Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä

Hypoplastista vasemman sydämen oireyhtymää esiintyy, kun sydämen vasemman puolen osat (mitraaliventtiili, vasen kammio, aortan venttiili ja aortta) eivät kehity kokonaan. Ehto on syntymän yhteydessä (synnynnäinen).

Hypoplastinen vasen sydän on harvinainen synnynnäinen sydänsairaus. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla.

Kuten useimpien synnynnäisten sydänvikojen kohdalla, ei ole tunnettua syytä. Noin 10% vauvoista, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, on myös muita syntymävikoja. Se liittyy myös joihinkin geneettisiin sairauksiin, kuten Turnerin oireyhtymä, Jacobsenin oireyhtymä, trisomia 13 ja 18.

Ongelma kehittyy ennen syntymää, kun vasen kammio ja muut rakenteet eivät kasva kunnolla, mukaan lukien:

• Aorta (verisuoni, joka kuljettaa happipitoista verta vasemmasta kammiosta koko kehoon)
• Kammion sisäänkäynti ja poistuminen
• Mitraali- ja aortaventtiilit

Tämä aiheuttaa vasemman kammion ja aortan huonosti kehittyneen tai hypoplastisen. Useimmissa tapauksissa vasen kammio ja aortta ovat paljon normaalia pienempiä.

Vauvoilla, joilla on tämä tila, sydämen vasen puoli ei pysty lähettämään tarpeeksi verta kehoon. Tämän seurauksena sydämen oikean puolen on ylläpidettävä verenkiertoa sekä keuhkoissa että kehossa. Oikea kammio voi tukea verenkiertoa sekä keuhkoihin että kehoon jonkin aikaa, mutta tämä ylimääräinen työmäärä aiheuttaa lopulta sydämen oikean puolen epäonnistumisen.

Ainoa mahdollisuus selviytyä on yhteys sydämen oikean ja vasemman puolen tai valtimoiden ja keuhkovaltimoiden (verisuonet, jotka kuljettavat verta keuhkoihin) välillä. Vauvoilla syntyy yleensä kaksi näistä yhteyksistä:

• Foramen ovale (reikä oikean ja vasemman eteisen välissä)
• Ductus arteriosus (pieni verisuoni, joka yhdistää aortan keuhkovaltimoon)

Molemmat näistä yhteyksistä sulkeutuvat normaalisti muutama päivä syntymän jälkeen.

Vauvoilla, joilla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, sydän oikealta puolelta keuhkovaltimon kautta lähtevä veri kulkee valtimotiehyen läpi aorttaan. Tämä on ainoa tapa, jolla veri pääsee elimistöön. Jos valtimotiehyen annetaan sulkeutua vauvalla, jolla on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, vauva voi kuolla nopeasti, koska verta ei pumpata kehoon. Vauvat, joilla on tiedossa oleva vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä, aloitetaan yleensä lääkkeellä, jotta valtimotiehyt pysyvät auki.

Koska vasemmasta sydämestä on vähän tai ei ollenkaan virtausta, keuhkoista sydämeen palaavan veren on kuljettava foramen ovalen tai eteisen väliseinän vian (reikä, joka yhdistää keräyskammioita sydämen vasemmalla ja oikealla puolella) läpi takaisin sydämen oikealle puolelle. Jos foramen ovalea ei ole tai se on liian pieni, vauva voi kuolla. Vauvoilla, joilla on tämä ongelma, aukko eteisten välillä on avattu joko leikkauksella tai käyttämällä ohutta, joustavaa putkea (sydämen katetrointi).

Aluksi vastasyntynyt, jolla on hypoplastinen vasen sydän, voi näyttää normaalilta. Oireita voi ilmetä muutaman ensimmäisen elämän tunnin aikana, vaikka oireiden kehittyminen voi kestää jopa muutaman päivän. Näitä oireita voivat olla:

• Sinertävä (syanoosi) tai huono ihonväri
• Kylmät kädet ja jalat (raajat)
• Letargia
• Heikko pulssi
• Huono imetys ja ruokinta
• Sykkivä sydän
• Nopea hengitys
• Hengenahdistus

Terveillä vastasyntyneillä käsien ja jalkojen sinertävä väri on vastaus kylmään (tätä reaktiota kutsutaan perifeeriseksi syanoosiksi).

Rintakehän tai vatsan, huulten ja kielen sinertävä väri on epänormaali (kutsutaan keskussyanoosiksi). Se on merkki siitä, että veressä ei ole tarpeeksi happea. Keskisyanoosi lisääntyy usein itkien kanssa.

Fyysinen tentti voi näyttää merkkejä sydämen vajaatoiminnasta:

• Normaalia nopeampi syke
• Letargia
• Maksan laajentuminen
• Nopea hengitys

Pulssi eri paikoissa (ranne, nivus ja muut) voi myös olla hyvin heikko. Rintakehää kuunneltaessa on usein (mutta ei aina) epänormaaleja sydämen ääniä.

Testit voivat sisältää:

• Sydämen katetrointi
• EKG (elektrokardiogrammi)
• Echokardiogrammi
• Rintakehän röntgenkuva

Kun hypoplastisen vasemman sydämen diagnoosi on tehty, vauva otetaan vastaan ​​vastasyntyneiden tehohoitoyksikköön. Hengityslaitetta (hengityslaitetta) voidaan tarvita auttamaan vauvaa hengittämään. Lääkettä, jota kutsutaan prostaglandiini E1: ksi, pidetään verenkierrossa kehossa pitämällä valtimotiehaara auki.

Nämä toimenpiteet eivät ratkaise ongelmaa. Ehto vaatii aina leikkausta.

Ensimmäinen leikkaus, nimeltään Norwood-leikkaus, tapahtuu vauvan ensimmäisten elämänpäivien aikana. Norwood-menettely koostuu uuden aortan rakentamisesta:

• Keuhkoventtiilin ja valtimon avulla
• Hypoplastisen vanhan aortan ja sepelvaltimoiden yhdistäminen uuteen aortaan
• Atrian (eteisen väliseinä) välisen seinän poistaminen
• Keinotekoisen yhteyden luominen joko oikeasta kammiosta tai kehon valtimoista keuhkovaltimoon keuhkovaltimon ylläpitämiseksi (kutsutaan shuntiksi)

Norwood-menetelmän muunnosta, jota kutsutaan Sanomenettelyksi, voidaan käyttää. Tämä menettely luo oikean kammion keuhkovaltimon yhteyteen.

Jälkeenpäin vauva menee kotiin useimmissa tapauksissa. Lapsen on otettava päivittäisiä lääkkeitä, ja lasten kardiologi seuraa häntä tarkasti, mikä määrittää leikkauksen toisen vaiheen.

Operaation vaihetta II kutsutaan Glenn-shuntti- tai hemi-Fontan-menettelyksi. Sitä kutsutaan myös kavopulmonaaliseksi shuntiksi. Tämä toimenpide yhdistää pääveren, joka kuljettaa sinistä verta kehon yläosasta (ylempi vena cava) suoraan verisuoniin keuhkoihin (keuhkovaltimoihin) hapen saamiseksi. Leikkaus tehdään useimmiten, kun lapsi on 4-6 kuukauden ikäinen.

Vaiheiden I ja II aikana lapsi voi silti näyttää jonkin verran siniseltä (syanoottinen).

Vaihetta III, viimeistä vaihetta, kutsutaan Fontan-menettelyksi. Loput suonista, jotka kuljettavat sinistä verta kehosta (alempi vena cava), on kytketty suoraan verisuoniin keuhkoihin. Oikea kammio toimii nyt vain ruumiin pumppauskammiona (ei enää keuhkoissa ja kehossa). Tämä leikkaus tehdään yleensä, kun vauva on 18 kuukautta - 4 vuotta vanha. Tämän viimeisen vaiheen jälkeen lapsi ei ole enää syanoottinen ja veressä on normaali happitaso.

Jotkut ihmiset saattavat tarvita enemmän leikkauksia 20- tai 30-vuotiaina, jos heillä on vaikea hallita rytmihäiriöitä tai muita Fontan-menettelyn komplikaatioita.

Jotkut lääkärit pitävät sydämensiirtoa vaihtoehtona 3-vaiheiselle leikkaukselle. Mutta pieniä lapsia varten on vain muutama lahjoitettu sydän.

Hoitamattomana hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä on kohtalokas. Vaiheittaisen korjauksen eloonjäämisaste nousee edelleen, kun leikkaustekniikat ja hoito leikkauksen jälkeen paranevat. Eloonjääminen ensimmäisen vaiheen jälkeen on yli 75%. Ensimmäisen vuoden selviytyneillä lapsilla on erittäin hyvät mahdollisuudet pitkäaikaiseen selviytymiseen.

Lapsen lopputulos leikkauksen jälkeen riippuu oikean kammion koosta ja toiminnasta.

Komplikaatioita ovat:

• Keinotekoisen shuntin tukkeutuminen
• Verihyytymät, jotka voivat johtaa aivohalvaukseen tai keuhkoemboliaan
• Pitkäaikainen (krooninen) ripuli (sairaudesta, jota kutsutaan proteiineja menettäväksi enteropatiaksi)
• Neste vatsassa (astsiitti) ja keuhkoissa (pleuraefuusio)
• Sydämen vajaatoiminta
• Epäsäännölliset, nopeat sydämen rytmit (rytmihäiriöt)
• Aivohalvaukset ja muut hermoston komplikaatiot
• Neurologinen vajaatoiminta
• Äkkikuolema

Ota heti yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos lapsesi:

• Syö vähemmän (vähentynyt ruokinta)
• On sininen (syanoottinen) iho
• On uusia muutoksia hengitystavoissa

Hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymää ei tunneta. Kuten monien synnynnäisten sairauksien kohdalla, hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän syyt ovat epävarmat eikä niitä ole yhdistetty äidin tautiin tai käyttäytymiseen.

HLHS; Synnynnäinen sydän - hypoplastinen vasen sydän; Syanoottinen sydänsairaus - hypoplastinen vasen sydän

• Sydän - osa keskeltä
• Sydän - edestä
• Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä

Fraser CD, Kane LC. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistonin kirurgian oppikirja: modernin kirurgisen käytännön biologinen perusta. 20. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.