Tekijä XII (Hageman-tekijä) puute

Faktorin XII puutos on perinnöllinen häiriö, joka vaikuttaa veren hyytymiseen liittyvään proteiiniin (tekijä XII).

Kun vuotat verta, kehossa tapahtuu joukko reaktioita, jotka auttavat verihyytymien muodostumista. Tätä prosessia kutsutaan hyytymiskaskadiksi. Siihen liittyy erityisiä proteiineja, joita kutsutaan hyytymis- tai hyytymistekijöiksi. Sinulla voi olla suurempi mahdollisuus ylimääräiseen verenvuotoon, jos yksi tai useampi näistä tekijöistä puuttuu tai ei toimi kuten pitäisi.

Tekijä XII on yksi tällainen tekijä. Tämän tekijän puuttuminen ei aiheuta verenvuotoa epänormaalisti. Veren hyytyminen koeputkessa kestää kuitenkin normaalia kauemmin.

XII-tekijän puutos on harvinainen perinnöllinen häiriö.

Oireita ei yleensä ole.

XII-tekijän puutos havaitaan useimmiten, kun hyytymistestit tehdään rutiiniseulontaan.

Testit voivat sisältää:

• Tekijä XII -analyysi tekijän XII aktiivisuuden mittaamiseksi
• Osittainen tromboplastiiniaika (PTT), jotta voidaan tarkistaa, kuinka kauan veren hyytyminen kestää
• Sekoitustutkimus, erityinen PTT-testi tekijä XII: n puutteen vahvistamiseksi

Hoitoa ei yleensä tarvita.

Nämä resurssit voivat antaa lisätietoja tekijän XII puutteesta:

• National Hemophilia Foundation - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-XII
• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• NIH: n geneettisten ja harvinaisten sairauksien tietokeskus - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Tuloksen odotetaan olevan hyvä ilman hoitoa.

Yleensä ei ole komplikaatioita.

Terveydenhuollon tarjoaja havaitsee tämän tilan yleensä suoritettaessa muita laboratoriotestejä.

Tämä on perinnöllinen häiriö. Ei ole tunnettua tapaa estää sitä.

F12-puutos; Hageman-tekijän puute; Hagemanin ominaisuus; HAF-puutos

• Verihyytymät

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Harvinaiset hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 137.

Hall JE. Hemostaasi ja veren hyytyminen. Julkaisussa: Hall JE, toim. Guytonin ja Hallin lääketieteellisen fysiologian oppikirja. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 37.

Ragni MV. Verenvuotohäiriöt: hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 174.