Hypogonadotrooppinen hypogonadismi

Hypogonadismi on tila, jossa uros kivekset tai naisten munasarjat tuottavat vähän tai ei ollenkaan sukupuolihormoneja.

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi (HH) on hypogonadismin muoto, joka johtuu aivolisäkkeen tai hypotalamuksen ongelmasta.

HH johtuu hormonien puutteesta, jotka yleensä stimuloivat munasarjoja tai kiveksiä. Näitä hormoneja ovat gonadotropiinia vapauttava hormoni (GnRH), follikkelia stimuloiva hormoni (FSH) ja luteinisoiva hormoni (LH).

Yleensä:

• Aivojen hypotalamus vapauttaa GnRH: ta.
• Tämä hormoni stimuloi aivolisäkettä vapauttamaan FSH: ta ja LH: ta.
• Nämä hormonit kertovat naispuolisille munasarjoille tai miesten kiveksille vapauttamaan hormoneja, jotka johtavat murrosiän normaaliin seksuaaliseen kehitykseen, normaaliin kuukautiskiertoon, aikuisten naisten estrogeenitasoihin ja hedelmällisyyteen sekä aikuisten miesten normaaliin testosteronituotantoon ja siittiöiden tuotantoon.
• Kaikki muutokset tässä hormonin vapautusketjussa aiheuttavat sukupuolihormonien puutteen. Tämä estää lasten normaalin seksuaalisen kypsyyden ja aikuisten kivesten tai munasarjojen normaalin toiminnan.

HH: lla on useita syitä:

• Aivolisäkkeen tai hypotalamuksen vaurio leikkauksesta, loukkaantumisesta, kasvaimesta, infektiosta tai säteilystä
• Geneettiset viat
• Opioidien tai steroidien (glukokortikoidien) suuret annokset tai pitkäaikainen käyttö
• Korkea prolaktiinitaso (aivolisäkkeen vapauttava hormoni)
• Vakava stressi
• Ravitsemukselliset ongelmat (sekä nopea painonnousu että laihtuminen)
• Pitkäaikaiset (krooniset) sairaudet, mukaan lukien krooninen tulehdus tai infektiot
• Huumeiden käyttö, kuten heroiini, tai reseptilääkkeiden käyttö tai väärinkäyttö
• Tietyt sairaudet, kuten raudan ylikuormitus

Kallmannin oireyhtymä on perinnöllinen HH-muoto. Joillakin ihmisillä, joilla on tämä tila, on myös anosmia (hajuaistin menetys).

Lapset:

• Kehityksen puute murrosiässä (kehitys voi olla hyvin myöhäistä tai epätäydellistä)
  
• Tytöillä rintojen kehityksen puute ja kuukautiset
• Pojilla ei kehity sukupuolen ominaisuuksia, kuten kivesten ja peniksen laajentumista, äänen syventämistä ja kasvojen hiuksia
• Kyvyttömyys haistaa (joissakin tapauksissa)
• Lyhyt kasvu (joissakin tapauksissa)

Aikuiset:

• Kiinnostuksen menettäminen sukupuoleen (libido) miehillä
• Kuukautisten menetys (amenorrea) naisilla
• Vähentynyt energia ja kiinnostus toimintaan
• Lihasten menetys miehillä
• Painonnousu
• Mielialan muutokset
• Hedelmättömyys
  

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireistasi.

Suoritettavat testit sisältävät:

• Verikokeet hormonitasojen, kuten FSH: n, LH: n ja TSH: n, prolaktiinin, testosteronin ja estradiolin mittaamiseksi
• LH-vaste GnRH: lle
• Aivolisäkkeen / hypotalamuksen MRI (kasvaimen tai muun kasvun etsimiseen)
• Geneettinen testaus
• Verikokeet raudan tason tarkistamiseksi

Hoito riippuu ongelman lähteestä, mutta siihen voi sisältyä:

• Testosteronin injektiot (miehillä)
• Hitaasti vapautuva testosteronihoito (miehillä)
• Testosteronigeelit (miehillä)
• Estrogeeni- ja progesteronipillerit tai iholaastarit (naisilla)
• GnRH-injektiot
• HCG-injektiot
  

Oikea hormonihoito saa murrosiän alkamaan lapsilla ja voi palauttaa aikuisten hedelmällisyyden. Jos tila alkaa murrosiän tai aikuisiän aikana, oireet paranevat usein hoidon aikana.

HH: sta johtuvia terveysongelmia ovat:

• Viivästynyt murrosikä
• Varhainen vaihdevuodet (naisilla)
• Hedelmättömyys
• Alhainen luun tiheys ja murtumat myöhemmin elämässä
• Matala itsetunto myöhäisestä murrosiän alkamisesta (henkinen tuki voi olla hyödyllistä)
• Seksuaaliset ongelmat, kuten matala libido

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Lapsesi ei aloita murrosikää oikeaan aikaan.
• Olet alle 40-vuotias nainen ja kuukautiskierto pysähtyy.
• Olet menettänyt kainalon tai häpykarvat.
• Olet mies ja kiinnostuksesi seksiä kohtaan on vähentynyt.

Gonadotropiinin puute; Toissijainen hypogonadismi

• Umpieritysrauhaset
• Aivolisäke
• Gonadotropiinit

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et ai. Testosteronihoito miehillä, joilla on hypogonadismi: Endokriinisen seuran kliinisen käytännön ohje. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Murrosiän fysiologia ja häiriöt. Julkaisussa: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, toim. Williamsin endokrinologian oppikirja. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 25.

Valkoinen tietokone. Seksuaalinen kehitys ja identiteetti. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 220.