Myasthenia gravis

Myasthenia gravis on neuromuskulaarinen häiriö. Neuromuskulaarisiin häiriöihin liittyy lihaksia ja hermoja, jotka hallitsevat niitä.

Myasthenia graviksen uskotaan olevan eräänlainen autoimmuunisairaus. Autoimmuunisairaus tapahtuu, kun immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti tervettä kudosta vastaan. Vasta-aineet ovat proteiineja, jotka kehon immuunijärjestelmä tuottaa, kun se havaitsee haitallisia aineita. Vasta-aineita voidaan tuottaa, kun immuunijärjestelmä pitää virheellistä terveellistä kudosta vahingollisena aineena, kuten myasthenia graviksen tapauksessa. Ihmisillä, joilla on myasthenia gravis, keho tuottaa vasta-aineita, jotka estävät lihassoluja vastaanottamasta viestejä (välittäjäaineita) hermosoluista.

Joissakin tapauksissa myasthenia gravis liittyy kateenkorvan (immuunijärjestelmän elin) kasvaimiin.

Myasthenia gravis voi vaikuttaa ihmisiin missä tahansa iässä. Se on yleisintä nuorilla naisilla ja vanhemmilla miehillä.

Myasthenia gravis aiheuttaa vapaaehtoisten lihasten heikkoutta. Nämä ovat lihaksia, joita voit hallita. Sydämen ja ruoansulatuskanavan autonomiset lihakset eivät yleensä vaikuta. Myasthenia graviksen lihasheikkous pahenee aktiivisuuden myötä ja paranee levossa.

Tämä lihasheikkous voi johtaa useisiin oireisiin, kuten:

• Hengitysvaikeudet rintaseinän lihasten heikkouden takia
• Pureskelu- tai nielemisvaikeudet, jotka aiheuttavat usein vaientamista, tukehtumista tai kuolaamista
• Vaikeus kiivetä portaita, nostaa esineitä tai nousta istuma-asennosta
• Vaikeus puhua
• Tippuva pää ja silmäluomet
• Kasvojen halvaus tai kasvolihasten heikkous
• Väsymys
• Käheys tai muuttuva ääni
• Tuplanäkö
• Vaikeus säilyttää tasainen katse

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen. Tähän sisältyy yksityiskohtainen hermoston (neurologinen) tutkimus. Tämä voi näyttää:

• Lihasheikkous, ja silmälihakset yleensä kärsivät ensin
• Normaalit refleksit ja tunne (tunne)

Suoritettavat testit sisältävät:

• Tähän tautiin liittyvät asetyylikoliinireseptorivasta-aineet
• Rintakehän CT- tai MRI-skannaus kasvaimen etsimiseksi
• Hermon johtumiskokeita testatakseen kuinka nopeasti sähköiset signaalit liikkuvat hermon läpi
• Elektromyografia (EMG) lihasten ja lihaksia hallitsevien hermojen terveyden testaamiseksi
• Keuhkojen toimintakokeet hengityksen ja keuhkojen toiminnan mittaamiseksi
• Edrofoniumtesti sen selvittämiseksi, kääntääkö tämä lääke oireet lyhyeksi ajaksi

Myasthenia gravikselle ei ole tunnettua parannuskeinoa. Hoito voi antaa sinulle jaksot ilman oireita (remissio).

Elintapamuutokset voivat usein auttaa jatkamaan päivittäistä toimintaa. Seuraavia voidaan suositella:

• Lepo koko päivän
• Silmälaastarin käyttö, jos kaksoisnäkö on kiusallinen
• Vältä stressiä ja lämpöaltistusta, mikä voi pahentaa oireita

Lääkkeitä, joita voidaan määrätä, ovat:

• Neostigmiini tai pyridostigmiini parantamaan hermojen ja lihasten välistä viestintää
• Prednisoni ja muut lääkkeet (kuten atsatiopriini, syklosporiini tai mykofenolaattimofetiili) immuunijärjestelmän vasteen tukahduttamiseksi, jos sinulla on vakavia oireita ja muut lääkkeet eivät ole toimineet hyvin.

Kriisitilanteet ovat hengityslihasten heikkouden hyökkäyksiä. Nämä hyökkäykset voivat tapahtua ilman varoitusta, kun joko liian paljon tai liian vähän lääkettä otetaan. Nämä hyökkäykset kestävät yleensä enintään muutaman viikon. Saatat joutua joutumaan sairaalaan, jossa saatat tarvita hengitysapua hengityslaitteella.

Kriisin lopettamiseen voidaan käyttää myös plasmaperesis-nimistä menettelyä. Tämä toimenpide sisältää vasta-aineita sisältävän veren (plasman) kirkkaan osan poistamisen. Tämä korvataan luovutetulla plasmalla, jossa ei ole vasta-aineita, tai muilla nesteillä. Plasmafereesi voi myös auttaa vähentämään oireita 4-6 viikon ajan, ja sitä käytetään usein ennen leikkausta.

Laskimoon annettavaa immunoglobuliinia (IVIg) voidaan myös käyttää

Leikkaus kateenkorvan poistamiseksi (tymektomia) voi johtaa pysyvään remissioon tai vähemmän lääkkeiden tarpeeseen, varsinkin kun kasvainta on läsnä.

Jos sinulla on silmäongelmia, lääkäri voi ehdottaa linssiprizmoita näön parantamiseksi. Leikkausta voidaan myös suositella silmälihasten hoitoon.

Fysioterapia voi auttaa ylläpitämään lihasvoimaa. Tämä on erityisen tärkeää hengitystä tukeville lihaksille.

Jotkut lääkkeet voivat pahentaa oireita, ja niitä tulisi välttää. Ennen kuin otat mitään lääkettä, kysy lääkäriltäsi, onko sinun hyvä ottaa se.

Voit lievittää sairauden stressiä liittymällä myasthenia gravis -tukiryhmään. Jakaminen muiden kanssa, joilla on yhteisiä kokemuksia ja ongelmia, voi auttaa sinua olemaan yksin.

Parannusta ei ole, mutta pitkäaikainen remissio on mahdollista. Saatat joutua rajoittamaan joitain päivittäisiä toimintoja. Ihmisillä, joilla on vain silmäoireita (silmän myasthenia gravis), voi kehittyä yleistynyt myasthenia ajan myötä.

Myasthenia gravis -nainen voi tulla raskaaksi, mutta huolellinen synnytystä edeltävä hoito on tärkeää. Vauva voi olla heikko ja tarvita lääkkeitä muutaman viikon ajan syntymän jälkeen, mutta yleensä hän ei kehitä häiriötä.

Tila voi aiheuttaa hengenvaarallisia hengitysvaikeuksia. Tätä kutsutaan myasteeniseksi kriisiksi.

Ihmisillä, joilla on myasthenia gravis, on suurempi riski saada muita autoimmuunisairauksia, kuten tyreotoksikoosi, nivelreuma ja systeeminen lupus erythematosus (lupus).

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulle ilmaantuu myasthenia graviksen oireita.

Mene päivystyspoliklinikalle tai soita paikalliselle hätänumerolle (kuten 911), jos sinulla on hengitysvaikeuksia tai nielemisvaikeuksia.

Neuromuskulaarinen häiriö - myasthenia gravis

• Pinnalliset etulihakset
• Ptoosi - silmäluomen roikkuminen
• Keskushermosto ja ääreishermosto

Chang CWJ. Myasthenia gravis ja Guillain-Barrén oireyhtymä. Julkaisussa: Parrillo JE, Dellinger RP, toim. Kriittisen hoidon lääketiede: Diagnoosin ja hoidon periaatteet aikuisilla. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 61.

Sanders DB, Guptill JT. Neuromuskulaarisen siirron häiriöt. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et ai. Kansainvälinen konsensusohje myasthenia graviksen hoidossa: tiivistelmä. Neurologia. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.