Hypertrofinen kardiomyopatia

Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on tila, jossa sydänlihas paksuuntuu. Usein vain yksi osa sydämestä on paksumpi kuin muut osat.

Paksuuntuminen voi vaikeuttaa veren poistumista sydämestä ja pakottaa sydämen työskentelemään kovemmin veren pumppaamiseksi. Se voi myös vaikeuttaa sydämen rentoutumista ja täyttymistä verellä.

Hypertrofinen kardiomyopatia siirtyy useimmiten perheiden kautta (perinnöllinen). Sen uskotaan johtuvan sydänlihaksen kasvua säätelevien geenien virheistä.

Nuoremmilla ihmisillä on todennäköisesti vakavampi hypertrofisen kardiomyopatian muoto. Tilanne näkyy kuitenkin kaiken ikäisillä ihmisillä.

Joillakin ihmisillä, joilla on sairaus, ei ehkä ole oireita. He saattavat ensin selvittää, että heillä on ongelma rutiininomaisen lääkärintarkastuksen aikana.

Monissa nuorissa aikuisissa hypertrofisen kardiomyopatian ensimmäinen oire on äkillinen romahdus ja mahdollinen kuolema. Tämän voivat aiheuttaa erittäin epänormaalit sydämen rytmit (rytmihäiriöt). Se voi johtua myös tukoksesta, joka estää veren ulosvirtauksen sydämestä muualle kehoon.

Yleisiä oireita ovat:

• Rintakipu
• Huimaus
• Pyörtyminen, erityisesti harjoituksen aikana
• Väsymys
• Huimaus, erityisesti toiminnan tai liikunnan kanssa tai sen jälkeen
• Tunne sydämen sykkeestä nopeasti tai epäsäännöllisesti (sydämentykytys)
• Hengenahdistus aktiivisuuden kanssa tai makaamisen jälkeen (tai jonkin aikaa nukkumisen jälkeen)

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kuuntelee sydäntä ja keuhkoja stetoskoopilla. Merkkejä voivat olla:

• Epänormaalit sydämen äänet tai sydämen sivuääni. Nämä äänet voivat muuttua eri kehon asennoissa.
• Korkea verenpaine.

Myös käsien ja kaulan syke tarkistetaan. Palveluntarjoaja voi tuntea epänormaalin sykkeen rinnassa.

Testit, joita käytetään sydänlihaksen paksuuden, verenkierto-ongelmien tai vuotavien sydänventtiilien (mitraaliläpän regurgitaatio) diagnosointiin, voivat sisältää:

• Echokardiografia
• EKG
• 24 tunnin Holter-monitori (sydämen rytmimonitori)
• Sydämen katetrointi
• Rintakehän röntgenkuva
• Sydämen MRI
• Sydämen CT-skannaus
• Transesofageaalinen ekokardiogrammi (TEE)

Verikokeet voidaan tehdä muiden sairauksien poissulkemiseksi.

Niiden ihmisten läheiset perheenjäsenet, joille on diagnosoitu hypertrofinen kardiomyopatia, voidaan seuloa sairauden varalta.

Noudata aina palveluntarjoajan neuvoja liikunnasta, jos sinulla on hypertrofinen kardiomyopatia. Sinua voidaan kehottaa välttämään rasittavaa liikuntaa. Katso myös palveluntarjoajalta säännölliset tarkastukset.

Jos sinulla on oireita, saatat tarvita lääkkeitä, kuten beetasalpaajia ja kalsiumkanavasalpaajia, auttamaan sydäntä supistumaan ja rentoutumaan oikein. Nämä lääkkeet voivat lievittää rintakipua tai hengenahdistusta liikunnan aikana.

Rytmihäiriöt saattavat tarvita hoitoa, kuten:

• Lääkkeet epänormaalin rytmin hoitoon.
• Veren ohentimet verihyytymien riskin vähentämiseksi (jos rytmihäiriö johtuu eteisvärinästä).
• Pysyvä sydämentahdistin sydämen lyöntien hallitsemiseksi.
• Istutettu defibrillaattori, joka tunnistaa hengenvaaralliset sydämen rytmit ja lähettää sähköisen pulssin niiden pysäyttämiseksi. Joskus defibrillaattori asetetaan, vaikka potilaalla ei olisi ollut rytmihäiriöitä, mutta hänellä on suuri riski tappavasta rytmihäiriöstä (esimerkiksi jos sydänlihas on hyvin paksu tai heikko tai potilaalla on yhtäkkiä kuollut sukulainen).

Kun veren virtaus sydämestä on vakavasti tukossa, oireet voivat tulla vakaviksi. Kirurginen myektomia kutsutaan leikkaukseksi. Joissakin tapauksissa ihmisille voidaan antaa injektio alkoholia valtimoihin, jotka ruokkivat sakeutunutta sydänosaa (alkoholiväliseinän ablaatio). Ihmiset, joilla on tämä menettely, osoittavat usein paljon parannusta.

Saatat tarvita leikkausta sydämen mitraaliläpän korjaamiseksi, jos se vuotaa.

Joillakin hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavilla ihmisillä ei ehkä ole oireita ja heidän eliniänsä on normaali. Toiset voivat pahentua hitaasti tai nopeasti. Joissakin tapauksissa tila voi kehittyä laajentuneeksi kardiomyopatiaksi.

Ihmisillä, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, on suurempi äkillisen kuoleman riski kuin ihmisillä, joilla ei ole sairautta. Äkillinen kuolema voi tapahtua nuorena.

Hypertrofista kardiomyopatiaa on erilaisia, joilla on erilaiset ennusteet. Näkymät voivat olla parempia, kun tautia esiintyy iäkkäillä ihmisillä tai kun sydänlihaksessa on erityinen paksuusmalli.

Hypertrofinen kardiomyopatia on tunnettu syy äkilliseen kuolemaan urheilijoilla. Lähes puolet tämän tilan aiheuttamista kuolemista tapahtuu jonkinlaisen fyysisen toiminnan aikana tai heti sen jälkeen.

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Sinulla on oireita hypertrofisesta kardiomyopatiasta.
• Sinulle kehittyy rintakipu, sydämentykytys, heikkous tai muita uusia tai selittämättömiä oireita.

Kardiomyopatia - hypertrofinen (HCM); IHSS; Idiopaattinen hypertrofinen subaortaalinen ahtauma; Epäsymmetrinen väliseinän hypertrofia; TUHKA; HOCM; Hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia

• Sydän - osa keskeltä
• Sydän - edestä
• Hypertrofinen kardiomyopatia

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I.Hypertrofinen kardiomyopatia. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 78.

McKenna WJ, Elliott pääministeri. Sydänlihaksen ja sydänlihaksen sairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 54.