Frontotemporaalinen dementia

Frontotemporaalinen dementia (FTD) on harvinainen dementian muoto, joka on samanlainen kuin Alzheimerin tauti, paitsi että sillä on taipumus vaikuttaa vain tiettyihin aivojen alueisiin.

FTD-potilailla on epänormaaleja aineita (kutsutaan tangleiksi, Pick-kappaleiksi ja Pick-soluiksi sekä tau-proteiineiksi) hermosolujen sisällä aivojen vaurioituneilla alueilla.

Epänormaalien aineiden tarkkaa syytä ei tunneta. On löydetty monia erilaisia ​​epänormaaleja geenejä, jotka voivat aiheuttaa FTD: n. Jotkut FTD-tapaukset välitetään perheiden kautta.

FTD on harvinaista. Sitä voi esiintyä jopa 20-vuotiailla ihmisillä. Mutta se alkaa yleensä 40–60-vuotiaiden välillä. Keskimääräinen ikä, jona se alkaa, on 54 vuotta.

Tauti pahenee hitaasti. Kudokset aivojen osissa kutistuvat ajan myötä. Oireet, kuten käyttäytymisen muutokset, puheen vaikeus ja ajatteluhäiriöt, tapahtuvat hitaasti ja pahenevat.

Varhaiset persoonallisuusmuutokset voivat auttaa lääkäreitä erottamaan FTD: n Alzheimerin taudin lisäksi. (Muistin menetys on usein Alzheimerin taudin tärkein ja varhaisin oire.)

FTD-potilaat käyttäytyvät väärin eri sosiaalisissa olosuhteissa. Käyttäytymisen muutokset pahenevat edelleen ja ovat usein yksi taudin häiritsevimmistä oireista. Joillakin henkilöillä on vaikeuksia päätöksenteossa, monimutkaisissa tehtävissä tai kielessä (vaikeuksia löytää tai ymmärtää sanoja tai kirjoittaa).

Yleisiä oireita ovat:

KÄYTTÖMUUTOKSET:

• Ei pysty pitämään työpaikkaa
• Pakottava käyttäytyminen
• Impulsiivinen tai sopimaton käyttäytyminen
• Kyvyttömyys toimia tai olla vuorovaikutuksessa sosiaalisissa tai henkilökohtaisissa tilanteissa
• Henkilökohtaisen hygienian ongelmat
• Toistuva käyttäytyminen
• Irtautuminen sosiaalisesta vuorovaikutuksesta

TUNNUSMUUTOKSET

• Äkilliset mielialan muutokset
• Vähentynyt kiinnostus päivittäiseen elämään
• Käyttäytymisen muutosten tunnistamatta jättäminen
• Emotionaalisen lämmön, huolenaiheiden, empatian, myötätunnon osoittamatta jättäminen
• Sopimaton mieliala
• Ei välitä tapahtumista tai ympäristöstä

KIELEN MUUTOKSET

• Ei voi puhua (mutismi)
• Heikentynyt luku- tai kirjoituskyky
• Vaikeus löytää sana
• Vaikeus puhua tai ymmärtää puhetta (afasia)
• Toistetaan kaikki heille puhutut (echolalia)
• Kutistuva sanasto
• Heikko, koordinoimaton puheääni

HERMON JÄRJESTELMÄN ONGELMAT

• Lisääntynyt lihasten sävy (jäykkyys)
• Muistin menetys, joka pahenee
• Liike- / koordinaatiovaikeudet (apraksia)
• Heikkous

MUUT ONGELMAT

• Virtsankarkailu

Terveydenhuollon tarjoaja kysyy sairaushistoriasta ja oireista.

Testit voidaan määrätä auttamaan sulkemaan pois dementian muut syyt, mukaan lukien aineenvaihdunnan syistä johtuva dementia. FTD diagnosoidaan oireiden ja testitulosten perusteella, mukaan lukien:

• Mielen ja käyttäytymisen arviointi (neuropsykologinen arviointi)
• Aivojen MRI
• Sähköencefalogrammi (EEG)
• Aivojen ja hermoston tutkimus (neurologinen tutkimus)
• Nesteen tutkiminen keskushermoston ympärillä (aivo-selkäydinneste) lannerangan jälkeen
• Pään CT-skannaus
• Tunteen, ajattelun ja päättelyn (kognitiivinen toiminta) ja motorisen toiminnan testit
• Uudemmat menetelmät, jotka testaavat aivojen aineenvaihduntaa tai proteiinikerrostumia, voivat paremmin mahdollistaa tarkemman diagnoosin tulevaisuudessa
• Positroniemissiotomografia (PET) aivoissa

Aivobiopsia on ainoa testi, joka voi vahvistaa diagnoosin.

FTD: lle ei ole erityistä hoitoa. Lääkkeet voivat auttaa hallitsemaan mielialan vaihteluja.

Joskus FTD-potilaat käyttävät samoja lääkkeitä, joita käytetään muun tyyppisen dementian hoitoon.

Joissakin tapauksissa sekaannusta pahentavien tai tarpeettomien lääkkeiden lopettaminen tai vaihtaminen voi parantaa ajattelua ja muita henkisiä toimintoja. Lääkkeitä ovat:

• Kipulääkkeet
• Antikolinergit
• Keskushermoston masennuslääkkeet
• Simetidiini
• Lidokaiini

On tärkeää hoitaa kaikki häiriöt, jotka voivat aiheuttaa sekaannusta. Nämä sisältävät:

• Anemia
• Happitason (hypoksia) lasku
• Sydämen vajaatoiminta
• Korkea hiilidioksiditaso
• Infektiot
• Munuaisten vajaatoiminta
• Maksan vajaatoiminta
• Ravitsemushäiriöt
• Kilpirauhasen häiriöt
• Mielialan häiriöt, kuten masennus

Lääkkeitä voidaan tarvita aggressiivisen, vaarallisen tai kiihtyneen käyttäytymisen hallitsemiseksi.

Käyttäytymisen muuttaminen voi auttaa joitain ihmisiä hallitsemaan kelpaamatonta tai vaarallista käyttäytymistä. Tämä koostuu sopivan tai positiivisen käyttäytymisen palkitsemisesta ja sopimattoman käyttäytymisen huomiotta jättämisestä (kun se on turvallista).

Puheterapia (psykoterapia) ei aina toimi. Tämä johtuu siitä, että se voi aiheuttaa sekaannusta tai hämmennystä.

Todellisuusorientaatio, joka vahvistaa ympäristöä ja muita vihjeitä, voi auttaa vähentämään hämmennystä.

Taudin oireista ja vakavuudesta riippuen henkilökohtaisen hygienian ja itsehoidon seurantaa ja apua voidaan tarvita. Lopulta saattaa olla tarvetta 24 tunnin hoidolle ja seurannalle kotona tai erityisessä laitoksessa. Perheneuvonta voi auttaa henkilöä selviytymään kotihoidon edellyttämistä muutoksista.

Hoito voi sisältää:

• Aikuisten suojapalvelut
• Yhteisön varat
• Kodintekijät
• Vierailevat sairaanhoitajat tai avustajat
• Vapaaehtoisten palvelut

FTD-potilaat ja heidän perheensä saattavat joutua hakemaan oikeudellista neuvontaa häiriön alkuvaiheessa. Ennakkohoitodirektiivi, valtakirja ja muut oikeudelliset toimet voivat helpottaa päätöksentekoa FTD-henkilön hoidosta.

Voit lievittää FTD: n stressiä liittymällä tukiryhmään. Jakaminen muiden kanssa, joilla on yhteisiä kokemuksia ja ongelmia, voi auttaa sinua olemaan yksin. Lisätietoja ja tukea FTD-ihmisiä ja heidän perheitään varten löytyy osoitteesta:

Association for Frontotemporal Degeneration - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Häiriö pahenee nopeasti ja tasaisesti. Henkilöstä tulee täysin vammainen taudin alkuvaiheessa.

FTD aiheuttaa yleensä kuoleman 8-10 vuoden kuluessa, yleensä infektiosta tai joskus siksi, että kehojärjestelmät epäonnistuvat.

Soita palveluntarjoajallesi tai mene päivystykseen, jos henkinen toiminta pahenee.

Ennaltaehkäisyä ei tunneta.

Semanttinen dementia; Dementia - semanttinen; Frontotemporaalinen dementia; FTD; Arnold Pickin tauti; Pick-tauti; 3R tauopatia

• Keskushermosto ja ääreishermosto
• Aivot
• Aivot ja hermosto

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporaalinen dementia. Lansetti. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J.Alzheimerin tauti ja muut dementiat. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 95.