Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) on ihon autoimmuunisairaus. Siihen liittyy rakkuloita ja ihon ja limakalvojen haavaumia (eroosioita).

Immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita spesifisiä proteiineja vastaan ​​ihossa ja limakalvoissa. Nämä vasta-aineet rikkovat ihosolujen välisiä sidoksia. Tämä johtaa rakkulan muodostumiseen. Tarkkaa syytä ei tunneta.

Harvinaisissa tapauksissa pemfigus johtuu joistakin lääkkeistä, mukaan lukien:

• Lääke nimeltä penisillamiini, joka poistaa tietyt materiaalit verestä (kelaatinmuodostaja)
• Verenpainelääkkeet, joita kutsutaan ACE: n estäjiksi
• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)

Pemfigus on harvinaista. Sitä esiintyy useimmiten keski-ikäisillä tai vanhemmilla ihmisillä.

Noin 50% ihmisistä, joilla on tämä tila, kehittää ensin kivuliaita rakkuloita ja haavaumia suussa. Tätä seuraa ihon rakkuloita. Ihohaavat voivat tulla ja mennä.

Ihohaavoja voidaan kuvata seuraavasti:

• Tyhjennys
• Tihkuu
• Kuori
• Kuori tai helposti irrotettavissa

Ne voivat sijaita:

• Suussa ja kurkussa
• Päänahassa, rungossa tai muilla ihoalueilla

Iho irtoaa helposti, kun vahingoittumattoman ihon pintaa hierotaan sivuttain vanupuikolla tai sormella. Tätä kutsutaan positiiviseksi Nikolsky-merkiksi.

Ihon biopsia ja verikokeet tehdään usein diagnoosin vahvistamiseksi.

Vakavat pemfigus-tapaukset saattavat tarvita haavan hallintaa, samanlainen kuin vakavien palovammojen hoito. PV-potilaiden täytyy joutua jäämään sairaalaan ja saamaan hoitoa palovammassa tai tehohoitoyksikössä.

Hoidon tarkoituksena on vähentää oireita, mukaan lukien kipu. Sen tarkoituksena on myös estää komplikaatioita, erityisesti infektioita.

Hoito voi sisältää:

• Antibiootit ja sienilääkkeet infektioiden hallitsemiseksi tai ehkäisemiseksi
• Nesteet ja elektrolyytit laskimoon (IV), jos on vakavia suun haavaumia
• IV-ruokinta, jos on vakavia suun haavaumia
• Numbing (anestesia) suun imeskelytabletit suun haavaumakivun vähentämiseksi
• Kipulääkkeet, jos paikallinen kivunlievitys ei riitä

Kehonlaajuinen (systeeminen) hoito on tarpeen pemfigusin torjumiseksi, ja se tulisi aloittaa mahdollisimman aikaisin. Systeeminen hoito sisältää:

• Tulehduskipulääke, jota kutsutaan dapsoniksi
• Kortikosteroidit
• Kultaa sisältävät lääkkeet
• Immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet (kuten atsatiopriini, metotreksaatti, syklosporiini, syklofosfamidi, mykofenolaattimofetiili tai rituksimabi)

Antibiootteja voidaan käyttää infektioiden hoitoon tai ehkäisyyn. Laskimonsisäistä immunoglobuliinia (IVIg) käytetään toisinaan.

Plasmafereesia voidaan käyttää yhdessä systeemisten lääkkeiden kanssa vasta-aineiden määrän vähentämiseksi veressä. Plasmafereesi on prosessi, jossa vasta-ainetta sisältävä plasma poistetaan verestä ja korvataan laskimonsisäisillä nesteillä tai luovutetulla plasmalla.

Haava- ja läpipainopakkaushoitoja ovat rauhoittavat tai kuivaavat voiteet, märät sidokset tai vastaavat toimenpiteet.

Ilman hoitoa tämä tila voi olla hengenvaarallinen. Vakava infektio on yleisin kuolinsyy.

Hoidon aikana häiriö on yleensä krooninen. Hoidon sivuvaikutukset voivat olla vakavia tai heikentäviä.

PV: n komplikaatioita ovat:

• Toissijaiset ihoinfektiot
• Vaikea kuivuminen
• Lääkkeiden sivuvaikutukset
• Infektion leviäminen verenkierron läpi (sepsis)

Terveydenhuollon tarjoajan tulisi tutkia kaikki selittämättömät rakkulat.

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinua on hoidettu PV: lle ja sinulle ilmaantuu jokin seuraavista oireista:

• Vilunväristykset
• Kuume
• Yleinen sairas tunne
• Nivelkipuja
• Lihassäryt
• Uudet rakkulat tai haavaumat

• Pemphigus vulgaris takana
• Pemphigus vulgaris - vauriot suussa

Amagai M.Pemphigus. Julkaisussa: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, toim. Dermatologia. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 29.

Dinulos JGH. Vesikulaariset ja rakkulaiset sairaudet. Julkaisussa: Dinulos JGH, toim. Habifin kliininen dermatologia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: luku 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Krooniset rakkulaiset dermatoosit. Julkaisussa: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, toim. Andrewin ihon taudit. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 21.

Patterson JW. Vesiculobullous-reaktiokuvio. Julkaisussa: Patterson JW, toim. Weedonin ihopatologia. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: luku 7.