Bilirubiinien enkefalopatia

Bilirubiinien enkefalopatia on harvinainen neurologinen tila, jota esiintyy joillakin vastasyntyneillä, joilla on vaikea keltaisuus.

Bilirubiinien enkefalopatian (BE) aiheuttaa erittäin korkea bilirubiinipitoisuus. Bilirubiini on keltainen pigmentti, joka syntyy, kun keho pääsee eroon vanhoista punasoluista. Korkea bilirubiinipitoisuus elimistössä voi saada ihon näyttämään keltaiselta (keltaisuus).

Jos bilirubiinipitoisuus on erittäin korkea tai vauva on hyvin sairas, aine siirtyy verestä ja kerääntyy aivokudokseen, jos se ei ole sitoutunut veren albumiiniin (proteiiniin). Tämä voi johtaa ongelmiin, kuten aivovaurioihin ja kuulon heikkenemiseen. Termi "kernicterus" viittaa bilirubiinin aiheuttamaan keltaiseen värjäykseen. Tämä näkyy ruumiinavauksen aivojen osissa.

Tämä tila kehittyy useimmiten ensimmäisen elinviikon aikana, mutta se voi näkyä jopa kolmannelle viikolle. Joillakin Rh-hemolyyttistä tautia sairastavilla vastasyntyneillä on suuri riski vakavaan keltaisuuteen, joka voi johtaa tähän tilaan. Harvoin BE voi kehittyä näennäisesti terveiltä vauvoilta.

Oireet riippuvat BE: n vaiheesta. Kaikilla vauvoilla, joilla on kernikterus ruumiinavauksessa, ei ole ollut varma oireita.

Aikainen vaihe:

• Äärimmäinen keltaisuus
• Ei hätkähdysrefleksiä
• Huono ruokinta tai imeminen
• Äärimmäinen uneliaisuus (letargia) ja matala lihasten sävy (hypotonia)

Keskivaihe:

• Korkea itku
• Ärsyttävyys
• Voi olla kaareva selkä, niska on ylijännitetty taaksepäin, korkea lihasten sävy (hypertonia)
• Huono ruokinta

Myöhäinen vaihe:

• Stupor tai kooma
• Ei ruokintaa
• Shrill itkeä
• Lihasjäykkyys, selvästi kaareva selkä ja kaulan ylijännitys taaksepäin
• Kohtaukset

Verikoe osoittaa korkean bilirubiinitason (yli 20-25 mg / dl). Bilirubiinitason ja vahingon asteen välillä ei kuitenkaan ole suoraa yhteyttä.

Normaaliarvot voivat vaihdella hieman eri laboratorioissa. Keskustele lääkärisi kanssa testitulosten merkityksestä.

Hoito riippuu siitä, kuinka vanha vauva on (tunteina) ja onko vauvalla riskitekijöitä (kuten ennenaikaista). Se voi sisältää:

• Valohoito (valohoito)
• Vaihda verensiirtoja (poista lapsen veri ja korvaa se tuoreella luovuttajan verellä tai plasmalla)

BE on vakava tila. Monet imeväiset, joilla on myöhäisen vaiheen hermoston komplikaatioita, kuolevat.

Komplikaatioita voivat olla:

• Pysyvä aivovaurio
• Kuulon menetys
• Kuolema

Ota heti yhteyttä lääkäriin, jos vauvallasi on merkkejä tästä tilasta.

Keltaisuuden tai siihen mahdollisesti johtavien olosuhteiden hoitaminen voi auttaa estämään tämän ongelman. Imeväisillä, joilla on ensimmäiset keltaisuuden merkit, bilirubiinitaso mitataan 24 tunnin kuluessa. Jos taso on korkea, vauva on tutkittava sellaisten sairauksien varalta, joihin liittyy punasolujen tuhoutuminen (hemolyysi).

Kaikilla vastasyntyneillä on seurantatapaaminen 2-3 päivän kuluessa sairaalasta lähdön jälkeen. Tämä on erittäin tärkeää myöhään ennenaikaisille tai aikaisin syntyneille vauvoille (syntyneet yli 2-3 viikkoa ennen eräpäivää).

Bilirubiinin aiheuttama neurologinen toimintahäiriö (BIND); Kernicterus

• Vastasyntyneen keltaisuus - vastuuvapaus

• Kernicterus

Hamati AI. Systeemisen taudin neurologiset komplikaatiot: lapset. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 59.

Hansen TWR. Kernikteruksen patofysiologia. Julkaisussa: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, toim. Sikiön ja vastasyntyneiden fysiologia. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Vastasyntyneiden keltaisuus ja maksasairaus. Julkaisussa: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martinin vastasyntynyt-perinataalinen lääketiede. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia ja hyperbilirubinemia. Julkaisussa: Marcdante KJ, Kliegman RM, toim. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. painos Elsevier; 2019: luku 62.