Keuhkojen veno-okklusiivinen sairaus

Keuhkojen veno-okklusiivinen tauti (PVOD) on hyvin harvinainen sairaus. Se johtaa korkeaan verenpaineeseen keuhkovaltimoissa (pulmonaalihypertensio).

Useimmissa tapauksissa PVOD: n syytä ei tunneta. Korkea verenpaine esiintyy keuhkovaltimoissa. Nämä keuhkovaltimot ovat suoraan yhteydessä sydämen oikeaan puoleen.

Ehto voi liittyä virusinfektioon. Se voi esiintyä tiettyjen sairauksien, kuten lupuksen tai luuydinsiirron, komplikaationa.

Häiriö on yleisimpiä lasten ja nuorten aikuisten keskuudessa. Kun tauti pahenee, se aiheuttaa:

• Kapenevat keuhkosuonet
• Keuhkovaltimon hypertensio
• Ruuhkia ja keuhkojen turvotusta

PVOD: n mahdollisia riskitekijöitä ovat:

• Perhehistoria sairaudesta
• Tupakointi
• Altistuminen trikloorietyleenille tai kemoterapialääkkeille
• Systeeminen skleroosi (autoimmuunisairaus)

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Hengenahdistus
• Kuiva yskä
• Väsymys rasitukseen
• Pyörtyminen
• Veren yskiminen
• Hengitysvaikeudet makaamassa

Terveydenhuollon tarjoaja tutkii sinut ja kysyy sairaushistoriastasi ja oireistasi.

Tentti voi paljastaa:

• Lisääntynyt paine kaulan laskimoissa
• Sormien nyrkkeily
• Ihon sinertävä väri hapen puutteen vuoksi (syanoosi)
• Turvotus jaloissa

Palveluntarjoajasi saattaa kuulla epänormaaleja sydämen ääniä kuunnellessasi rintaa ja keuhkoja stetoskoopilla.

Seuraavat testit voidaan tehdä:

• Valtimoveren kaasut
• Veren oksimetria
• Rintakehän röntgenkuva
• Rintakehän CT
• Sydämen katetrointi
• Keuhkojen toimintakokeet
• Echokardiogrammi
• Keuhkobiopsia

Tällä hetkellä ei tunneta tehokasta lääkehoitoa. Seuraavat lääkkeet voivat kuitenkin olla hyödyllisiä joillekin ihmisille:

• Lääkkeet, jotka laajentavat verisuonia (vasodilataattorit)
• Immuunijärjestelmän vastetta säätelevät lääkkeet (kuten atsatiopriini tai steroidit)

Keuhkosiirto voi olla tarpeen.

Tulos on usein erittäin huono imeväisillä, eloonjäämisaste on vain muutama viikko. Eloonjääminen aikuisilla voi olla kuukausia tai muutama vuosi.

PVOD: n komplikaatioita voivat olla:

• Hengitysvaikeudet, jotka pahenevat, myös yöllä (uniapnea)
• Keuhkoverenpainetauti
• Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta (cor pulmonale)

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on tämän häiriön oireita.

Keuhkojen vaso-okklusiivinen sairaus

• Hengityselimet

Leuka K, Channick RN. Keuhkoverenpainetauti. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et ai., Toim. Murray ja Nadel's Hengityslääketieteen oppikirja. 6. painosPhiladelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 58.

Churg A, Wright JL. Keuhkoverenpainetauti. Julkaisussa: Leslie KO, Wick MR, toim. Käytännön keuhkopatologia: diagnostinen lähestymistapa. 3. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 12.

Mclaughlin VV, Humbert M.Pulmonaalihypertensio. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 85.