Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogia on eräänlainen synnynnäinen sydänvika. Synnynnäinen tarkoittaa, että se on läsnä syntymän yhteydessä.

Fallot-tetralogia aiheuttaa matalan happipitoisuuden veressä. Tämä johtaa syanoosiin (sinertävän violetti väri iholle).

Klassinen muoto sisältää neljä sydämen ja sen tärkeimpien verisuonten vikaa:

• Kammiovälivika (reikä oikean ja vasemman kammion välillä)
• Keuhkojen ulosvirtauskanavan kaventuminen (venttiili ja valtimo, jotka yhdistävät sydämen keuhkoihin)
• Korvaava aortta (valtimo, joka kuljettaa runsaasti happea sisältävää verta kehoon), joka siirtyy oikean kammion ja kammion väliseinän vian yli sen sijaan, että se tulisi ulos vain vasemmasta kammiosta
• Oikean kammion paksuuntunut seinä (oikean kammion hypertrofia)

Fallotin tetralogia on harvinaista, mutta se on yleisin syanoottinen synnynnäinen sydänsairaus. Sitä esiintyy yhtä usein kuin miehillä ja naisilla. Ihmisillä, joilla on Fallotin tetralogia, on todennäköisemmin myös muita synnynnäisiä vikoja.

Useimpien synnynnäisten sydänvikojen syytä ei tunneta. Monet tekijät näyttävät olevan mukana.

Tekijöitä, jotka lisäävät tämän sairauden riskiä raskauden aikana, ovat:

• Alkoholismi äidissä
• Diabetes
• Äiti, joka on yli 40-vuotias
• Huono ravitsemus raskauden aikana
• Vihurirokko tai muut virustaudit raskauden aikana

Lapsilla, joilla on Fallotin tetralogia, on todennäköisemmin kromosomihäiriöitä, kuten Downin oireyhtymä, Alagillen oireyhtymä ja DiGeorge-oireyhtymä (tila, joka aiheuttaa sydänvikoja, matalia kalsiumpitoisuuksia ja heikkoa immuunitoimintaa).

Oireita ovat:

• Ihon sininen väri (syanoosi), joka pahenee, kun vauva on järkyttynyt
• Sormien kerääminen (ihon tai luun laajentuminen kynsien ympärillä)
• Syöttövaikeudet (huonot ruokintatavat)
• Painonnousun epäonnistuminen
• Pyörtyä
• Huono kehitys
• Kyykky syanoosin jaksojen aikana

Fyysinen tentti stetoskoopilla paljastaa melkein aina sydämen sivuääniä.

Testit voivat sisältää:

• Rintakehän röntgenkuva
• Täydellinen verenkuva (CBC)
• Echokardiogrammi
• EKG (EKG)
• Sydämen MRI (yleensä leikkauksen jälkeen)
• Sydämen CT

Leikkaus Fallotin tetralogian korjaamiseksi tehdään, kun lapsi on hyvin nuori, tyypillisesti ennen 6 kuukauden ikää. Joskus tarvitaan useampi kuin yksi leikkaus. Kun käytetään useampaa kuin yhtä leikkausta, ensimmäinen leikkaus tehdään verenkierron lisäämiseksi keuhkoihin.

Leikkaus ongelman korjaamiseksi voidaan tehdä myöhemmin. Usein vain yksi korjaava leikkaus tehdään muutaman ensimmäisen elämänkuukauden aikana. Korjaava leikkaus tehdään kapenevan keuhkoputken osan laajentamiseksi ja kammion väliseinän vian sulkemiseksi laastarilla.

Useimmat tapaukset voidaan korjata leikkauksella. Vauvat, joille on tehty leikkaus, menevät yleensä hyvin. Yli 90% elää aikuisuuteen asti ja elää aktiivista, terveellistä ja tuottavaa elämää. Ilman leikkausta kuolema tapahtuu usein siihen mennessä, kun henkilö saavuttaa 20 vuoden iän.

Ihmiset, jotka ovat jatkaneet keuhkoventtiilin vakavaa vuotamista, saattavat joutua vaihtamaan venttiilin.

Säännöllinen seuranta kardiologin kanssa on erittäin suositeltavaa.

Komplikaatioita voivat olla:

• Viivästynyt kasvu ja kehitys
• Epäsäännölliset sydämen rytmit (rytmihäiriöt)
• Kohtaukset jaksoissa, jolloin happea ei ole tarpeeksi
• Kuolema sydämenpysähdyksestä, jopa kirurgisen korjauksen jälkeen

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos uusia selittämättömiä oireita ilmaantuu tai lapsella on syanoosi (sininen iho).

Jos lapsi, jolla on Fallotin tetralogia, muuttuu siniseksi, aseta lapsi heti kyljelleen tai selälleen ja aseta polvet rintaan asti. Rauhoita lapsi ja hakeudu heti lääkärin hoitoon.

Ei ole tunnettua tapaa estää tila.

Tet; TOF; Synnynnäinen sydänvika - tetralogia; Syanoottinen sydänsairaus - tetralogia; Syntymävika - tetralogia

• Lasten sydänleikkaus - vastuuvapaus

• Sydän - osa keskeltä
• Fallotin tetralogia
• Syanoottinen 'Tet-loitsu'

Bernstein D.Syanoottinen synnynnäinen sydänsairaus: kriittisesti sairaiden vastasyntyneiden syanoosin ja hengitysvaikeuksien arviointi. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 456.

Fraser CD, Kane LC. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistonin kirurgian oppikirja: modernin kirurgisen käytännön biologinen perusta. 20. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.