Von Willebrandin tauti

Von Willebrandin tauti on yleisin perinnöllinen verenvuotohäiriö.

Von Willebrandin tauti johtuu von Willebrandin tekijän puutteesta. Von Willebrandin tekijä auttaa verihiutaleita tarttumaan yhteen ja tarttumaan verisuonten seinämään, mikä on välttämätöntä normaalille veren hyytymiselle. Von Willebrandin tautia on useita.

Perinnöllinen verenvuotohäiriö on ensisijainen riskitekijä.

Oireita voivat olla:

• Epänormaali kuukautisvuoto
• Kumien verenvuoto
• Mustelmat
• Nenäverenvuoto
• Ihottuma

merkintä: Useimmilla naisilla, joilla on voimakas tai pitkittynyt kuukautisvuoto, ei ole von Willebrandin tautia.

Von Willebrandin tautia voi olla vaikea diagnosoida. Matala von Willebrandin tekijätaso ja verenvuoto eivät aina tarkoita, että sinulla on von Willebrandin tauti.

Testit, jotka voidaan tehdä tämän taudin diagnosoimiseksi, ovat:

• Verenvuotoaika
• Verityyppi
• Tekijä VIII taso
• Verihiutaleiden toiminnan analyysi
• Verihiutaleiden määrä
• Ristosetiinikofaktoritesti
• Von Willebrandin tekijäkohtaiset testit

Hoito voi sisältää DDAVP: n (desamino-8-arginiini-vasopressiini). Se on lääke, jolla nostetaan von Willebrandin tekijätasoa ja vähennetään verenvuodon mahdollisuutta.

DDAVP ei kuitenkaan toimi kaikentyyppisille von Willebrandin taudille. Testit olisi tehtävä sen määrittämiseksi, minkä tyyppinen von Willebrand sinulla on. Jos olet menossa leikkaukseen, lääkäri voi antaa sinulle DDAVP: n ennen leikkausta nähdäksesi, nousevatko von Willebrandin tekijät.

Lääke Alphanate (antihemofiilinen tekijä) on hyväksytty vähentämään verenvuotoa taudista kärsivillä ihmisillä, joille on tehtävä leikkaus tai jokin muu invasiivinen toimenpide.

Veriplasmaa tai tiettyjä tekijä VIII -valmisteita voidaan myös käyttää verenvuodon vähentämiseen.

Verenvuoto voi heikentyä raskauden aikana. Naisilla, joilla on tämä tila, ei yleensä ole liikaa verenvuotoa synnytyksen aikana.

Tämä tauti välittyy perheiden kautta. Geneettinen neuvonta voi auttaa potentiaalisia vanhempia ymmärtämään lapsilleen aiheutuvat riskit.

Verenvuoto voi ilmetä leikkauksen jälkeen tai kun hammas vedetään.

Aspiriini ja muut ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) voivat pahentaa tätä tilaa. Älä ota näitä lääkkeitä keskustelematta ensin terveydenhuollon tarjoajan kanssa.

Soita palveluntarjoajalle, jos verenvuoto tapahtuu ilman syytä.

Jos sinulla on von Willebrandin tauti ja sinulle on suunniteltu leikkaus tai olet onnettomuudessa, varmista, että sinä tai perheesi kerrot palveluntarjoajille tilastasi.

Verenvuotohäiriö - von Willebrand

• Verihyytymien muodostuminen
• Verihyytymät

Tulva VH, Scott JP. Von Willebrandin tauti. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 504.

James P, Rydz N.Von Willebrandin tekijän rakenne, biologia ja genetiikka. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 138.

Neff AT. Von Willebrandin tauti ja verihiutaleiden ja verisuonten toiminnan verenvuotopoikkeamat. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 164.

Samuels P.Raskauden hematologiset komplikaatiot. Julkaisussa: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et ai., Toim. Gabben synnytys: normaalit ja ongelmalliset raskaudet. 8. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: luku 49.