Myelofibroosin komplikaatiot ja tapoja vähentää riskiä

Sisältö

• Suurentunut perna
• Kasvaimet (ei-syöpäkasvut) muissa kehosi osissa
• Portahypertensio
• Alhainen verihiutaleiden määrä
• Luu- ja nivelkipu
• Kihti
• Vaikea anemia
• Akuutti myelooinen leukemia (AML)
• MF-komplikaatioiden hoitaminen
• MF-komplikaatioiden riskin vähentäminen
• Nouto

Myelofibroosi (MF) on krooninen verisyövän muoto, jossa arpikudos luuytimessä hidastaa terveiden verisolujen tuotantoa. Verisolujen puute aiheuttaa monia MF: n oireita ja komplikaatioita, kuten väsymystä, helposti mustelmia, kuumetta ja luu- tai nivelkipua.

Monilla ihmisillä ei ole oireita taudin alkuvaiheessa. Taudin edetessä epänormaaliin verisolumäärään liittyvät oireet ja komplikaatiot voivat alkaa näkyä.

On tärkeää työskennellä lääkärisi kanssa MF: n ennaltaehkäisevässä hoidossa, varsinkin kun oireet alkavat. Hoito voi auttaa vähentämään komplikaatioiden riskiä ja parantamaan selviytymistä.

Tässä on tarkempi kuvaus MF: n mahdollisista komplikaatioista ja siitä, miten voit vähentää riskiäsi.

Suurentunut perna

Perna auttaa torjumaan infektioita ja suodattaa vanhat tai vaurioituneet verisolut. Se tallentaa myös punasoluja ja verihiutaleita, jotka auttavat verihyytymääsi.

Kun sinulla on MF, luuytimesi ei voi tuottaa tarpeeksi verisoluja arpien takia. Verisoluja tuotetaan lopulta luuytimen ulkopuolella muissa kehosi osissa, kuten pernassa.

Tätä kutsutaan ekstramedullaariseksi hematopoieesiksi. Perna muuttuu joskus epänormaalisti suureksi, koska näiden solujen valmistaminen toimii vaikeammin.

Suurentunut perna (splenomegalia) voi aiheuttaa epämiellyttäviä oireita. Se voi aiheuttaa vatsakipua, kun se työntää muita elimiä vastaan ​​ja saa sinut tuntemaan itsesi täyteen, vaikka et olisi syönyt paljon.

Kasvaimet (ei-syöpäkasvut) muissa kehosi osissa

Kun verisoluja tuotetaan luuytimen ulkopuolella, kehittyvien verisolujen ei-syöpäkasvaimia muodostuu joskus muille kehon alueille.

Nämä kasvaimet voivat aiheuttaa verenvuotoa ruoansulatuskanavan sisällä. Tämä voi saada sinut yskimään tai sylkemään verta. Kasvaimet voivat myös puristaa selkäydintäsi tai aiheuttaa kohtauksia.

Portahypertensio

Veri virtaa pernasta maksaan portaalin laskimoon. Lisääntynyt verenkierto laajentuneeseen pernaan MF: ssä aiheuttaa korkean verenpaineen porttilaskimossa.

Verenpaineen nousu pakottaa joskus ylimääräisen veren vatsaan ja ruokatorveen. Tämä voi repeä pienempiä laskimoita ja aiheuttaa verenvuotoa. Noin MF-potilaista kokee tämän komplikaation.

Alhainen verihiutaleiden määrä

Verihiutaleet veressä auttavat hyytymistäsi loukkaantumisen jälkeen. Verihiutaleiden määrä voi laskea normaalin alapuolelle MF: n edetessä. Pieni määrä verihiutaleita tunnetaan trombosytopeniana.

Ilman tarpeeksi verihiutaleita veresi ei voi hyytyä kunnolla. Tämä voi saada sinut vuotamaan helpommin.

Luu- ja nivelkipu

MF voi kovettaa luuytimesi. Se voi myös johtaa tulehdukseen luiden ympärillä olevissa sidekudoksissa. Tämä johtaa luu- ja nivelkipuun.

Kihti

MF saa kehon tuottamaan normaalia enemmän virtsahappoa. Jos virtsahappo kiteytyy, se laskeutuu joskus niveliin. Tätä kutsutaan kihdeksi. Kihti voi aiheuttaa turvonnut ja tuskalliset nivelet.

Vaikea anemia

Alhainen punasolujen määrä, joka tunnetaan nimellä anemia, on yleinen MF-oire. Joskus anemia muuttuu vakavaksi ja aiheuttaa heikentävää väsymystä, mustelmia ja muita oireita.

Akuutti myelooinen leukemia (AML)

Noin 15-20 prosentille ihmisistä MF etenee vakavammaksi syöpämuodoksi, joka tunnetaan nimellä akuutti myelooinen leukemia (AML). AML on nopeasti etenevä veren ja luuytimen syöpä.

MF-komplikaatioiden hoitaminen

Lääkäri voi määrätä erilaisia ​​hoitoja MF-komplikaatioiden korjaamiseksi. Nämä sisältävät:

• JAK-estäjät, mukaan lukien ruksolitinibi (Jakafi) ja fedratinibi (Inrebic)
• immunomoduloivat lääkkeet, kuten talidomidi (Thalomid), lenalidomidi (Revlimid), interferonit ja pomalidomidi (Pomalyst)
• kortikosteroidit, kuten prednisoni
• pernan kirurginen poisto (pernan poisto)
• androgeenihoito
• kemoterapialääkkeet, kuten hydroksiurea

MF-komplikaatioiden riskin vähentäminen

On välttämätöntä työskennellä lääkärisi kanssa MF: n hallitsemiseksi. Usein seuranta on avain MF-komplikaatioiden riskin vähentämiseen. Lääkäri voi pyytää sinua tulemaan verenkuvaukseen ja fyysisiin tutkimuksiin kerran tai kahdesti vuodessa tai niin usein kuin kerran viikossa.

Jos sinulla ei tällä hetkellä ole oireita ja matalan riskin MF, ei ole todisteita siitä, että hyötyisit aikaisemmista toimenpiteistä. Lääkäri voi odottaa hoitojen aloittamista, kunnes tilasi etenee.

Jos sinulla on oireita tai keski- tai korkean riskin MF, lääkäri voi määrätä hoitoja.

JAK-estäjät ruxolitinibi ja fedratinibi kohden epänormaalin reitin signaloinnin, jonka aiheuttaa yhteinen MF-geenimutaatio. Näiden lääkkeiden on osoitettu pienentävän merkittävästi pernan kokoa ja poistavan muut heikentävät oireet, mukaan lukien luu- ja nivelkipu. Tutkimus voi vähentää merkittävästi komplikaatioiden riskiä ja lisätä selviytymistä.

Luuydinsiirto on ainoa hoito, joka voi parantaa MF: n. Siihen sisältyy terveiden luovuttajien kantasoluinfuusio, joka korvaa vialliset kantasolut, jotka aiheuttavat MF-oireita.

Tämä menettely aiheuttaa merkittäviä ja mahdollisesti hengenvaarallisia riskejä. Sitä suositellaan yleensä vain nuoremmille ihmisille ilman muita ennalta olemassa olevia terveysolosuhteita.

Uusia MF-hoitoja kehitetään jatkuvasti. Yritä pysyä ajan tasalla viimeisimmistä tutkimuksista MF: ssä ja kysy lääkäriltäsi, pitäisikö sinun harkita ilmoittautumista kliiniseen tutkimukseen.

Nouto

Myelofibroosi on harvinainen syöpä, jossa arpeutuminen estää luuytimesi tuottamasta tarpeeksi terveitä verisoluja. Jos sinulla on keskitason tai korkean riskin MF, useat hoidot voivat korjata oireita, vähentää komplikaatioiden riskiä ja lisätä mahdollisesti eloonjäämistä.

Monissa meneillään olevissa kokeissa tutkitaan edelleen uusia hoitoja. Pidä yhteyttä lääkäriisi ja keskustele sinulle sopivista hoidoista.