Immuunitrombosytopeeninen purppura (ITP)

Immuunitrombosytopeeninen purppura (ITP) on verenvuotohäiriö, jossa immuunijärjestelmä tuhoaa verihiutaleet, jotka ovat välttämättömiä normaalille veren hyytymiselle. Taudin omaavilla ihmisillä on liian vähän verihiutaleita veressä.

ITP tapahtuu, kun tietyt immuunijärjestelmän solut tuottavat vasta-aineita verihiutaleita vastaan. Verihiutaleet auttavat verihyytymistä kasaantumalla yhteen tukkimaan pienet reiät vaurioituneissa verisuonissa.

Vasta-aineet kiinnittyvät verihiutaleisiin. Keho tuhoaa verihiutaleet, joissa on vasta-aineita.

Lapsilla tauti seuraa joskus virusinfektiota. Aikuisilla se on useammin pitkäaikainen (krooninen) sairaus ja voi esiintyä virusinfektion jälkeen, tiettyjen lääkkeiden käytön yhteydessä, raskauden aikana tai osana immuunihäiriötä.

ITP vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin. Se on yleisempää lapsilla kuin aikuisilla. Lapsilla tauti vaikuttaa yhtäläisesti pojiin ja tyttöihin.

ITP-oireet voivat olla mitä tahansa seuraavista:

• Naisten epänormaalit raskaat kuukautiset
• Verenvuoto ihoon, usein säären ympärille, aiheuttaen ihottumaa, joka näyttää punaisilta täpliltä (petekiaalinen ihottuma)
• Helppo mustelma
• Nenäverenvuoto tai verenvuoto suussa

Verikokeet tehdään verihiutaleiden määrän tarkistamiseksi.

Luuytimen toive tai biopsia voidaan myös tehdä.

Lapsilla tauti menee yleensä ilman hoitoa. Jotkut lapset saattavat tarvita hoitoa.

Aikuiset aloitetaan yleensä steroidilääkkeellä, jota kutsutaan prednisoniksi tai deksametasoniksi. Joissakin tapauksissa pernan poistamista (splenektomia) suositellaan. Tämä lisää verihiutaleiden määrää noin puolella ihmisistä. Kuitenkin muita lääkehoitoja suositellaan yleensä sen sijaan.

Jos tauti ei parane prednisonin kanssa, muita hoitoja voivat olla:

• Suuren annoksen gamma-globuliinin (immuunitekijä) infuusiot
• Immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet
• RhD-hoito ihmisille, joilla on tiettyjä veriryhmiä
• Lääkeaineet, jotka stimuloivat luuydintä tekemään enemmän verihiutaleita

ITP-potilaiden ei tule käyttää aspiriinia, ibuprofeenia tai varfariinia, koska nämä lääkkeet häiritsevät verihiutaleiden toimintaa tai veren hyytymistä, ja verenvuotoa voi esiintyä.

Lisätietoja ja tukea ITP-ihmisille ja heidän perheilleen löytyy osoitteesta:

• pdsa.org/patients-caregivers/support-resources.html

Hoidon aikana remission mahdollisuus (oireeton jakso) on hyvä. Harvinaisissa tapauksissa ITP: stä voi tulla pitkäaikainen tila aikuisilla ja se voi ilmaantua uudelleen myös oireettoman jakson jälkeen.

Äkillinen ja vakava veren menetys ruoansulatuskanavasta voi tapahtua. Verenvuotoa aivoihin voi myös esiintyä.

Mene päivystykseen tai soita 911 tai paikalliseen hätänumeroon, jos esiintyy vakavia verenvuotoja tai jos ilmenee muita uusia oireita.

ITP; Immuunitrombosytopenia; Verenvuotohäiriö - idiopaattinen trombosytopeeninen purppura; Verenvuotohäiriö - ITP; Autoimmuuni - ITP; Alhainen verihiutaleiden määrä - ITP

• Verisolut

Abrams CS. Trombosytopenia. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 163.

Arnold DM, Zellerin kansanedustaja, Smith JW, Nazy I.Verihiutaleiden määrän sairaudet: Immuunitrombosytopenia, vastasyntyneiden alloimmuunitrombosytopenia ja verensiirron jälkeinen purppura. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 131.