Optinen gliooma

Gliomat ovat kasvaimia, jotka kasvavat aivojen eri osissa. Optiset glioomat voivat vaikuttaa:

• Yksi tai molemmat näköhermot, jotka kuljettavat visuaalista tietoa aivoihin kummastakin silmästä
• Optinen chiasma, alue, jolla optiset hermot ylittävät toisiaan aivojen hypotalamuksen edessä

Optinen gliooma voi myös kasvaa yhdessä hypotalamuksen gliooman kanssa.

Optiset glioomat ovat harvinaisia. Optisen gliooman syytä ei tunneta. Suurin osa optisista glioomista on hitaasti kasvavia ja ei-syöpää aiheuttavia (hyvänlaatuisia) ja esiintyy lapsilla, melkein aina ennen 20-vuotiaita. Useimmat tapaukset diagnosoidaan 5-vuotiaana.

Optisen gliooman ja tyypin 1 neurofibromatoosin (NF1) välillä on vahva yhteys.

Oireet johtuvat kasvaimen kasvusta ja painamisesta näköhermoon ja läheisiin rakenteisiin. Oireita voivat olla:

• Tahaton silmämunan liike
• Yhden tai molempien silmien ulospäin kohoava
• Kutistelu
• Näön menetys yhdessä tai molemmissa silmissä, joka alkaa perifeerisen näön menetyksestä ja johtaa lopulta sokeuteen

Lapsella voi olla oireita diencefaalisesta oireyhtymästä, joka sisältää:

• Päivisin nukkuminen
• Vähentynyt muisti ja aivotoiminta
• Päänsärky
• Viivästynyt kasvu
• Kehon rasvan menetys
• Oksentelu

Aivojen ja hermoston (neurologinen) tutkimus paljastaa näköhäviön yhdessä tai molemmissa silmissä. Näön hermossa voi olla muutoksia, mukaan lukien hermon turpoaminen tai arpeutuminen tai näkökiekon kalpeus ja vaurio.

Kasvain voi ulottua syvempiin aivojen osiin. Aivoissa voi olla merkkejä lisääntyneestä paineesta (kallonsisäinen paine). Voi olla merkkejä tyypin 1 neurofibromatoosista (NF1).

Seuraavat testit voidaan suorittaa:

• Aivojen angiografia
• Kasvaimesta poistetun kudoksen tutkimus leikkauksen tai CT-skannausohjatun biopsian aikana kasvaintyypin vahvistamiseksi
• Pään CT-skannaus tai pään MRI
• Visuaaliset kenttätestit

Hoito vaihtelee kasvaimen koon ja henkilön yleisen terveyden mukaan. Tavoitteena voi olla häiriön parantaminen, oireiden lievittäminen tai näön ja mukavuuden parantaminen.

Leikkaus kasvaimen poistamiseksi voi parantaa joitain optisia glioomia. Osittainen poisto kasvaimen koon pienentämiseksi voidaan tehdä monissa tapauksissa. Tämä estää kasvainta vahingoittamasta normaalia aivokudosta sen ympärillä. Kemoterapiaa voidaan käyttää joillekin lapsille. Kemoterapia voi olla erityisen hyödyllinen, kun kasvain ulottuu hypotalamukseen tai jos kasvain on heikentänyt näkemystä.

Sädehoitoa voidaan suositella joissakin tapauksissa, kun kasvain kasvaa kemoterapiasta huolimatta, eikä leikkaus ole mahdollista. Joissakin tapauksissa sädehoito voi viivästyä, koska kasvain kasvaa hitaasti. Lapset, joilla on NF1, eivät yleensä saa säteilyä sivuvaikutusten vuoksi.

Kortikosteroideja voidaan määrätä turvotuksen ja tulehduksen vähentämiseksi sädehoidon aikana tai jos oireet palaavat.

Tukea ja lisätietoja tarjoavia organisaatioita ovat:

• Lasten onkologiaryhmä - www.childrensoncologygroup.org
• Neurofibromatosis-verkosto - www.nfnetwork.org

Näkymät ovat hyvin erilaiset jokaiselle henkilölle. Varhainen hoito parantaa hyvän lopputuloksen mahdollisuutta. Huolellinen seuranta tämäntyyppisen kasvaimen kanssa kokeneen hoitotiimin kanssa on tärkeää.

Kun näkö on kadonnut optisen kasvaimen kasvusta, se ei välttämättä palaa.

Normaalisti kasvaimen kasvu on hyvin hidasta, ja tila pysyy vakaana pitkiä aikoja. Kasvaja voi kuitenkin jatkaa kasvuaan, joten sitä on seurattava tarkasti.

Soita terveydenhuollon tarjoajalle näön menetyksestä, kivuttomasta silmän pullistumisesta tai muista tämän tilan oireista.

Geneettistä neuvontaa voidaan suositella ihmisille, joilla on NF1. Säännölliset silmätutkimukset voivat sallia näiden kasvainten varhaisen diagnoosin ennen kuin ne aiheuttavat oireita.

Glioma - optiikka; Näköhermon gliooma; Nuorten pilosyyttinen astrosytooma; Aivosyöpä - optinen gliooma

• Neurofibromatoosi I - suurentunut optinen foramen

Eberhart CG. Silmän ja silmän adnexa. Julkaisussa: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, toim. Rosai ja Ackermanin kirurginen patologia. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 45.

Goodden J, Mallucci C.Optisen reitin hypotalamuksen glioomat. Julkaisussa: Winn HR, toim. Youmans ja Winnin neurologinen kirurgia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Näön hermon poikkeavuudet. Julkaisussa: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 649.