Pseudotumor cerebri -oireyhtymä

Pseudotumor cerebri -oireyhtymä on tila, jossa paine kallon sisällä kasvaa. Aivoihin vaikuttaa siten, että tila näyttää olevan kasvain, mutta ei.

Tila esiintyy useammin naisilla kuin miehillä, erityisesti nuorilla lihavilla naisilla 20-40-vuotiailla. Se on harvinaista imeväisillä, mutta voi esiintyä lapsilla. Ennen murrosikää se esiintyy yhtä hyvin pojilla ja tytöillä.

Syy on tuntematon.

Tietyt lääkkeet voivat lisätä tämän sairauden kehittymisen riskiä. Näitä lääkkeitä ovat:

• Amiodaroni
• Ehkäisypillerit, kuten levonorgestreeli (Norplant)
• Siklosporiini
• Sytarabiini
• Kasvuhormoni
• Isotretinoiini
• Levotyroksiini (lapset)
• Litiumkarbonaatti
• Minosykliini
• Nalidiksiinihappo
• Nitrofurantoiini
• Fenytoiini
• Steroidit (niiden aloittaminen tai lopettaminen)
• Sulfa-antibiootit
• Tamoksifeeni
• Tetrasykliini
• Tietyt A-vitamiinia sisältävät lääkkeet, kuten cis-retinoiinihappo (Accutane)

Seuraavat tekijät liittyvät myös tähän tilaan:

• Downin oireyhtymä
• Behcetin tauti
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta
• Hormonaaliset häiriöt, kuten Addisonin tauti, Cushingin tauti, hypoparatyreoosi, munasarjojen monirakkulatauti
• Arteriovenoosisen epämuodostuman hoidon (embolisaation) jälkeen
• Tartuntataudit, kuten HIV / AIDS, Lyme-tauti, lasten vesirokon jälkeen
• Raudanpuuteanemia
• Liikalihavuus
• Obstruktiivinen uniapnea
• Raskaus
• Sarkoidoosi (imusolmukkeiden, keuhkojen, maksan, silmien, ihon tai muiden kudosten tulehdus)
• Systeeminen lupus erythematosis
• Turnerin oireyhtymä

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Päänsärky, sykkivä, päivittäin, epäsäännöllinen ja pahempi aamulla
• Niskakipu
• Näön hämärtyminen
• Vilkas ääni korvissa (tinnitus)
• Huimaus
• Kaksinkertainen visio (diplopia)
• Pahoinvointi oksentelu
• Näköongelmat, kuten vilkkuminen tai jopa näön menetys
• Selkäkipu, joka säteilee molempia jalkoja pitkin

Päänsärky voi pahentua liikunnan aikana, varsinkin kun kiristät vatsalihaksia yskimisen tai rasituksen aikana.

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen. Merkkejä tästä tilasta ovat:

• Pullistuva etupuolen fontanelle imeväisillä
• Lisääntynyt pään koko
• Silmän takaosassa olevan näköhermon turvotus (papillidema)
• Silmän sisäänpäin kääntyminen nenää kohti (kuudes kallo tai abducens, hermovaurio)

Vaikka kallossa on lisääntynyt paine, valppaudessa ei tapahdu muutoksia.

Suoritettavat testit sisältävät:

• Funduscopic tutkimus
• Pään CT-skannaus
• Silmätutkimus, mukaan lukien näkökentän testaus
• Pään MRI MR-venografialla
• Lannerangan reikä (selkäydin)

Diagnoosi tehdään, kun muut terveysolosuhteet suljetaan pois. Näitä ovat olosuhteet, jotka voivat aiheuttaa lisääntynyttä painetta kallossa, kuten:

• Vesipää
• Kasvain
• Laskimon sinusitromboosi

Hoito on suunnattu näennäikasvaimen syyyn. Hoitojen päätavoitteena on säilyttää näkö ja vähentää päänsärkyä.

Lannerangan (selkäydin) voi auttaa lievittämään aivojen painetta ja estämään näköongelmia. Toistuvat lanneranganpurkaukset ovat hyödyllisiä raskaana oleville naisille leikkauksen viivästyttämiseksi synnytyksen jälkeen.

Muita hoitoja voivat olla:

• Nesteen tai suolan rajoittaminen
• Lääkkeet, kuten kortikosteroidit, asetatsolamidi, furosemidi ja topiramaatti
• Vaihtotoimenpiteet selkäydinnesteen kertymisen aiheuttaman paineen poistamiseksi
• Leikkaus näköhermon paineen poistamiseksi
• Painonpudotus
• Perussairauden, kuten A-vitamiinin yliannostuksen, hoito

Ihmisten näkökykyä on seurattava tarkasti. Näköhäviö voi olla joskus pysyvää. MRI- tai CT-seuranta voidaan tehdä poissulkemaan ongelmia, kuten kasvaimet tai vesipää (nesteen kertyminen kallon sisälle).

Joissakin tapauksissa paine aivoissa pysyy korkeana monien vuosien ajan. Oireet voivat palata joillakin ihmisillä. Pienellä määrällä ihmisiä on oireita, jotka pahenevat hitaasti ja johtavat sokeuteen.

Tila katoaa joskus itsestään 6 kuukauden kuluessa. Oireet voivat palata joillakin ihmisillä. Pienellä määrällä ihmisiä on oireita, jotka pahenevat hitaasti ja johtavat sokeuteen.

Näön menetys on vakava komplikaatio tästä tilasta.

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla tai lapsellasi on jokin yllä luetelluista oireista.

Idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio; Hyvänlaatuinen kallonsisäinen hypertensio

• Keskushermosto ja ääreishermosto

Miller NR. Pseudotumor cerebri. Julkaisussa: Winn HR, toim. Youmans ja Winnin neurologinen kirurgia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 164.

Rosenberg GA. Aivojen turvotus ja aivo-selkäydinnesteen kierron häiriöt. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 88.

Varma R, Williams SD. Neurologia. Julkaisussa: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, toim. Zitellin ja Davisin lasten fyysisen diagnoosin atlas. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: luku 16.