Meningomyelocele lapsilla

Sisältö

• Mikä on meningomyelocele lapsilla?
• Mitkä ovat meningomyelocele-oireet?
• Mikä aiheuttaa meningomyelocele?
• Kuinka meningomyelocele diagnosoidaan?
• Kuinka meningomyelocele hoidetaan?
• Mikä on pitkän aikavälin näkymät?
• Kuinka voin estää meningomyelocele?

Mikä on meningomyelocele lapsilla?

Meningomyelocele, joka tunnetaan myös nimellä myelomeningocele, on eräänlainen spina bifida. Spina bifida on synnynnäinen vika, jossa selkäydinkanava ja selkäranka eivät sulje ennen vauvan syntymää. Tämän tyyppistä syntymän vajaatoimintaa kutsutaan myös hermoputken vikaksi.

Selkäydin ja aivot (selkäydintä peittävä kudos) voivat työntyä lapsen selän läpi. Joissakin tapauksissa lapsen selän iho peittää selkäytimen ja aivot. Muissa tapauksissa selkäydin ja aivot voivat tarttua ihon läpi.

Spina bifida esiintyy yleisimmin kolmessa muodossa:

• spina bifida occulta
• meningoceles
• meningomyelocele (myelomeningocele)

Näistä kolmesta meningomyelocele on vakavin. Spina bifida occulta on lempein ja yleisin.

Mitkä ovat meningomyelocele-oireet?

Meningomyelocele-vauva syntyy selkäytimen ollessa paljaana. Vauvan selän keskimmästä ja alaosaa oleva pussi voi peittää paljaan selkäytimen.

Tarkat oireet ja niiden vakavuus riippuvat lapsesi tapauksesta. Meningomyelocele on usein erittäin vakava, koska selkäydin ei yleensä ole kehittynyt kunnolla ja aivot ovat yleensä kärsineet.

Selkäytimen poikkeavuudet aiheuttavat usein ongelmia jalkojen, virtsarakon ja suolen toiminnassa. Jotkut lapset saattavat menettää rakonsa tai suoliston täydellisen hallinnan. Heidän jalat voivat olla osittain tai kokonaan halvaantuneita tai puuttua tunneista. Muilla lapsilla nämä ruumiinosat ja niiden toiminnot kärsivät vain lievästi.

Muita mahdollisia oireita ovat:

• ortopediset epämuodostumat
• vesipää (nesteen kertyminen kalloon, joka johtaa aivojen turvotukseen)
• Chiarin epämuodostumat (aivojen rakenteelliset viat, jotka hallitsevat tasapainoa)

Koska selkäydin paljastuu, meningomyelocele-lapsella on riski saada bakteeriperäinen meningiitti.

Mikä aiheuttaa meningomyelocele?

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen miksi tämä tila syntyy. On mahdollista, että foolihapon puute ennen raskautta ja varhaisen raskauden aikana haittaa selkäytimen kehitystä. Tila voi myös olla osittain geneettinen. Monissa tapauksissa perheyhteyttä ei kuitenkaan ole.

Kuinka meningomyelocele diagnosoidaan?

Tämä tila diagnosoidaan yleensä raskauden toisella kolmanneksella, jolloin naisilla voi olla verikoe, jota kutsutaan nelinkertaiseksi näytöksi. Testissä voidaan seuloa useita tiloja, mukaan lukien meningomyelocele, Downin oireyhtymä ja muut vauvan synnynnäiset sairaudet. Useimmilla naisilla, jotka kuljettavat vauvaa neuraaliputken vaurioista, on kohonnut äidin alfafetoproteiini (AFP).

Jos näytön testi on positiivinen, muut testit, kuten raskauden ultraääni tai amniokenteesi, voivat vahvistaa diagnoosin.

Kuinka meningomyelocele hoidetaan?

Tämä tila diagnosoidaan tyypillisesti varhaisen raskauden aikana. Jotkut naiset päättävät lopettaa raskauden.

Jos et halua tehdä niin, vauva tarvitsee todennäköisesti leikkausta syntymän jälkeen. Nopea leikkaus voi auttaa suojaamaan lapsesi infektioilta, kuten aivokalvontulehdukselta. Lääkäri voi määrätä antibiootteja lisätoimenpiteenä näiden infektioiden estämisessä.

Jos lapsellasi on aivovesisäke, jota kutsutaan toisinaan vedeksi, lapsella on ehkä oltava šunti. Shuntti tyhjentää ylimääräistä nestettä aivojen ympäriltä ja vähentää painetta.

Lapsesi ei välttämättä kehitä virtsarakon hallintaa. Jos näin on, he saattavat tarvita katetrin rakon tyhjentämiseksi.

Koska tämä ehto voi vaikuttaa lapsesi alaraajoihin, hänen on ehkä käytettävä housunkannattimia. Hammasraudat ovat ortopedisia laitteita, jotka tukevat jalkoja tai vartalon pääosaa.

Useimmissa tapauksissa lapsesi hoito on elinikäistä. Heidän on tapahduttava säännöllisesti lääkärin kanssa mahdollisten kehittyvien ongelmien arvioimiseksi. Heidän on ehkä käytettävä pyörätuolia myös elämän ajan.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Nykyaikaiset hoidot ovat pidentäneet spina bifida -taudin ihmisten elinaikaa. Pohjois-Carolinan yliopiston arvioiden mukaan 90 prosenttia tämän sairauden ihmisistä elää aikuisuuteen. Spina bifida -hoitojen parantaminen jatkuu.

Spina bifida -vauvat vaativat usein monia leikkauksia fyysisten poikkeavuuksien hoitamiseksi. Vauvat kuolevat todennäköisimmin sikiövaurioiden seurauksena tai sikiövaurion korjaamiseen liittyvän leikkauksen aiheuttaman komplikaation vuoksi muutaman ensimmäisen vuoden ajan diagnoosin jälkeen.

Kuinka voin estää meningomyelocele?

Spina bifida- ja muiden hermoputken vikojen uskotaan liittyvän foolihapon alhaisiin pitoisuuksiin. On tärkeää ottaa foolihappolisäyksiä raskauden aikana. Foolihappo on B-vitamiini, joka on tärkeä punasolujen kehityksessä ja tärkeä yleisen terveyden kannalta, etenkin raskauden aikana. Sinun tulisi ottaa foolihappolisä ennen raskautta.