Immuunihemolyyttinen anemia

Anemia on tila, jossa elimistössä ei ole tarpeeksi terveitä punasoluja. Punasolut tuottavat happea kehon kudoksiin.

Punasolut kestävät noin 120 päivää ennen kuin keho pääsee eroon niistä. Hemolyyttisessä anemiassa veren punasolut tuhoutuvat normaalia aikaisemmin.

Immuunihemolyyttistä anemiaa esiintyy, kun vasta-aineet muodostuvat kehon omia punasoluja vastaan ​​ja tuhoavat ne. Tämä tapahtuu, koska immuunijärjestelmä tunnistaa virheellisesti nämä verisolut vieraiksi.

Mahdollisia syitä ovat:

• Tietyt kemikaalit, lääkkeet ja toksiinit
• Infektiot
• Verensiirto luovuttajalta veriryhmällä, joka ei vastaa toisiaan
• Tietyt syövät

Kun vasta-aineita muodostuu punasoluja vastaan ​​ilman syytä, tilaa kutsutaan idiopaattiseksi autoimmuuniseksi hemolyyttiseksi anemiaksi.

Vasta-aineet voivat johtua myös:

• Toisen taudin komplikaatio
• Aiemmat verensiirrot
• Raskaus (jos vauvan veriryhmä eroaa äidin veriryhmästä)

Riskitekijät liittyvät syihin.

Sinulla ei ehkä ole oireita, jos anemia on lievä. Jos ongelma kehittyy hitaasti, oireita, joita saattaa esiintyä ensin, ovat:

• Tunne heikkous tai väsymys useammin kuin tavallisesti tai liikunnan kanssa
• Päänsärky
• Keskittymisen tai ajattelun ongelmat

Jos anemia pahenee, oireita voivat olla:

• Huimaus, kun nouset seisomaan
• Vaalea ihon väri (kalpea)
• Hengenahdistus
• Kipeä kieli

Saatat tarvita seuraavia testejä:

• Absoluuttinen retikulosyyttien määrä
• Suora tai epäsuora Coombs-testi
• Hemoglobiini virtsassa
• LDH (tämän entsyymin taso nousee kudosvaurioiden seurauksena)
• Punasolujen määrä (RBC), hemoglobiini ja hematokriitti
• Seerumin bilirubiinitaso
• Seerumiton hemoglobiini
• Seerumin haptoglobiini
• Donath-Landsteinerin testi
• Kylmät aglutiniinit
• Vapaa hemoglobiini seerumissa tai virtsassa
• Hemosideriini virtsassa
• Verihiutaleiden määrä
• Proteiinielektroforeesi - seerumi
• Pyruvaattikinaasi
• Seerumin haptoglobiinitaso
• Virtsa ja ulosteen urobilinogeeni

Ensimmäinen kokeiltu hoito on useimmiten steroidilääke, kuten prednisoni. Jos steroidilääkkeet eivät paranna tilaa, voidaan harkita laskimonsisäistä immunoglobuliinihoitoa (IVIG) tai pernan poistamista (pernan poisto).

Saatat saada hoitoa immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi, jos et reagoi steroideihin. Lääkkeitä, kuten atsatiopriini (Imuran), syklofosfamidi (Cytoxan) ja rituksimabi (Rituxan), on käytetty.

Verensiirrot tehdään varoen, koska veri ei välttämättä ole yhteensopiva ja se voi aiheuttaa enemmän punasolujen tuhoutumista.

Tauti voi alkaa nopeasti ja olla erittäin vakava, tai se voi pysyä lievänä eikä tarvitse erityishoitoa.

Useimmilla ihmisillä steroidit tai pernanpoisto voivat kokonaan tai osittain hallita anemiaa.

Vaikea anemia johtaa harvoin kuolemaan. Vakava infektio voi esiintyä steroidien, muiden immuunijärjestelmää tukahduttavien lääkkeiden tai pernan poiston komplikaationa. Nämä hoidot heikentävät kehon kykyä torjua infektioita.

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on selittämätöntä väsymystä tai rintakipua tai infektio-oireita.

Vasta-aineiden seulonta luovutetussa veressä ja vastaanottajassa voi estää verensiirtoihin liittyvän hemolyyttisen anemian.

Anemia - immuuni hemolyyttinen; Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA)

• Vasta-aineet

Michel M.Autoimmuuni- ja intravaskulaariset hemolyyttiset anemiat. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 151.

Michel M, Jäger U.Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 46.