Sarkoidoosi

Sarkoidoosi on sairaus, jossa tulehdus tapahtuu imusolmukkeissa, keuhkoissa, maksassa, silmissä, ihossa ja / tai muissa kudoksissa.

Sarkoidoosin tarkkaa syytä ei tunneta. Tiedetään, että kun henkilöllä on tauti, tietyissä kehon elimissä muodostuu pieniä epänormaalien kudosten (granuloomien) palasia. Granuloomat ovat immuunisolujen klustereita.

Tauti voi vaikuttaa melkein mihin tahansa elimeen. Se vaikuttaa yleisimmin keuhkoihin.

Lääkäreiden mielestä tiettyjen geenien saaminen lisää todennäköisyyttä henkilölle sarkoidoosin kehittymiseen. Aiheet, jotka voivat laukaista taudin, ovat bakteeri- tai virustartunnat. Kosketus pölyyn tai kemikaaleihin voi myös laukaista.

Tauti on yleisempää afrikkalaisamerikkalaisilla ja skandinaaviseen perintöön kuuluvilla valkoisilla ihmisillä. Enemmän naisilla kuin miehillä on tauti.

Sairaus alkaa usein 20–40-vuotiaiden välillä. Sarkoidoosi on harvinaista pienillä lapsilla.

Henkilöllä, jolla on läheinen verisukulainen ja jolla on sarkoidoosi, on lähes viisi kertaa todennäköisempi sairaus.

Ei voi olla oireita. Kun oireita esiintyy, niihin voi liittyä melkein mikä tahansa ruumiinosa tai elinjärjestelmä.

Lähes kaikilla sarkoidoosista kärsivillä ihmisillä on keuhko- tai rintaoireet:

• Rintakipu (useimmiten rintaluun takana)
• Kuiva yskä
• Hengenahdistus
• Veren yskiminen (harvinainen, mutta vakava)
  

Yleisen epämukavuuden oireita voivat olla:

• Väsymys
• Kuume
• Nivelkipu tai kipu (nivelkipu)
• Painonpudotus

Iho-oireita voivat olla:

• Hiustenlähtö
• Kohonnut, punaiset, kiinteät ihohaavat (erythema nodosum), melkein aina säären etuosassa
• Ihottuma
• Arvet, jotka nousevat tai tulehtuvat

Hermosto-oireita voivat olla:

• Päänsärky
• Kohtaukset
• Heikkous kasvojen toisella puolella

Silmäoireita voivat olla:

• Palaa
• Purkautuminen silmästä
• Kuivat silmät
• Kutina
• Kipu
• Näön menetys

Muita tämän taudin oireita voivat olla:

• Kuiva suu
• Pyörtymät, jos sydän on mukana
• Nenäverenvuoto
• Turvotus vatsan yläosassa
• Maksasairaus
• Jalkojen turvotus, jos sydän ja keuhkot ovat mukana
• Epänormaali sydämen rytmi, jos sydän on mukana

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen tutkimuksen ja kysyy oireista.

Erilaiset kuvantamistestit voivat auttaa diagnosoimaan sarkoidoosin:

• Rintakehän röntgenkuva nähdäksesi onko keuhkot mukana tai imusolmukkeet suurentuneet
• Rinnan CT-skannaus
• Keuhkogalliumskannaus (harvoin tehty nyt)
• Aivojen ja maksan kuvantamistestit
• Sydämen ekokardiogrammi tai MRI

Tämän tilan diagnosoimiseksi tarvitaan biopsia. Keuhkojen biopsia bronkoskopian avulla tehdään yleensä. Muiden kehon kudosten koepaloja voidaan myös tehdä.

Seuraavat laboratoriotestit voidaan tehdä:

• Kalsiumpitoisuudet (virtsa, ionisoitu, veri)
• CBC
• Immunoelektroforeesi
• Maksan toimintakokeet
• Kvantitatiiviset immunoglobuliinit
• Fosfori
• Angiotensiiniä konvertoiva entsyymi (ACE)

Sarkoidoosin oireet paranevat usein ilman hoitoa.

Jos silmät, sydän, hermosto tai keuhkot vaikuttavat, kortikosteroideja määrätään yleensä. Tätä lääkettä voidaan joutua ottamaan 1-2 vuoden ajan.

Joskus tarvitaan myös immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä.

Harvinaisissa tapauksissa ihmiset, joilla on erittäin vaikea sydän- tai keuhkovaurio (loppuvaiheen tauti), saattavat tarvita elinsiirron.

Jos sydän vaikuttaa sarkoidoosiin, sydämen rytmihäiriöiden hoitoon voidaan tarvita implantoitavaa kardioverter-defibrillaattoria (ICD).

Monet sarkoidoosia sairastavat eivät ole vakavasti sairaita ja paranevat ilman hoitoa. Jopa puolet kaikista taudista kärsivistä paranee 3 vuodessa ilman hoitoa. Ihmiset, joiden keuhkot vaikuttavat, voivat kehittää keuhkovaurioita.

Sarkoidoosin kokonaiskuolleisuus on alle 5%. Kuolemansyitä ovat:

• Verenvuoto keuhkokudoksesta
• Sydänvaurio, joka johtaa sydämen vajaatoimintaan ja epänormaaliin sydämen rytmiin
• Keuhkojen arpeutuminen (keuhkofibroosi)

Sarkoidoosi voi johtaa näihin terveysongelmiin:

• Sieni-keuhkoinfektiot (aspergilloosi)
• Uveiitin glaukooma ja sokeus (harvinainen)
• Munuaiskivet korkeasta veren tai virtsan kalsiumpitoisuudesta
• Osteoporoosi ja muut kortikosteroidien käytön pitkittyneet komplikaatiot
• Korkea verenpaine keuhkovaltimoissa (pulmonaalihypertensio)

Soita palveluntarjoajalle heti, jos sinulla on:

• Vaikeuksia hengittää
• Epäsäännöllinen syke
• Visio muuttuu
• Muut tämän häiriön oireet

• Interstitiaalinen keuhkosairaus - aikuiset - vastuuvapauden myöntäminen

• Sarkoidi, vaihe I - rintakehän röntgenkuva
• Sarkoidi, vaihe II - rintakehän röntgenkuva
• Sarkoidi, vaihe IV - rintakehän röntgenkuva
• Sarkoidi - lähikuva ihovaurioista
• Sarkoidoosiin liittyvä nodosum-punoitus
• Sarkoidoosi - lähikuva
• Sarkoidoosi kyynärpäässä
• Sarkoidoosi nenässä ja otsaan
• Hengityselimet

Iannuzzi MC. Sarkoidoosi. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 89.

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Sarkoidoosi. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et ai., Toim. Murray ja Nadel's Hengityslääketieteen oppikirja. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 66.

Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Sarkoidoosin diagnoosi ja hoito. Olen Fam lääkäri. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.