormoneja (hypopituitarismi)
• Autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa hermoihin ja niiden hallitsemiin lihaksiin (myasthenia gravis)
• Elimistössä ei ole tarpeeksi terveitä punasoluja (tuhoisa anemia)
• Kivekset eivät voi tuottaa siittiöitä tai mieshormoneja (kivesten vajaatoiminta)
• Tyypin I diabetes
• Ruskean värin (pigmentin) menetys ihoalueilta (vitiligo)

Tietyt harvinaiset geneettiset viat voivat myös aiheuttaa lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Addisonin taudin oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Vatsakipu
• Krooninen ripuli, pahoinvointi ja oksentelu
  
• Ihon tummuminen
• Kuivuminen
• Huimaus seisomaan noustessa
• Matala kuume
• Matala verensokeri
• Alhainen verenpaine
• Äärimmäinen heikkous, väsymys ja hidas, hidas liike
• Tummempi iho poskien ja huulten sisäpuolella (bukkaalinen limakalvo)
• Suolahimo (syödään ruokaa, johon on lisätty paljon suolaa)
• Laihtuminen vähentyneellä ruokahalulla

Oireita ei välttämättä ole läsnä koko ajan. Monilla ihmisillä on joitain tai kaikki näistä oireista, kun heillä on infektio tai muu kehon stressi. Muina aikoina heillä ei ole oireita.

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireista.

Verikokeet tilataan todennäköisesti, ja ne saattavat näyttää:

• Lisääntynyt kalium
• Matala verenpaine, varsinkin kun kehon asento muuttuu
• Matala kortisolitaso
• Matala natriumpitoisuus
• Matala pH
• Normaali testosteroni- ja estrogeenitaso, mutta matala DHEA-taso
• Suuri eosinofiilien määrä

Muita laboratoriotestejä voidaan tilata.

Muita testejä voivat olla:

• Vatsan röntgenkuva
• Vatsan CT-skannaus
• Kosyntropiinin (ACTH) stimulaatiotesti

Hoito korvaavilla kortikosteroideilla ja mineralokortikoideilla hallitsee tämän taudin oireita. Näitä lääkkeitä on yleensä otettava koko elämän ajan.

Älä koskaan jätä lääkkeen annoksia tälle tilalle, koska voi esiintyä hengenvaarallisia reaktioita.

Palveluntarjoajasi saattaa kehottaa sinua lisäämään annostasi lyhyeksi ajaksi seuraavista syistä:

• Infektio
• Vahinko
• Stressi
• Leikkaus

Lisämunuaisen vajaatoiminnan äärimmäisen muodon aikana, jota kutsutaan lisämunuaiskriisiksi, sinun on pistettävä hydrokortisoni heti. Matalan verenpaineen hoitoa tarvitaan yleensä myös.

Jotkut Addisonin tautia sairastavat ihmiset opetetaan antamaan itselleen hydrokortisonin hätäinjektio stressaavissa tilanteissa. Ota aina mukaan lääketieteellinen henkilötodistus (kortti, rannekoru tai kaulakoru), jonka mukaan sinulla on lisämunuaisen vajaatoiminta. Henkilötodistuksessa on myös mainittava tarvitsemasi lääke ja annos hätätilanteessa.

Hormonihoidolla monet Addisonin tautia sairastavat ihmiset voivat elää melkein normaalia elämää.

Komplikaatioita voi esiintyä, jos otat liian vähän tai liikaa lisämunuaishormonia.

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Et pysty pitämään lääkettä alhaalla oksentelun takia.
• Sinulla on stressiä, kuten infektio, vamma, trauma tai kuivuminen. Saatat joutua säätämään lääkettäsi.
• Painosi kasvaa ajan myötä.
• Nilkkasi alkavat turvota.
• Sinulle kehittyy uusia oireita.
• Hoidon aikana sinulle ilmaantuu oireita häiriöstä, jota kutsutaan Cushingin oireyhtymäksi

Jos sinulla on lisämunuaisen kriisin oireita, anna itsellesi hätäinjektio sinulle määrättyä lääkettä. Jos se ei ole käytettävissä, mene lähimpään hätätilaan tai soita 911.

Lisämunuaisen kriisin oireita ovat:

• Vatsakipu
• Vaikeuksia hengittää
• Huimaus tai pyörrytys
• Alhainen verenpaine
• Vähentynyt tajunnan taso

Lisämunuaiskuoren vajaatoiminta; Krooninen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta; Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

• Umpieritysrauhaset

Barthel A, Benker G, Berens K, et ai. Päivitys Addisonin taudista. Exp Clin Endocrinol -diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W et ai. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi ja hoito: Endokriinisen seuran kliinisen käytännön ohje. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Lisämunuaisen kuori. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 227.