Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymä
Waterhouse-Friderichsen -oireyhtymä (WFS) on ryhmä oireita, jotka johtuvat lisämunuaisen toimintahäiriöstä normaalin toiminnan seurauksena rauhasen verenvuodosta.
Lisämunuaiset ovat kaksi kolmion muotoista rauhasia. Jokaisen munuaisen päällä on yksi rauhanen. Lisämunuaiset tuottavat ja vapauttavat erilaisia hormoneja, joita kehon on toimittava normaalisti. Lisämunuaisiin voivat vaikuttaa monet sairaudet, kuten infektiot, kuten WFS.
WFS johtuu vakavasta meningokokkibakteerien tai muiden bakteerien infektiosta, kuten:
- Ryhmän B streptokokki
- Pseudomonas aeruginosa
- Streptococcus pneumoniae
- Staphylococcus aureus
Oireet ilmaantuvat yhtäkkiä. Ne johtuvat bakteerien kasvusta (lisääntymisestä) kehon sisällä. Oireita ovat:
- Kuume ja vilunväristykset
- Nivel- ja lihaskipu
- Päänsärky
- Oksentelu
Bakteeri-infektio aiheuttaa verenvuotoa koko kehossa, mikä aiheuttaa:
- Kehon laajuinen ihottuma
- Levinnyt suonensisäinen hyytyminen, jossa pienet verihyytymät katkaisivat elinten verenkierron
- Septinen shokki
Verenvuoto lisämunuaisiin aiheuttaa lisämunuaiskriisin, jossa ei tuoteta riittävästi lisämunuaishormoneja. Tämä johtaa seuraaviin oireisiin:
- Huimaus, heikkous
- Erittäin matala verenpaine
- Erittäin nopea syke
- Sekavuus tai kooma
Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen tutkimuksen ja kysyy henkilön oireista.
Verikokeet tehdään bakteeri-infektion vahvistamiseksi. Testit voivat sisältää:
- Veriviljely
- Täydellinen verenkuva erolla
- Verihyytymätutkimukset
Jos palveluntarjoaja epäilee tartunnan johtuvan meningococcus-bakteereista, muita mahdollisesti tehtäviä testejä ovat:
- Lannerangan reikä näytteen saamiseksi selkäydinnesteestä viljelyä varten
- Ihon biopsia ja Gram-tahra
- Virtsa-analyysi
Testit, jotka voidaan tilata akuutin lisämunuaiskriisin diagnosoimiseksi, ovat:
- ACTH (kosyntropiini) -stimulaatiotesti
- Kortisolin verikoe
- Verensokeri
- Kaliumverikoe
- Natriumverikoe
- Veren pH-testi
Antibiootit aloitetaan heti bakteeri-infektion hoitamiseksi. Glukokortikoidilääkkeitä annetaan myös lisämunuaisten vajaatoiminnan hoitoon. Tukihoitoja tarvitaan muille oireille.
WFS on kohtalokas, ellei bakteeri-infektion hoitoa aloiteta heti ja annetaan glukokortikoidilääkkeitä.
Meningokokkibakteerien aiheuttaman WFS: n estämiseksi on saatavilla rokote.
Fulminantti meningokokemia - Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymä; Fulminantti meningokokin sepsis - Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymä; Hemorraginen lisämunuaisen tulehdus
- Meningokokin vauriot takana
- Lisämunuaisen hormonin eritys
Stephens DS. Neisseria meningitides. Julkaisussa: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, toim. Mandell, Douglas ja Bennettin tartuntatautien periaatteet ja käytäntö. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2020: luku 211.
Newell-Price JDC, Auchus RJ. Lisämunuaisen kuori. Julkaisussa: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, toim. Williamsin endokrinologian oppikirja. 14. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 15.