Jäykän henkilön oireyhtymä

Sisältö

• Oireet
• Hoito

Jäykän henkilön oireyhtymässä yksilöllä on voimakas jäykkyys, joka voi ilmetä esimerkiksi koko kehossa tai vain jaloissa. Kun niihin vaikuttaa, henkilö voi kävellä kuin sotilas, koska hän ei voi liikuttaa lihaksiaan ja niveliään kovin hyvin.

Tämä on autoimmuunisairaus, joka ilmenee yleensä 40-50-vuotiaana ja tunnetaan myös nimellä Moersch-Woltmannin oireyhtymä tai englanniksi Stiff-manin oireyhtymä. Vain noin 5% tapauksista esiintyy lapsuudessa tai murrosiässä.

Jäykän henkilön taudin oireyhtymä voi ilmetä kuudella eri tavalla:

1. Klassinen muoto, jossa se vaikuttaa vain alaselkään ja jalkoihin;
2. Vaihtoehtoinen muoto rajoitettuna vain yhteen raajaan dystonisen tai taaksepäin asennon kanssa;
3. Harvinainen muoto, kun jäykkyyttä esiintyy koko kehossa vakavan autoimmuunisen enkefalomyeliitin vuoksi;
4. Kun toiminnallisessa liikkeessä on häiriö;
5. Dystonian ja yleistyneen parkinsonismin ja
6. Perinnöllisen spastisen parapareesin kanssa.

Yleensä henkilöllä, jolla on tämä oireyhtymä, ei ole vain tätä tautia, vaan myös muita autoimmuunisairauksia, kuten tyypin 1 diabetes, kilpirauhasen sairaus tai vitiligo.

Tämä tauti voidaan parantaa lääkärin osoittamalla hoidolla, mutta hoito voi olla aikaa vievää.

Oireet

Jäykän henkilön oireyhtymän oireet ovat vakavia ja sisältävät:

• Jatkuvat lihaskouristukset, jotka koostuvat pienistä supistuksista tietyissä lihaksissa, joita henkilö ei voi hallita, ja
• Selkeä lihasten jäykkyys, joka voi aiheuttaa lihaskuitujen murtumista, sijoiltaan siirtymistä ja luunmurtumia.

Näiden oireiden vuoksi henkilöllä voi olla selkärangan hyperlordoosi ja kipu, varsinkin kun selän lihakset vaikuttavat ja voivat pudota usein, koska hän ei pysty liikkumaan ja tasapainottamaan kunnolla.

Voimakas lihasjäykkyys syntyy yleensä stressinjakson jälkeen uutena työpaikkana tai jouduttuaan suorittamaan töitä julkisesti, eikä lihasten jäykkyyttä tapahdu unen aikana ja käsien ja jalkojen epämuodostumat ovat yleisiä näiden kouristusten läsnäolon vuoksi, jos tauti ei hoideta.

Huolimatta lihasten lisääntymisestä kärsineillä alueilla, jänteen refleksit ovat normaaleja, ja siksi diagnoosi voidaan tehdä verikokeilla, jotka etsivät spesifisiä vasta-aineita ja elektromyografiaa. Röntgenkuvat, magneettikuvaus ja TT-tutkimukset tulisi myös tilata muiden sairauksien poissulkemiseksi.

Hoito

Jäykän henkilön hoito on tehtävä käyttämällä neurologin osoittamia lääkkeitä, kuten baklofeenia, vecuroniumia, immunoglobuliinia, gabapentiiniä ja diatsepaamia. Joskus voi olla tarpeen pysyä ICU: ssa, jotta taataan keuhkojen ja sydämen asianmukainen toiminta taudin aikana, ja hoitoaika voi vaihdella viikoista kuukausiin.

Plasmansiirto ja anti-CD20-monoklonaalisten vasta-aineiden (rituksimabi) käyttö voidaan myös osoittaa ja niillä on hyviä tuloksia. Suurin osa ihmisistä, joilla on diagnosoitu tämä tauti, paranee hoidon aikana.