Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti

Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti (SSPE) on progressiivinen, vammainen ja tappava aivohäiriö, joka liittyy tuhkarokko-infektioon.

Tauti kehittyy monta vuotta tuhkarokkoinfektion jälkeen.

Tuhkarokko ei yleensä aiheuta aivovaurioita. Poikkeava immuunivaste tuhkarokolle tai mahdollisesti tietyille viruksen mutanttimuodoille voi kuitenkin aiheuttaa vakavia sairauksia ja kuoleman. Tämä vastaus johtaa aivojen tulehdukseen (turvotukseen ja ärsytykseen), joka voi kestää vuosia.

SSPE: tä on raportoitu kaikkialla maailmassa, mutta länsimaissa se on harvinainen sairaus.

Hyvin harvat tapaukset nähdään Yhdysvalloissa sen jälkeen kun valtakunnallinen tuhkarokkorokotusohjelma alkoi. SSPE: tä esiintyy yleensä useita vuosia sen jälkeen, kun henkilöllä on tuhkarokko, vaikka henkilö näyttää olevan täysin toipunut sairaudesta. Miehet kärsivät useammin kuin naiset. Tauti esiintyy yleensä lapsilla ja nuorilla.

SSPE: n oireita esiintyy neljässä yleisessä vaiheessa. Jokaisessa vaiheessa oireet ovat pahempia kuin edellisessä vaiheessa:

• Vaihe I: Saattaa olla persoonallisuuden muutoksia, mielialan vaihteluja tai masennusta. Kuume ja päänsärky voivat myös olla läsnä. Tämä vaihe voi kestää jopa 6 kuukautta.
• Vaihe II: Liikkumisongelmia voi olla hallitsematta, mukaan lukien nykiminen ja lihasspasmit. Muita tässä vaiheessa mahdollisesti esiintyviä oireita ovat näön menetys, dementia ja kohtaukset.
• Vaihe III: nykivät liikkeet korvataan vääntelevillä (kiertävillä) liikkeillä ja jäykkyydellä. Kuolema voi johtua komplikaatioista.
• Vaihe IV: Aivojen alueet, jotka hallitsevat hengitystä, sykettä ja verenpainetta, ovat vaurioituneet. Tämä johtaa koomaan ja sitten kuolemaan.

Rokottamattomalla lapsella voi olla aiemmin ollut tuhkarokko. Fyysinen tutkimus voi paljastaa:

• Näön aiheuttama näköhermon vaurio
• Verkkokalvon vaurio, silmän osa, joka saa valoa
• Lihasten nykiminen
• Huono suorituskyky moottorin (liikkeen) koordinaatiotesteissä

Seuraavat testit voidaan suorittaa:

• Sähköencefalogrammi (EEG)
• Aivojen MRI
• Seerumin vasta-ainetiitteri etsimään merkkejä aiemmasta tuhkarokkoinfektiosta
• Selkärangan hana

SSPE: lle ei ole parannuskeinoa. Hoito on yleensä suunnattu oireiden hallintaan. Tiettyjä viruslääkkeitä ja immuunijärjestelmää parantavia lääkkeitä voidaan yrittää hidastaa taudin etenemistä.

Seuraavat resurssit voivat antaa lisätietoja SSPE: stä:

• Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE on aina kohtalokas. Ihmiset, joilla on tämä tauti, kuolevat 1-3 vuotta diagnoosin jälkeen. Jotkut ihmiset voivat selviytyä pidempään.

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsesi ei ole suorittanut aikataulun mukaisia ​​rokotuksiaan. Tuhkarokkorokote sisältyy MMR-rokotteeseen.

Tuhkarokkorokotus on ainoa tunnettu ehkäisy SSPE: lle. Tuhkarokkorokote on ollut erittäin tehokas vähentämään sairastuneiden lasten määrää.

Tuhkarokkoimmunisaatio tulisi tehdä suositellun American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control -aikataulun mukaisesti.

SSPE; Subakuutti sklerosoiva leukoenkefaliitti; Dawsonin enkefaliitti; Tuhkarokko - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Tuhkarokkovirus (rubeola). Julkaisussa: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, toim. Mandell, Douglas ja Bennettin tartuntatautien periaatteet ja käytäntö. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 160.

Mason WH, Gans HA. Tuhkarokko. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 273.