Poikkeava vasen sepelvaltimo keuhkovaltimosta

Keuhkovaltimon poikkeava vasen sepelvaltimo (ALCAPA) on sydänvika. Vasen sepelvaltimo (LCA), joka kuljettaa verta sydänlihakseen, alkaa keuhkovaltimosta aortan sijasta.

ALCAPA on läsnä syntymän yhteydessä (synnynnäinen).

ALCAPA on ongelma, joka syntyy, kun vauvan sydän kehittyy raskauden alkuvaiheessa. Kehittyvä verisuoni sydänlihakseen ei kiinnity oikein.

Normaalissa sydämessä LCA on peräisin aortasta. Se toimittaa runsaasti happea sisältävää verta sydämen vasemmalla puolella olevaan sydänlihakseen sekä mitraaliventtiiliin (sydämen venttiili sydämen ylemmän ja alemman kammion välillä vasemmalla puolella). Aortta on tärkein verisuoni, joka vie happirikkaan veren sydämestä muualle kehoon.

Lapsilla, joilla on ALCAPA, LCA on peräisin keuhkovaltimosta. Keuhkovaltimo on tärkein verisuoni, joka vie hapettoman veren sydämestä keuhkoihin hapen ottamiseksi.

Kun tämä vika esiintyy, veri, josta puuttuu happea, viedään sydämen vasemmalle puolelle olevaan sydänlihakseen. Siksi sydänlihas ei saa tarpeeksi happea. Kudos alkaa kuolla hapen puutteen vuoksi. Tämä voi aiheuttaa sydänkohtauksen vauvalle.

"Sepelvaltimon varastamisena" tunnettu tila vahingoittaa edelleen ALCAPA-vauvojen sydäntä. Matala verenpaine keuhkovaltimossa saa veren epänormaalisti liitetystä LCA: sta virtaamaan takaisin kohti keuhkovaltimoa eikä kohti sydänlihasta. Tämä johtaa vähemmän verta ja happea sydänlihakseen. Tämä ongelma voi myös johtaa vauvan sydänkohtaukseen. Sepelvaltimon varastaminen kehittyy ajan myötä vauvoilla, joilla on ALCAPA, jos sairautta ei hoideta aikaisin.

Imeväisen ALCAPA-oireita ovat:

• Itku tai hikoilu ruokinnan aikana
• Ärsyttävyys
• Kalpea iho
• Huono ruokinta
• Nopea hengitys
• Vauvan kivun tai ahdistuksen oireet (usein erehdyksessä koliikkiin)

Oireet voivat ilmetä vauvan kahden ensimmäisen kuukauden aikana.

Tyypillisesti ALCAPA diagnosoidaan lapsenkengissä. Harvoissa tapauksissa tätä vikaa ei diagnosoida ennen kuin joku on lapsi tai aikuinen.

Tentin aikana terveydenhuollon tarjoaja löytää todennäköisesti ALCAPA-merkkejä, mukaan lukien:

• Epänormaali sydämen rytmi
• Suurentunut sydän
• Sydämen sivuääni (harvinainen)
• Nopea pulssi

Tilaettavia testejä ovat:

• Echokardiogrammi, joka on ultraääni, joka tarkastelee sydämen rakenteita ja veren virtausta sydämen sisällä
• Elektrokardiogrammi (EKG), joka mittaa sydämen sähköistä aktiivisuutta
• Rintakehän röntgenkuva
• MRI, joka antaa yksityiskohtaisen kuvan sydämestä
• Sydämen katetrointi, menettely, jossa ohut putki (katetri) asetetaan sydämeen verenkierron näkemiseksi ja verenpaineen ja happitason tarkkojen mittausten suorittamiseksi

ALCAPA: n korjaamiseksi tarvitaan leikkausta. Vain yksi leikkaus tarvitaan useimmissa tapauksissa. Leikkaus riippuu kuitenkin vauvan kunnosta ja mukana olevien verisuonten koosta.

Jos mitraaliventtiiliä tukeva sydänlihas on vahingoittunut vakavasti vähentyneen hapen vuoksi, vauva saattaa tarvita myös leikkausta venttiilin korjaamiseksi tai vaihtamiseksi. Mitraaliventtiili ohjaa veren virtausta sydämen vasemmalla puolella olevien kammioiden välillä.

Sydämensiirto voidaan tehdä, jos vauvan sydän vahingoittuu vakavasti hapen puutteen vuoksi.

Käytettyihin lääkkeisiin kuuluvat:

• Vesipillerit (diureetit)
• Lääkkeet, jotka vaikeuttavat sydänlihaksen pumppaamista (inotrooppiset aineet)
• Sydämen työmäärää alentavat lääkkeet (beetasalpaajat, ACE-estäjät)

Ilman hoitoa suurin osa vauvoista ei selviä ensimmäistä vuotta. Lapsilla, jotka selviävät ilman hoitoa, voi olla vakavia sydänongelmia. Vauvat, joilla on tätä ongelmaa ja joita ei hoideta, voivat kuolla yhtäkkiä seuraavien vuosien aikana.

Varhaisella hoidolla, kuten leikkauksella, useimmat vauvat menestyvät hyvin ja voivat odottaa normaalia elämää. Säännölliset seurannat sydänlääkärin (kardiologin) kanssa ovat tarpeen.

ALCAPAn komplikaatioita ovat:

• Sydänkohtaus
• Sydämen vajaatoiminta
• Sydämen rytmihäiriöt
• Pysyvä sydänvaurio

Soita palveluntarjoajalle, jos vauva:

• Hengittää nopeasti
• Näyttää hyvin kalpealta
• Näyttää ahdistuneelta ja itkee usein

Keuhkovaltimon aiheuttama vasemman sepelvaltimon poikkeava alkuperä; ALCAPA; ALCAPA-oireyhtymä; Bland-White-Garland-oireyhtymä; Synnynnäinen sydänvika - ALCAPA; Syntymävika - ALCAPA

• Poikkeava vasen sepelvaltimo

Veljet JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Asiantuntijoiden yksimielisyysohjeet: sepelvaltimon poikkeava aortan alkuperä. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Veljet JA, Gaynor JW. Leikkaus sepelvaltimoiden synnynnäisistä poikkeavuuksista. Julkaisussa: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, toim. Sabistonin ja Spencerin rintakirurgia. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS et ai. Synnynnäiset sepelvaltimoiden poikkeavuudet. Julkaisussa: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K et ai. Andersonin lasten kardiologia. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 46.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Muut synnynnäiset sydämen ja verisuonten epämuodostumat. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 459.