Mikä on pansytopenia, oireet ja tärkeimmät syyt

Sisältö

• Tärkeimmät oireet
• Pansytopenian syyt
• Kuinka diagnoosi on
• Kuinka hoito tehdään

Pansytopenia vastaa kaikkien verisolujen vähenemistä eli punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän vähenemistä, mikä aiheuttaa oireita, kuten kalpeutta, väsymystä, mustelmia, verenvuotoa, kuumetta ja taipumusta infektioihin.

Se voi johtua joko luuytimen solutuotannon vähenemisestä, esimerkiksi vitamiinipuutoksesta, geneettisistä sairauksista, leukemiasta tai leishmaniaasista johtuvasta tilanteesta, tai verisolujen tuhoutumisesta verenkierrossa immuunijärjestelmän tai stimuloivat esimerkiksi pernan toimintatauteja.

Pansytopenian hoito tulee suorittaa yleislääkärin tai hematologin ohjeiden mukaan pansytopenian syyn mukaan, johon voi sisältyä esimerkiksi kortikosteroidien, immunosuppressiivisten aineiden, antibioottien, verensiirtojen tai pernan poistaminen, jotka ovat vain kunkin potilaan tarpeiden mukaan.

Tärkeimmät oireet

Pansytopenian merkit ja oireet liittyvät punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden vähenemiseen veressä, joista tärkeimmät ovat:

Tapauskohtaisesti voi olla myös merkkejä ja oireita, jotka johtavat pancytopeniaa aiheuttavasta taudista, kuten vatsan suurentuminen suurentuneen pernan, suurentuneiden imusolmukkeiden, esimerkiksi luiden epämuodostumien tai ihon muutosten vuoksi.

Pansytopenian syyt

Pansytopeniaa voi tapahtua kahdesta tilanteesta johtuen: kun luuydin ei tuota verisoluja oikein tai kun luuydin tuottaa oikein, mutta solut tuhoutuvat verenkierrossa. Pansytopenian tärkeimmät syyt ovat:

• Myrkyllisten lääkkeiden käyttö, kuten jotkut antibiootit, kemoterapia, masennuslääkkeet, antikonvulsantit ja rauhoittavat lääkkeet;
• Säteilyn tai kemiallisten tekijöiden vaikutuksetkuten bentseeni tai DDT, esimerkiksi;
• B12-vitamiinin tai foolihapon puute elintarvikkeissa;
• Geneettiset sairaudetkuten Fanconin anemia, synnynnäinen dyskeratoosi tai Gaucherin tauti;
• Luuytimen häiriötkuten myelodysplastinen oireyhtymä, myelofibroosi tai yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria;
• Autoimmuunisairaudetkuten lupus, Sjögrenin oireyhtymä tai autoimmuuninen lymfoproliferatiivinen oireyhtymä;
• Tarttuvat tauditkuten leishmaniaasi, luomistauti, tuberkuloosi tai HIV;
• Syöpäkuten leukemia, multippeli myelooma, myelofibroosi tai muiden syöpien etäpesäkkeet luuytimessä.
• Taudit, jotka stimuloivat pernan toimintaa ja kehon puolustussolut verisolujen tuhoamiseksi, kuten maksakirroosi, myeloproliferatiiviset sairaudet ja hemofagosyyttiset oireyhtymät.

Lisäksi bakteerien tai virusten aiheuttamat akuutit tartuntataudit, kuten sytomegalovirus (CMV), voivat aiheuttaa voimakkaan immuunireaktion kehossa, joka kykenee tuhoamaan verisoluja akuutilla tavalla infektion aikana.

Kuinka diagnoosi on

Pansytopenian diagnoosi tehdään täydellisen verenkuvan avulla, jossa punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä veressä tarkistetaan. On kuitenkin myös tärkeää tunnistaa syy, joka johti pansytopeniaan, joka on tehtävä arvioimalla yleislääkäri tai hematologi tarkkailemalla potilaan kliinistä historiaa ja fyysistä tutkimusta. Lisäksi muita testejä voidaan suositella pansytopenian syyn tunnistamiseksi, kuten:

• Seerumin rauta, ferritiini, transferriinisaturaatio ja retikulosyyttien määrä;
• B12-vitamiinin ja foolihapon annostus;
• Infektiotutkimus;
• Veren hyytymisprofiili;
• Immunologiset testit, kuten Coombs Direct;
• Myelogrammi, jossa luuydin imetään, jotta saadaan enemmän tietoa solujen ominaisuuksista tässä paikassa. Tarkista, miten myelogrammi tehdään ja milloin se on osoitettu.
• Luuydinbiopsia, jossa arvioidaan solujen ominaisuudet, syöpään tai muihin sairauksiin liittyvien infiltraatioiden ja fibroosin esiintyminen. Selvitä, miten se tehdään ja mikä on luuytimen biopsia.

Erityisiä testejä voidaan myös tilata lääkärille epäiltylle taudille, kuten multippelin myelooman immuunielektroforeesi tai luuydinviljely infektioiden, kuten esimerkiksi leishmaniaasin, tunnistamiseksi.

Kuinka hoito tehdään

Hematologi ohjaa pansytopenian hoitoa sen syyn mukaan, ja se voi sisältää immuniteettiin vaikuttavien lääkkeiden, kuten metyyliprednisolonin tai prednisonin, tai immunosuppressanttien, kuten siklosporiinin, käytön autoimmuuni- tai tulehdussairauksien tapauksessa. Lisäksi, jos pansytopenia johtuu syövästä, hoito voi sisältää luuytimensiirron.

Infektioiden tapauksessa jokaiselle mikro-organismille on osoitettu erityisiä hoitoja, kuten antibiootit, viruslääkkeet tai viisiarvoiset antimonialit esimerkiksi leishmaniaasin tapauksessa. Verensiirtoa ei aina ilmoiteta, mutta se voi olla tarpeen vakavissa tapauksissa, jotka vaativat nopeaa palautumista syystä riippuen.