Lambert-Eatonin oireyhtymä

Lambert-Eatonin oireyhtymä (LES) on harvinainen häiriö, jossa virheellinen hermojen ja lihasten välinen viestintä johtaa lihasheikkouteen.

LES on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmäsi kohdistaa vahingossa terveitä soluja ja kudoksia kehossa. LES: llä immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet hyökkäävät hermosoluja vastaan. Tämä tekee hermosoluista kykenemättömiä vapauttamaan tarpeeksi kemikaalia, jota kutsutaan asetyylikoliiniksi. Tämä kemikaali välittää impulsseja hermojen ja lihasten välillä. Tuloksena on lihasheikkous.

LES: ää voi esiintyä syöpien, kuten pienisoluisen keuhkosyövän, tai autoimmuunisairauksien, kuten vitiligo, kanssa, mikä johtaa ihon pigmentin menetykseen.

LES vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin. Yleinen esiintymisikä on noin 60 vuotta. LES on harvinaista lapsilla.

Heikkous tai liikkeen menetys, joka voi olla enemmän tai vähemmän vakava, mukaan lukien:

• Vaikeus kiivetä portaita, kävellä tai nostaa asioita
• Lihaskipu
• Pään putoaminen
• Tarve käyttää käsiä nousemaan istuma- tai makuuasennosta
• Ongelmia puhumisessa
• Pureskelu- tai nielemisongelmat, joihin voi sisältyä suukapula tai tukehtuminen
• Näkömuutokset, kuten näön hämärtyminen, kaksoisnäkö ja ongelma tasaisen katseen ylläpitämisessä

LES: ssä heikkous on yleensä lievää. Enimmäkseen vaikuttaa jalkojen lihakset. Heikkous voi parantua harjoituksen jälkeen, mutta jatkuva rasitus aiheuttaa joissakin tapauksissa väsymystä.

Hermoston muihin osiin liittyviä oireita esiintyy usein, ja niitä ovat:

• Verenpaine muuttuu
• Huimaus seisomaan
• Kuiva suu
• Erektiohäiriö
• Kuivat silmät
• Ummetus
• Vähentynyt hikoilu

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireista. Tentti voi näyttää:

• Vähentyneet refleksit
• Mahdollinen lihaskudoksen menetys
• Heikkous tai halvaus, joka paranee hieman toiminnan myötä

Testit LES: n diagnosoimiseksi ja vahvistamiseksi voivat sisältää:

• Verikokeet hermoja hyökkäävien vasta-aineiden etsimiseksi
• Elektromyografia (EMG) lihaskudosten terveyden testaamiseksi
• Hermoston johtumisnopeus (NCV) sähköisen toiminnan nopeuden testaamiseksi hermoja pitkin

CT-skannaus ja rintakehän ja vatsan magneettikuvaus, jonka jälkeen tupakoitsijoille voidaan tehdä bronkoskopia syövän poissulkemiseksi. PET-skannaus voidaan tehdä myös, jos epäillään keuhkokasvainta.

Hoidon päätavoitteet ovat:

• Tunnista ja hoitaa kaikki taustalla olevat häiriöt, kuten keuhkosyöpä
• Anna hoitoa heikkouden auttamiseksi

Plasmanvaihto tai plasmafereesi on hoito, joka auttaa poistamaan kehosta haitalliset proteiinit (vasta-aineet), jotka häiritsevät hermoston toimintaa. Tähän sisältyy vasta-aineita sisältävän veriplasman poistaminen. Muut proteiinit (kuten albumiini) tai luovutettu plasma infusoidaan sitten kehoon.

Toinen toimenpide käsittää laskimonsisäisen immunoglobuliinin (IVIg) käytön infusoimaan suuren määrän hyödyllisiä vasta-aineita suoraan verenkiertoon.

Lääkkeitä, joita voidaan myös kokeilla, ovat:

• Lääkkeet, jotka estävät immuunijärjestelmän reaktion
• Antikolinesteraasilääkkeet lihasäänen parantamiseksi (vaikka ne eivät ole kovin tehokkaita, kun niitä annetaan yksin)
• Lääkkeet, jotka lisäävät asetyylikoliinin vapautumista hermosoluista

LES-oireet voivat parantua hoitamalla perussairautta, tukahduttamalla immuunijärjestelmää tai poistamalla vasta-aineita. Paraneoplastinen LES ei kuitenkaan välttämättä vastaa hoitoon. (Paraneoplastiset LES-oireet johtuvat muuttuneesta immuunijärjestelmän vasteesta kasvaimeen). Kuolema johtuu taustalla olevasta pahanlaatuisuudesta.

LES: n komplikaatioita voivat olla:

• Hengitysvaikeudet, mukaan lukien hengitysvajaus (harvinaisempi)
• Nielemisvaikeudet
• Infektiot, kuten keuhkokuume
• Putoamisvammat ja koordinointiongelmat

Soita palveluntarjoajalle, jos LES-oireita kehittyy.

Myasteeninen oireyhtymä; Eaton-Lambertin oireyhtymä; Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä; LEMS; LES

• Pinnalliset etulihakset

Evoli A, Vincent A.Neuromuskulaarisen siirron häiriöt. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 394.

Sammal HE. Silmäluomen ja kasvojen hermoston häiriöt. Julkaisussa: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, toim. Liu, Volpe ja Galettan neuro-oftalmologia. 3. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 14.

Sanders DB, Guptill JT. Neuromuskulaarisen siirron häiriöt. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 109.