C1-esteraasin estäjä

C1-esteraasin estäjä (C1-INH) on proteiini, joka löytyy veresi nestemäisestä osasta. Se kontrolloi C1-proteiinia, joka on osa komplementtijärjestelmää.

Komplementtijärjestelmä on lähes 60 proteiinin ryhmä veriplasmassa tai joidenkin solujen pinnalla. Komplementtiproteiinit toimivat immuunijärjestelmän kanssa suojaamaan kehoa infektioilta. Ne auttavat myös poistamaan kuolleet solut ja vieraat materiaalit. Kompressoriproteiineja on yhdeksän. Ne on merkitty C1 - C9. Harvoin ihmiset voivat periä joidenkin komplementtiproteiinien puutteen. Nämä ihmiset ovat alttiita tietyille infektioille tai autoimmuunisairauksille.

Tässä artikkelissa käsitellään testiä, joka tehdään veressä olevan C1-INH: n määrän mittaamiseksi.

Verinäyte tarvitaan. Tämä tehdään useimmiten laskimoon. Menettelyä kutsutaan laskimopunktioksi.

Erityistä valmistelua ei tarvita.

Kun neula työnnetään veren ottamiseksi, jotkut ihmiset kokevat kohtalaista kipua. Toiset saattavat tuntea vain pistelyä tai pistelyä. Jälkeenpäin saattaa olla jonkin verran sykkivää.

Saatat tarvita tätä testiä, jos sinulla on merkkejä perinnöllisestä tai hankitusta angioedeemasta. Molemmat angioedeeman muodot johtuvat matalista C1-INH-tasoista.

Komplementtitekijät voivat myös olla tärkeitä testattaessa autoimmuunisairauksia, kuten systeeminen lupus erythematosus.

Normaaliarvot voivat vaihdella hieman eri laboratorioissa. Terveydenhuollon tarjoaja mittaa myös C1-esteraasi-inhibiittorisi toiminnallisen aktiivisuuden tason. Keskustele palveluntarjoajasi kanssa testitulosten merkityksestä.

Alhainen C1-INH-pitoisuus voi aiheuttaa tietyntyyppisiä angioedeemaa. Angioedeema johtaa äkilliseen kasvojen, ylemmän kurkun ja kielen kudosten turvotukseen. Se voi myös aiheuttaa hengitysvaikeuksia. Suolistossa voi myös esiintyä turvotusta ja vatsakipuja. On olemassa kahden tyyppisiä angioedeemaa, jotka johtuvat alentuneista C1-INH-tasoista. Perinnöllinen angioedeema vaikuttaa lapsiin ja alle 20-vuotiaisiin nuoriin aikuisiin. Hankittu angioedeema näkyy yli 40-vuotiailla aikuisilla. Hankitulla angioedeemalla on paljon todennäköisemmin muita sairauksia, kuten syöpä tai autoimmuunisairaus.

Verenottoon liittyvät riskit ovat vähäisiä, mutta niihin voi sisältyä:

• Liiallinen verenvuoto
• Pyörtyminen tai huimauksen tunne
• Hematoma (veri kertyy ihon alle)
• Infektio (pieni riski aina, kun iho rikkoutuu)

C1: tä estävä tekijä; C1-INH

• Verikoe

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et ai. Luokittelu, diagnoosi ja lähestymistapa angioedeeman hoitoon: Kansainvälisen perinnöllisen angioedeeman työryhmän konsensusraportti. Allergia. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Perinnöllinen angioedeema. Julkaisussa: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, toim. Ihosairauksien hoito: Kattavat terapeuttiset strategiat. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA et ai. Angioedeeman diagnoosi, kulku ja hoito potilailla, joilla on hankittu C1-estäjän puutos. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.