Nuorten idiopaattinen niveltulehdus

Juvenile idiopaattinen niveltulehdus (JIA) on termi, jota käytetään kuvaamaan lasten häiriöiden ryhmää, joka sisältää niveltulehduksen. Ne ovat pitkäaikaisia ​​(kroonisia) sairauksia, jotka aiheuttavat nivelkipua ja turvotusta. Tätä ehtoryhmää kuvaavat nimet ovat muuttuneet viime vuosikymmenien aikana, kun tilasta on saatu enemmän tietoa.

JIA: n syytä ei tunneta. Sen uskotaan olevan autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa sitä, että keho hyökkää ja tuhoaa vahingossa terveellisen kehokudoksen.

JIA kehittyy useimmiten ennen 16-vuotiaita. Oireet voivat alkaa jo 6 kuukauden ikäisinä.

Kansainvälinen reumatologiayhdistysten liitto (ILAR) on ehdottanut seuraavaa tapaa ryhmitellä tämän tyyppinen lapsuuden niveltulehdus:

• Systeemisesti alkanut JIA. Sisältää nivelten turvotusta tai kipua, kuumetta ja ihottumaa. Se on vähiten yleinen tyyppi, mutta se voi olla vakavin. Se näyttää olevan erilainen kuin muut JIA-tyypit ja on samanlainen kuin aikuisten alkuvaiheen tauti.
• Polyartriitti. Mukana monet nivelet. Tämä JIA-muoto voi muuttua nivelreumaksi. Siihen voi sisältyä vähintään viisi suurta ja pientä jalkojen ja käsivarsien sekä leuan ja kaulan niveltä. Nivelreuma voi olla läsnä.
• Oligoartriitti (jatkuva ja pitkittynyt). Mukana on 1–4 niveltä, useimmiten ranteet tai polvet. Se vaikuttaa myös silmiin.
• Entsesiittiin liittyvä niveltulehdus. Muistuttaa spondyloartriittia aikuisilla ja liittyy usein sacroiliac-niveliin.
• Nivelpsoriaasi. Diagnosoitu lapsilla, joilla on niveltulehdus ja psoriaasi tai kynsisairaus tai joilla on läheinen perheenjäsen psoriaasilla.

JIA: n oireita voivat olla:

• Turvonnut, punainen tai lämmin nivel
• Ontuminen tai ongelmia raajan käytössä
• Äkillinen korkea kuume, joka voi palata
• Ihottuma (rungossa ja raajoissa), joka tulee ja menee kuumeen kanssa
• Nivelen jäykkyys, kipu ja rajoitettu liike
• Alaselkäkipu, joka ei mene pois
• Kehonlaajuiset oireet, kuten kalpea iho, turvonnut imusolmukkeet ja sairas ulkonäkö

JIA voi myös aiheuttaa silmäongelmia, joita kutsutaan uveiitiksi, iridosykliitiksi tai iriitiksi. Ei voi olla oireita. Kun oireita ilmenee, ne voivat sisältää:

• punaiset silmät
• Silmäkipu, joka voi pahentua valoa tarkasteltaessa (valonarkuus)
• Visio muuttuu

Fyysinen tentti voi osoittaa turvonnut, lämpimät ja arat nivelet, jotka vahingoittavat liikkumista. Lapsella voi olla ihottuma. Muita merkkejä ovat:

• Turvonnut maksa
• Turvonnut perna
• Turvonneet imusolmukkeet

Verikokeet voivat sisältää:

• Nivelreuma
• Punasolujen sedimentaationopeus (ESR)
• Antinukleaarinen vasta-aine (ANA)
• Täydellinen verenkuva (CBC)
• HLA-B27

Kaikki tai kaikki näistä verikokeista voivat olla normaaleja JIA-lapsilla.

Terveydenhuollon tarjoaja voi laittaa pienen neulan turpoamaan nivelen nesteen poistamiseksi. Tämä voi auttaa löytämään niveltulehduksen syyn. Se voi myös auttaa lievittämään kipua. Palveluntarjoaja voi pistää steroideja niveliin turvotuksen vähentämiseksi.

Muita mahdollisesti suoritettavia testejä ovat:

• Nivelen röntgenkuva
• Luun skannaus
• Rintakehän röntgenkuva
• EKG
• Silmälääkärin säännöllinen silmätutkimus - Tämä tulisi tehdä, vaikka silmäoireita ei olisikaan.

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), kuten ibuprofeeni tai naprokseeni, voivat olla riittäviä oireiden hallitsemiseksi, kun mukana on vain pieni määrä niveliä.

Kortikosteroideja voidaan käyttää vakavampiin leimahduksiin oireiden hallitsemiseksi. Myrkyllisyyden vuoksi näiden lääkkeiden pitkäaikaista käyttöä tulisi välttää lapsilla.

Lapset, joilla on niveltulehdus monissa nivelissä tai joilla on kuumetta, ihottumaa ja rauhasten turvotusta, saattavat tarvita muita lääkkeitä. Näitä kutsutaan tautia modifioiviksi reumalääkkeiksi (DMARD). Ne voivat auttaa vähentämään nivelten tai kehon turvotusta. DMARD-kortit sisältävät:

• Metotreksaatti
• Biologiset lääkkeet, kuten etanersepti (Enbrel), infliksimabi (Remicade) ja vastaavat lääkkeet

Lapset, joilla on systeeminen JIA, tarvitsevat todennäköisesti IL-1: n tai IL-6: n biologisia estäjiä, kuten anakinra tai tosilitsumabi.

JIA-lasten on pysyttävä aktiivisina.

Liikunta auttaa pitämään lihakset ja nivelet vahvina ja liikkuvina.

• Kävely, pyöräily ja uinti voivat olla hyviä aktiviteetteja.
• Lasten tulisi oppia lämmetä ennen harjoittelua.
• Keskustele lääkärin tai fysioterapeutin kanssa harjoituksista, jotka tehdään, kun lapsellasi on kipua.

Lapset, joilla on surua tai vihaa niveltulehduksesta, saattavat tarvita ylimääräistä tukea.

Jotkut JIA-lapset saattavat tarvita leikkausta, mukaan lukien nivelen korvaaminen.

Lapsilla, joilla on vain muutama sairas nivel, ei voi olla oireita pitkään.

Monilla lapsilla tauti muuttuu passiiviseksi ja aiheuttaa vain vähän nivelvaurioita.

Taudin vakavuus riippuu sairastuneiden nivelten määrästä. On vähemmän todennäköistä, että oireet häviävät näissä tapauksissa. Näillä lapsilla on useammin pitkäaikaista (kroonista) kipua, vammaisuutta ja ongelmia koulussa. Joillakin lapsilla voi edelleen olla niveltulehdus aikuisina.

Komplikaatioita voivat olla:

• Nivelten kuluminen tai tuhoutuminen (voi esiintyä ihmisillä, joilla on vaikeampi JIA)
• Hidas kasvu
• Käden tai jalan epätasainen kasvu
• Näön menetys tai näön heikkeneminen kroonisesta uveiitista (tämä ongelma voi olla vakava, vaikka niveltulehdus ei olekaan kovin vakava)
• Anemia
• Turvotus sydämen ympärillä (perikardiitti)
• Pitkäaikainen (krooninen) kipu, huono koulunkäynti
• Makrofagien aktivaatio-oireyhtymä, vakava sairaus, joka voi kehittyä systeemisen JIA: n kanssa

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Sinä tai lapsesi huomaat JIA-oireita
• Oireet pahenevat tai eivät parane hoidon aikana
• Uusia oireita kehittyy

JIA: lle ei tunneta ennaltaehkäisyä.

Nuorten nivelreuma (JRA); Nuorten krooninen polyartriitti; Silti tauti; Nuorten spondylartriitti

Beukelman T, Nigrovic PA. Juvenile idiopaattinen niveltulehdus: idea, jonka aika on mennyt? J Rheumatol. 2019; 46 (2): 124-126. PMID: 30710000 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30710000.

Nordal EB, Rygg M, Fasth A.Juvenile idiopaattisen niveltulehduksen kliiniset piirteet. Julkaisussa: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatologia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 107.

Ombrello MJ, Arthur VL, Remmers EF et ai.Geneettinen arkkitehtuuri erottaa systeemisen juvenile idiopaattisen niveltulehduksen muista juvenile idiopaattisen niveltulehduksen muodoista: kliiniset ja terapeuttiset vaikutukset. Ann Rheum Dis. 2017; 76 (5): 906-913. PMID: 27927641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27927641.

Ringold S, Weiss PF, Beukelman T, et ai. Vuoden 2013 päivitys vuoden 2011 American College of Rheumatology -suosituksista nuorten idiopaattisen niveltulehduksen hoitoon: suositukset systeemistä juveniilia idiopaattista niveltulehdusta sairastavien lasten lääketieteelliseen hoitoon ja tuberkuloosiseulontaan biologisia lääkkeitä saavien lasten keskuudessa Niveltulehdus Rheum. 2013; 65 (10): 2499-2512. PMID: 24092554 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24092554.

Schulert GS, Minoia F, Bohnsack J, et ai. Biologisen hoidon vaikutus systeemiseen juveniiliseen idiopaattiseen niveltulehdukseen liittyvän makrofagiaktivaatio-oireyhtymän kliinisiin ja laboratorio-ominaisuuksiin. Niveltulehduksen hoito (Hoboken). 2018; 70 (3): 409-419. PMID: 28499329 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28499329.

Ter Haar NM, van Dijkhuizen EHP, Swart JF et ai. Kohdehoito käyttämällä rekombinanttia interleukiini-1-reseptoriantagonistia ensilinjan monoterapiana uuden systeemisen juveniilisen idiopaattisen niveltulehduksen kohdalla: tulokset viiden vuoden seurantatutkimuksesta. Niveltulehdus Rheumatol. 2019; 71 (7): 1163-1173. PMID: 30848528 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30848528.

Wu EY, Rabinovich CE. Nuorten idiopaattinen niveltulehdus. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Schor NF, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 180.