Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa on ihosairaus, joka tuottaa laikkuja tummempaa ihoa ja erittäin pahaa kutinaa. Nokkosihottuma voi kehittyä, kun näitä ihoalueita hierotaan.
Urticaria pigmentosa esiintyy, kun ihossa on liikaa tulehdussoluja (syöttösoluja). Syöttösolut ovat immuunijärjestelmän soluja, jotka auttavat kehoa torjumaan infektioita. Syöttösolut tuottavat ja vapauttavat histamiinia, mikä aiheuttaa läheisten kudosten turpoamisen ja tulehtumisen.
Asiat, jotka voivat laukaista histamiinin vapautumisen ja iho-oireet, ovat:
- Hiero ihoa
- Infektiot
- Harjoittele
- Juo kuumia nesteitä, syö mausteista ruokaa
- Auringonvalo, altistuminen kylmälle
- Lääkkeet, kuten aspiriini tai muut tulehduskipulääkkeet, kodeiini, morfiini, röntgenväriaineet, jotkut anestesialääkkeet, alkoholi
Urticaria pigmentosa on yleisin lapsilla. Sitä voi esiintyä myös aikuisilla.
Tärkein oire on ihon ruskehtavat läiskät. Nämä laastarit sisältävät soluja, joita kutsutaan mastosyyteiksi. Kun mastosyytit vapauttavat kemiallisen histamiinin, laastareista kehittyy pesän kaltaisia kuoppia. Nuoremmille lapsille voi kehittyä rakkuloita, jotka ovat täynnä nestettä, jos kolu naarmuuntuu.
Kasvot voivat myös punoittaa nopeasti.
Vaikeissa tapauksissa näitä oireita voi esiintyä:
- Ripuli
- Pyörtyminen (melko harvinainen)
- Päänsärky
- Huhu
- Nopea syke
Terveydenhuollon tarjoaja tutkii ihon. Palveluntarjoaja voi epäillä nokkosihottumaa, kun ihon laastareita hierotaan ja kohoumia (nokkosihottumia) kehittyy. Tätä kutsutaan Darier-merkiksi.
Testit tämän ehdon tarkistamiseksi ovat:
- Ihon biopsia etsimään suurempaa määrää syöttösoluja
- Virtsan histamiini
- Verikokeet verisolujen ja veren tryptaasitasojen suhteen (tryptaasi on syöttösoluista löydetty entsyymi)
Antihistamiinilääkkeet voivat auttaa lievittämään oireita, kuten kutinaa ja punoitusta. Keskustele palveluntarjoajasi kanssa, minkä tyyppistä antihistamiinia käytetään. Iholle levitettyjä kortikosteroideja ja valohoitoa voidaan myös käyttää joissakin tapauksissa.
Palveluntarjoajasi voi määrätä muita lääkkeitä nokkosihottuman vakavien ja epätavallisten muotojen oireiden hoitoon.
Urticaria pigmentosa katoaa murrosiän aikana noin puolella sairastuneista lapsista. Oireet paranevat yleensä muissa, kun ne kasvavat aikuisuuteen.
Aikuisilla urtikaria pigmentosa voi johtaa systeemiseen mastosytoosiin. Tämä on vakava tila, joka voi vaikuttaa luihin, aivoihin, hermoihin ja ruoansulatuskanavaan.
Suurimmat ongelmat ovat epämukavuus kutinasta ja huoli pisteiden ulkonäöstä. Muut ongelmat, kuten ripuli ja pyörtyminen, ovat harvinaisia.
Hyönteisten pistot voivat myös aiheuttaa huonon allergisen reaktion ihmisillä, joilla on nokkosihottuma. Kysy palveluntarjoajalta, pitäisikö sinun kuljettaa epinefriinisarjaa käytettäväksi, jos saat mehiläisen piston.
Soita palveluntarjoajalle, jos huomaat nokkosihottuman oireita.
Mastosytoosi; Mastosytooma
Urticaria pigmentosa kainalossa
Mastosytoosi - diffuusi iho
Urticaria pigmentosa rinnassa
Urticaria pigmentosa - lähikuva
Chapman MS. Nokkosihottuma. Julkaisussa: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, toim. Ihosairaus: diagnoosi ja hoito. 4. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 3.
Chen D, George TI. Mastosytoosi. Julkaisussa: Hsi ED, toim. Hematopatologia. 3. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 20.
Paige pääosasto, Wakelin SH. Ihosairaus. Julkaisussa: Kumar P, Clark M, toim. Kumarin ja Clarken kliininen lääketiede. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 31.