Mikä on Vogt-Koyanagi-Harada -oireyhtymä

Sisältö

• Mikä aiheuttaa
• Mahdolliset oireet
• Kuinka hoito tehdään

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa melanosyyttejä sisältäviin kudoksiin, kuten silmiin, keskushermostoon, korvaan ja ihoon, aiheuttaen silmän verkkokalvossa tulehduksen, johon liittyy usein dermatologisia ja kuulo-ongelmia.

Tätä oireyhtymää esiintyy pääasiassa 20-40-vuotiailla nuorilla aikuisilla, eniten naisilla. Hoito koostuu kortikosteroidien ja immunomodulaattoreiden antamisesta.

Mikä aiheuttaa

Taudin syytä ei vielä tunneta, mutta uskotaan, että se on autoimmuunisairaus, jossa melanosyyttien pinnalla esiintyy aggressiota, mikä edistää tulehdusreaktiota, jossa T-lymfosyytit ovat vallitsevia.

Mahdolliset oireet

Tämän oireyhtymän oireet riippuvat siitä, missä vaiheessa olet:

Prodromal-vaihe

Tässä vaiheessa esiintyy flunssan kaltaisten oireiden kaltaisia ​​systeemisiä oireita, joihin liittyy vain muutaman päivän kestäviä neurologisia oireita. Yleisimpiä oireita ovat kuume, päänsärky, meningismi, pahoinvointi, huimaus, silmien ympärillä oleva kipu, tinnitus, yleistynyt lihasheikkous, osittainen halvaus toisella kehon puolella, vaikeus sanojen oikeassa muodossa tai kielen havaitsemisessa, valonarkuus, kyynelvuoto, iho ja päänahan yliherkkyys.

Uveiitin vaihe

Tässä vaiheessa hallitsevat silmän ilmenemismuodot, kuten verkkokalvon tulehdus, heikentynyt näkö ja lopulta verkkokalvon irtoaminen. Jotkut ihmiset saattavat kokea myös kuulo-oireita, kuten tinnitusta, kipua ja epämukavuutta korvissa.

Krooninen vaihe

Tässä vaiheessa ilmenee silmä- ja dermatologisia oireita, kuten vitiligo, ripsien, kulmakarvojen depigmentaatio, joka voi kestää kuukausista vuosiin. Vitiligolla on taipumus jakautua symmetrisesti pään, kasvojen ja vartalon yli, ja se voi olla pysyvä.

Toistumisvaihe

Tässä vaiheessa ihmisillä voi kehittyä verkkokalvon krooninen tulehdus, kaihi, glaukooma, koroidinen neovaskularisaatio ja subretinaalinen fibroosi.

Kuinka hoito tehdään

Hoito koostuu suurten kortikosteroidiannosten, kuten prednisonin tai prednisolonin, antamisesta erityisesti taudin akuutissa vaiheessa vähintään 6 kuukauden ajan. Tämä hoito voi aiheuttaa vastustuskykyä ja maksan toimintahäiriöitä, ja näissä tapauksissa on mahdollista valita beetametasonin tai deksametasonin käyttö.

Ihmisille, joiden kortikosteroidien sivuvaikutukset tekevät käytöstä minimaalisesti tehokkaina annoksina kestämättömiä, voidaan käyttää immunomodulaattoreita, kuten syklosporiini A, metotreksaatti, atsatiopriini, takrolimuusi tai adalimumabi, joita on käytetty hyvillä tuloksilla.

Kortikosteroidiresistenssitapauksissa ja ihmisillä, jotka eivät myöskään reagoi immunomodulatoriseen hoitoon, voidaan käyttää laskimonsisäistä immunoglobuliinia.