Systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on autoimmuunisairaus. Tässä taudissa kehon immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti tervettä kudosta vastaan. Se voi vaikuttaa ihoon, niveliin, munuaisiin, aivoihin ja muihin elimiin.

SLE: n syytä ei tunneta selvästi. Se voi liittyä seuraaviin tekijöihin:

• Geneettinen
• Ympäristö
• Hormonaalinen
• Tietyt lääkkeet

SLE on yleisempää naisilla kuin miehillä lähes 10-1. Sitä voi esiintyä missä tahansa iässä. Kuitenkin se esiintyy useimmiten 15–44-vuotiailla nuorilla naisilla. Yhdysvalloissa tauti on yleisempää afrikkalaisilla amerikkalaisilla, aasialaisilla amerikkalaisilla, afrikkalaisilla karibialla ja latinalaisamerikkalaisilla amerikkalaisilla.

Oireet vaihtelevat henkilöittäin, ja ne voivat tulla ja mennä. Jokaisella SLE-potilaalla on nivelkipua ja turvotusta jonkin aikaa. Jotkut kehittävät niveltulehdusta. SLE vaikuttaa usein sormien, käsien, ranteiden ja polvien niveliin.

Muita yleisiä oireita ovat:

• Rintakipu hengitettäessä syvään.
• Väsymys.
• Kuume ilman muuta syytä.
• Yleinen epämukavuus, levottomuus tai pahoinvointi (huonovointisuus).
• Hiustenlähtö.
• Painonpudotus.
• Suun haavaumat.
• Herkkyys auringonvalolle.
• Ihottuma - "perhonen" ihottuma kehittyy noin puolella SLE-potilaista. Ihottuma näkyy enimmäkseen poskien ja nenän sillan yli. Se voi olla laajalle levinnyt. Se pahenee auringonvalossa.
• Turvonneet imusolmukkeet.

Muut oireet ja merkit riippuvat siitä, mihin kehon osaan vaikuttaa:

• Aivot ja hermosto - päänsärky, heikkous, tunnottomuus, kihelmöinti, kohtaukset, näköongelmat, muisti ja persoonallisuuden muutokset
• Ruoansulatuskanava - vatsakipu, pahoinvointi ja oksentelu
• Sydän - venttiiliongelmat, sydänlihaksen tai sydämen vuorauksen tulehdus (perikardi)
• Keuhko - Nesteen kertyminen keuhkopussitilaan, hengitysvaikeudet, veren yskiminen
• Iho - Haavat suussa
• Munuaiset - turvotus jaloissa
• Verenkierto - verisuonitukokset, verisuonten tulehdus, verisuonten supistuminen kylmänä (Raynaud-ilmiö)
• Veren poikkeavuudet, mukaan lukien anemia, alhainen valkosolujen tai verihiutaleiden määrä

Joillakin ihmisillä on vain iho-oireita. Tätä kutsutaan diskoidiksi lupukseksi.

Lupuksen diagnosoimiseksi sinulla on oltava 4 11: stä yleisestä taudin merkistä. Lähes kaikilla lupusta sairastavilla ihmisillä on positiivinen testi antinukleaarisen vasta-aineen (ANA) suhteen. Pelkkä positiivinen ANA ei kuitenkaan tarkoita sitä, että sinulla on lupus.

Terveydenhuollon tarjoaja tekee täydellisen fyysisen kokeen. Sinulla voi olla ihottuma, niveltulehdus tai turvotus nilkoissa. Saattaa kuulua epänormaali ääni, jota kutsutaan sydämen kitkahankaukseksi tai pleura-kitkahankaukseksi. Palveluntarjoajasi tekee myös hermoston kokeen.

SLE: n diagnosointiin käytetyt testit voivat sisältää:

• Antinukleaarinen vasta-aine (ANA)
• CBC tasauspyörästöllä
• Rintakehän röntgenkuva
• Seerumin kreatiniini
• Virtsanalyysi

Sinulla voi olla myös muita testejä saadaksesi lisätietoja tilastasi. Jotkut näistä ovat:

• Antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) paneeli
• Komponentit (C3 ja C4)
• Kaksoisjuosteisen DNA: n vasta-aineet
• Coombs-testi - suora
• Kryoglobuliinit
• ESR ja CRP
• Munuaisten toiminnan verikokeet
• Maksan toiminnan verikokeet
• Nivelreuma
• Fosfolipidivasta-aineet ja lupus-antikoagulanttitesti
• Munuaisbiopsia
• Sydämen, aivojen, keuhkojen, nivelten, lihasten tai suoliston kuvantamistestit

SLE: lle ei ole parannuskeinoa. Hoidon tavoitteena on hallita oireita. Vakavat oireet, joihin liittyy sydän, keuhkot, munuaiset ja muut elimet, tarvitsevat usein asiantuntijoiden hoitoa. Jokainen SLE-potilas tarvitsee arvioinnin:

• Kuinka aktiivinen tauti on
• Mikä kehon osa vaikuttaa
• Minkälaista hoitoa tarvitaan

Lieviä taudin muotoja voidaan hoitaa:

• Tulehduskipulääkkeet niveloireisiin ja keuhkopussintulehdukseen. Keskustele palveluntarjoajan kanssa ennen näiden lääkkeiden käyttöä.
• Pienet kortikosteroidien annokset, kuten prednisoni, iho- ja niveltulehdusoireisiin.
• Kortikosteroidivoiteet ihottumiin.
• Hydroksiklorokiini, lääke, jota käytetään myös malarian hoitoon.
• Metotreksaattia voidaan käyttää kortikosteroidiannoksen pienentämiseen
  
• Belimumabi, biologinen lääke, voi olla hyödyllinen joillekin ihmisille.

Vakavamman SLE: n hoidot voivat sisältää:

• Suurten annosten kortikosteroidit.
• Immunosuppressiiviset lääkkeet (nämä lääkkeet estävät immuunijärjestelmää). Näitä lääkkeitä käytetään, jos sinulla on vaikea lupus, joka vaikuttaa hermostoon, munuaisiin tai muihin elimiin. Niitä voidaan käyttää myös, jos kortikosteroidien käyttö ei parane tai jos oireesi pahenevat, kun lopetat kortikosteroidien käytön.
• Yleisimmin käytettyjä lääkkeitä ovat mykofenolaatti, atsatiopriini ja syklofosfamidi. Myrkyllisyydestään johtuen syklofosfamidi on rajoitettu lyhyeen 3--6 kuukauden jaksoon. Rituksimabia (Rituxan) käytetään myös joissakin tapauksissa.
• Verenohennusaineet, kuten varfariini (Coumadin), hyytymishäiriöihin, kuten antifosfolipidioireyhtymään.

Jos sinulla on SLE, on myös tärkeää:

• Käytä suojavaatteita, aurinkolaseja ja aurinkovoidetta auringossa.
• Hanki ennaltaehkäisevä sydämen hoito.
• Pysy ajan tasalla rokotusten kanssa.
• Onko sinulla testejä luiden ohenemisen (osteoporoosi) varalta.
• Vältä tupakkaa ja juo vähän alkoholia.

Neuvonta- ja tukiryhmät voivat auttaa sairauteen liittyvissä emotionaalisissa kysymyksissä.

SLE-potilaiden tulos on parantunut viime vuosina. Monilla SLE-potilailla on lieviä oireita. Menestyksesi riippuu taudin vakavuudesta. Useimmat SLE-potilaat tarvitsevat lääkkeitä pitkään. Lähes kaikki vaativat hydroksiklorokiinia loputtomiin. Yhdysvalloissa SLE on kuitenkin yksi 20: stä johtavasta kuolinsyystä 5-64-vuotiailla naisilla. SLE-potilaiden tuloksen parantamiseksi tutkitaan monia uusia lääkkeitä.

Tauti on yleensä aktiivisempi:

• Ensimmäisten vuosien aikana diagnoosin jälkeen
• Alle 40-vuotiailla

Monet naiset, joilla on SLE, voivat tulla raskaaksi ja synnyttää terveellisen vauvan. Hyvä tulos on todennäköisempää naisille, jotka saavat asianmukaista hoitoa ja joilla ei ole vakavia sydän- tai munuaisongelmia. Tiettyjen SLE-vasta-aineiden tai fosfolipidivasta-aineiden läsnäolo lisää kuitenkin keskenmenon riskiä.

LUPUS-NEPHRITIS

Joillakin SLE-potilailla on epänormaaleja immuunijärjestelmiä munuaissoluissa. Tämä johtaa lupus-nefriitiksi kutsuttuun tilaan. Ihmisillä, joilla on tämä ongelma, voi kehittyä munuaisten vajaatoiminta. He saattavat tarvita dialyysiä tai munuaissiirtoa.

Munuaisbiopsia tehdään munuaisvaurioiden laajuuden havaitsemiseksi ja hoidon ohjaamiseksi. Jos aktiivista nefriittia esiintyy, tarvitaan hoitoa immunosuppressiivisilla lääkkeillä, mukaan lukien suuret kortikosteroidiannokset sekä syklofosfamidin tai mykofenolaatin kanssa.

MUUT RUUMIN OSAT

SLE voi aiheuttaa vahinkoa monissa eri kehon osissa, mukaan lukien:

• Verihyytymät jalkojen, keuhkojen, aivojen tai suoliston laskimoissa
• Punasolujen tuhoutuminen tai pitkäaikaisen (kroonisen) taudin anemia
• Nestettä sydämen ympärillä (perikardiitti) tai sydämen tulehdus (sydänlihastulehdus tai endokardiitti)
• Neste keuhkojen ympärillä ja vaurio keuhkokudoksessa
• Raskausongelmat, mukaan lukien keskenmeno
• Aivohalvaus
• Suolen vaurio, johon liittyy vatsakipuja ja tukoksia
• Tulehdus suolistossa
• Vakavasti alhainen verihiutaleiden määrä (verihiutaleita tarvitaan verenvuodon pysäyttämiseksi)
• Verisuonten tulehdus

UNI JA RASKAUS

Sekä SLE että jotkut SLE: hen käytettävät lääkkeet voivat vahingoittaa syntymätöntä lasta. Keskustele palveluntarjoajan kanssa ennen raskautta. Jos tulet raskaaksi, etsi palveluntarjoaja, jolla on kokemusta lupuksesta ja raskaudesta.

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulla on SLE-oireita. Soita myös, jos sinulla on tämä tauti ja oireesi pahenevat tai uusi oire ilmenee.

Disseminoitu lupus erythematosus; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Perhosihottuma - SLE; Discoid lupus

• Systeeminen lupus erythematosus
• Lupus, discoid - näkymä rintakehän vaurioista
• Lupus - discoid lapsen kasvoilla
• Systeeminen lupus erythematosus -ihottuma kasvoilla
• Vasta-aineet

Arntfield RT, Hicks CM. Systeeminen lupus erythematosus ja vaskulitidit. Julkaisussa: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, toim. Rosenin päivystys: käsitteet ja kliininen käytäntö. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 108.

Crow MK. Systeemisen lupus erythematosuksen etiologia ja patogeneesi. Julkaisussa: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelleyn ja Firesteinin reumatologian oppikirja. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et ai. 2019-päivitys EULAR-suosituksista systeemisen lupus erythematosuksen hoidossa. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et ai. American College of Rheumatology -ohjeet lupus-nefriitin seulonnasta, hoidosta ja hoidosta. Niveltulehduksen hoito (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G et ai. Hoito kohdekohtaukseen systeemisen lupus erythematosuksen suhteen: kansainvälisen työryhmän suositukset. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Lyhyt raportti: lupus - tunnustamaton johtava kuolinsyy nuorilla naisilla: populaatiopohjainen tutkimus käyttäen valtakunnallisia kuolintodistuksia, 2000--2015. Niveltulehdus Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.