Syanoottinen sydänsairaus

Syanoottinen sydänsairaus viittaa ryhmään monia erilaisia ​​sydänvikoja, joita esiintyy syntymän yhteydessä (synnynnäinen). Ne johtavat alhaiseen veren happitasoon. Syanoosi tarkoittaa ihon ja limakalvojen sinertävää väriä.

Normaalisti veri palaa kehosta ja virtaa sydämen ja keuhkojen läpi.

• Happipitoinen veri (sininen veri) palaa kehosta sydämen oikealle puolelle.
• Sitten sydämen oikea puoli pumppaa veren keuhkoihin, missä se kerää enemmän happea ja muuttuu punaiseksi.
• Happipitoinen veri palaa keuhkoista sydämen vasemmalle puolelle. Sieltä se pumpataan muuhun kehoon.

Sydänviat, joilla lapset ovat syntyneet, voivat muuttaa tapaa, jolla veri virtaa sydämen ja keuhkojen läpi. Nämä viat voivat aiheuttaa vähemmän veren virtaamista keuhkoihin. Ne voivat myös johtaa sinisen ja punaisen veren sekoittumiseen. Tämä aiheuttaa huonosti hapetetun veren pumppaamisen kehoon. Tuloksena:

• Kehoon pumpattu veri on vähemmän happea.
• Vähemmän kehoon syötettyä happea voi saada ihon näyttämään siniseltä (syanoosi).

Jotkut näistä sydänvioista liittyvät sydänventtiileihin. Nämä viat pakottavat sinisen veren sekoittumaan punaiseen vereen epänormaalien sydänkanavien kautta. Sydämen venttiilit ovat sydämen ja suurten verisuonten välissä, jotka tuovat verta sydämeen ja sieltä. Nämä venttiilit avautuvat tarpeeksi veren virtaamiseksi. Sitten he sulkeutuvat ja estävät verta virtaamasta taaksepäin.

Sydänventtiilivirheitä, jotka voivat aiheuttaa syanoosin, ovat:

• Trisuspidiventtiili (sydämen oikealla puolella olevien kahden kammion välinen venttiili) saattaa puuttua tai se ei voi avautua tarpeeksi leveälle.
• Keuhkoventtiili (sydämen ja keuhkojen välinen venttiili) voi olla poissa tai se ei voi avautua tarpeeksi laajalle.
• Aorttaventtiili (sydämen ja verisuonen välinen venttiili muuhun kehoon) ei pysty avautumaan tarpeeksi leveälle.

Muita sydänvikoja voivat olla poikkeavuudet venttiilin kehityksessä tai verisuonten sijainnissa ja yhteyksissä. Joitakin esimerkkejä ovat:

• Coorttaatio tai aortan täydellinen keskeytyminen
• Ebstein-poikkeama
• Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä
• Fallotin tetralogia
• Poikkeava keuhkolaskimon paluu
• Suurten valtimoiden saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä
• Truncus arteriosus

Tietyt äidin sairaudet voivat lisätä tiettyjen syanoottisten sydänsairauksien riskiä lapsella. Joitakin esimerkkejä ovat:

• Kemiallinen altistuminen
• Geneettiset ja kromosomaaliset oireyhtymät, kuten Downin oireyhtymä, trisomia 13, Turnerin oireyhtymä, Marfanin oireyhtymä ja Noonanin oireyhtymä
• Infektiot (kuten vihurirokko) raskauden aikana
• Huonosti kontrolloitu verensokeritaso naisilla, joilla on diabetes raskauden aikana
• Lääkkeet, jotka terveydenhuollon tarjoaja on määrännyt tai ostanut itse ja joita käytetään raskauden aikana
• Katulääkkeet, joita käytetään raskauden aikana

Jotkut sydänviat aiheuttavat suuria ongelmia heti syntymän jälkeen.

Tärkein oire on syanoosi on sinertävä huulten, sormien ja varpaiden väri, joka johtuu veren alhaisesta happipitoisuudesta. Se voi tapahtua lapsen lepotilassa tai vain lapsen ollessa aktiivinen.

Joillakin lapsilla on hengitysvaikeuksia (hengenahdistus). He voivat joutua kyykkyasentoon fyysisen toiminnan jälkeen hengästymisen lievittämiseksi.

Toisilla on loitsuja, joissa heidän ruumiinsa yhtäkkiä happea nälkää. Näiden loitsujen aikana oireita voivat olla:

• Ahdistus
• Hengitys liian nopeasti (hyperventilaatio)
• Äkillinen sinertävän värin kasvu iholla

Pikkulapset voivat väsyä tai hikoilla ruokinnan aikana, eivätkä ne välttämättä saavuta niin paljon painoa kuin pitäisi.

Pyörtymistä (pyörtymistä) ja rintakipua voi esiintyä.

Muut oireet riippuvat syanoottisen sydänsairauden tyypistä ja voivat sisältää:

• Ruokintaongelmat tai ruokahalun heikkeneminen, mikä johtaa heikkoon kasvuun
• Harmahtava iho
• Turvonneet silmät tai kasvot
• Väsymys koko ajan

Fyysinen tutkimus vahvistaa syanoosin. Vanhemmilla lapsilla saattaa olla sormet.

Lääkäri kuuntelee sydäntä ja keuhkoja stetoskoopilla. Epänormaalit sydämen äänet, sydämen sivuääni ja keuhkojen räiskymät voivat kuulua.

Testit vaihtelevat syyn mukaan, mutta voivat sisältää:

• Rintakehän röntgenkuva
• Veritason happitason tarkistaminen valtimoveren kaasutestillä tai tarkistamalla se ihon läpi pulssioksimetrillä
• Täydellinen verenkuva (CBC)
• EKG (elektrokardiogrammi)
• Tarkastellaan sydämen rakennetta ja verisuonia käyttäen sydämen kaikukuvaa tai MRI: tä
• Ohuen joustavan putken (katetrin) johtaminen sydämen oikealle tai vasemmalle puolelle, yleensä nivusista (sydämen katetrointi)
• Ihonalainen happimonitori (pulssioksimetri)
• Kaiku-Doppler

Jotkut imeväiset saattavat joutua jäämään sairaalaan syntymän jälkeen, jotta he voivat saada happea tai laittaa hengityslaitteeseen. He voivat saada lääkkeitä:

• Poista ylimääräinen neste
• Auta sydänpumppua kovemmin
• Pidä tietyt verisuonet auki
• Hoitaa epänormaaleja sydämenlyöntejä tai rytmejä

Useimpien synnynnäisten sydänsairauksien valinta on leikkaus vian korjaamiseksi. Leikkauksia on monenlaisia, riippuen syntymävikojen tyypistä. Leikkausta voidaan tarvita pian syntymän jälkeen, tai se voi viivästyä kuukausia tai jopa vuosia. Jotkut leikkaukset voidaan järjestää lapsen kasvaessa.

Lapsesi saattaa joutua ottamaan vesipillereitä (diureetteja) ja muita sydänlääkkeitä ennen leikkausta tai sen jälkeen. Noudata oikeaa annostusta. Säännöllinen seuranta palveluntarjoajan kanssa on tärkeää.

Monien sydänleikkauksen saaneiden lasten on käytettävä antibiootteja ennen hammashoitoa tai muita lääketieteellisiä toimenpiteitä. Varmista, että sinulla on selkeät ohjeet lapsesi sydämen tarjoajalta.

Kysy lapsesi tarjoajalta ennen rokotusten saamista. Suurin osa lapsista voi noudattaa lapsuuden rokotusten suositeltuja ohjeita.

Näkymät riippuvat erityisestä häiriöstä ja sen vakavuudesta.

Syanoottisen sydänsairauden komplikaatioita ovat:

• Epänormaalit sydämen rytmit ja äkillinen kuolema
• Pitkäaikainen (krooninen) korkea verenpaine keuhkojen verisuonissa
• Sydämen vajaatoiminta
• Infektio sydämessä
• Aivohalvaus
• Kuolema

Soita palveluntarjoajalle, jos vauvallasi on:

• Sinertävä iho (syanoosi) tai harmahtava iho
• Hengitysvaikeudet
• Rintakipu tai muu kipu
• Huimaus, pyörtyminen tai sydämentykytys
• Ruokintaongelmat tai ruokahalun heikkeneminen
• Kuume, pahoinvointi tai oksentelu
• Turvonneet silmät tai kasvot
• Väsymys koko ajan

Raskaana olevien naisten tulisi saada hyvää synnytystä edeltävää hoitoa.

• Vältä alkoholin ja huumeiden käyttöä raskauden aikana.
• Kerro lääkärillesi, että olet raskaana, ennen kuin otat määrättyjä lääkkeitä.
• Hanki verikoe raskauden alkuvaiheessa nähdäksesi, oletko immuuni vihurirokolle. Jos et ole immuuni, sinun on vältettävä altistumista vihurirokolle ja immunisoitava heti synnytyksen jälkeen.
• Raskaana olevien naisten, joilla on diabetes, tulisi yrittää saada hyvä hallinta verensokeritasossaan.

Joillakin perinnöllisillä tekijöillä voi olla merkitystä synnynnäisessä sydänsairaudessa. Tämä voi vaikuttaa moniin perheenjäseniin. Jos aiot tulla raskaaksi, keskustele palveluntarjoajasi kanssa geneettisten sairauksien seulonnasta.

Oikealta vasemmalle sydämen shuntti; Oikealta vasemmalle verenkierron shuntti

• Sydän - osa keskeltä
• Sydämen katetrointi
• Sydän - edestä
• Fallotin tetralogia
• Clubbing
• Syanoottinen sydänsairaus

Bernstein D.Syanoottinen synnynnäinen sydänsairaus: kriittisesti sairaiden vastasyntyneiden syanoosin ja hengitysvaikeuksien arviointi. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 456.

Lange RA, Hillis LD. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Bope ET, Kellerman RD, toim. Connin nykyinen hoito 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.