Fuchs-dystrofia

Fuchsin (lausutaan "fook") dystrofia on silmäsairaus, jossa sarveiskalvon sisäpintaa reunustavat solut alkavat hitaasti kuolla. Tauti vaikuttaa useimmiten molempiin silmiin.

Fuchs-dystrofia voidaan periä, mikä tarkoittaa, että se voidaan siirtää vanhemmilta lapsille. Jos jommallakulla vanhemmastasi on sairaus, sinulla on 50% mahdollisuus kehittää sairaus.

Ehto voi kuitenkin esiintyä myös ihmisillä, joilla ei ole tunnettua taudin suvuhistoriaa.

Fuchs-dystrofia on yleisempää naisilla kuin miehillä. Näköongelmat eivät ilmene ennen 50 vuoden ikää. Terveydenhuollon tarjoaja voi kuitenkin pystyä näkemään taudin merkkejä sairastuneista 30- tai 40-vuotiaista.

Fuchs-dystrofia vaikuttaa ohueseen solukerrokseen, joka linjaa sarveiskalvon takaosan. Nämä solut auttavat pumppaamaan ylimääräisen nesteen sarveiskalvosta. Kun yhä useampi solu menetetään, sarveiskalvoon alkaa muodostua nestettä, mikä aiheuttaa turvotusta ja sameaa sarveiskalvoa.

Aluksi neste voi kerääntyä vain unen aikana, kun silmä on suljettu. Kun tauti pahenee, voi muodostua pieniä rakkuloita. Rakkulat kasvavat ja voivat lopulta rikkoutua. Tämä aiheuttaa silmäkipua. Fuchs-dystrofia voi myös aiheuttaa sarveiskalvon muodon muutoksen, mikä johtaa enemmän näköongelmiin.

Oireita voivat olla:

• Silmäkipu
• Silmien herkkyys valolle ja häikäisylle
• Sumuinen tai näön hämärtyminen, aluksi vain aamuisin
• Nähdään värillisiä haloja valojen ympärillä
• Näön paheneminen koko päivän

Palveluntarjoaja voi diagnosoida Fuchsin dystrofian rakolampun kokeen aikana.

Muita mahdollisesti suoritettavia testejä ovat:

• Pachymetry - mittaa sarveiskalvon paksuuden
• Spekulaarimikroskooppitutkimus - antaa palveluntarjoajan tarkastella ohutta solukerrosta, joka ympäröi sarveiskalvon takaosaa
• Näöntarkkuustesti

Silmätippoja tai voiteita, jotka vetävät nestettä sarveiskalvosta, käytetään Fuchsin dystrofian oireiden lievittämiseen.

Jos sarveiskalvoon kehittyy tuskallisia haavaumia, pehmeät piilolinssit tai leikkaus haavojen yli muodostavien läppien muodostamiseksi voivat auttaa vähentämään kipua.

Ainoa lääke Fuchsin dystrofiaan on sarveiskalvonsiirto.

Viime aikoihin asti yleisin sarveiskalvonsiirtotyyppi oli tunkeutuva keratoplastia. Tämän toimenpiteen aikana sarveiskalvosta poistetaan pieni pyöreä pala, jolloin silmän etuosaan jää aukko. Ihmisluovuttajalta saatu sarveiskalvon osa ommellaan sitten silmän edessä olevaan aukkoon.

Uudemmasta tekniikasta, jota kutsutaan endoteelikeratoplastiaksi (DSEK, DSAEK tai DMEK), on tullut suositeltava vaihtoehto ihmisille, joilla on Fuchs-dystrofia. Tässä menettelyssä vain sarveiskalvon sisäkerrokset korvataan kaikkien kerrosten sijaan. Tämä johtaa nopeampaan toipumiseen ja vähemmän komplikaatioihin. Ompeleita ei useimmiten tarvita.

Fuchs-dystrofia pahenee ajan myötä. Ilman sarveiskalvonsiirtoa henkilö, jolla on vaikea Fuchs-dystrofia, voi sokeutua tai kärsiä voimakasta kipua ja näkökyvyn heikkenemistä.

Lievät Fuchs-dystrofian tapaukset pahenevat usein kaihileikkauksen jälkeen. Kaihikirurgi arvioi tämän riskin ja voi muuttaa kaihileikkauksen tekniikkaa tai ajoitusta.

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on:

• Silmäkipu
• Silmien herkkyys valolle
• Tunne, että jotain on silmissäsi, kun siellä ei ole mitään
• Näköongelmat, kuten halojen tai pilvisen näkeminen
• Näön paheneminen

Ennaltaehkäisyä ei tunneta. Kaihileikkauksen välttäminen tai erityisten varotoimien toteuttaminen kaihileikkauksen aikana voi viivästyttää sarveiskalvonsiirron tarvetta.

Fuchsin dystrofia; Fuchsin endoteelin dystrofia; Fuchsin sarveiskalvon dystrofia

Folberg R.Silmä. Julkaisussa: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, toim. Robbins & Cotranin taudin patologinen perusta. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: luku 29.

Patel SV. Kohti fuchsin endoteelin sarveiskalvon dystrofiaa koskevia kliinisiä tutkimuksia: luokittelu ja lopputulos - Bowman Club Lecture 2019. BMJ Avoin silmälääkäri. 2019; 4 (1): e000321. PMID: 31414054 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31414054/.

Rosado-Adames N, Afshari NA. Sarveiskalvon endoteelin taudit. Julkaisussa: Yanoff M, Duker JS, toim. Silmälääketiede. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 4.21.

Lohi JF. Sarveiskalvo. Julkaisussa: Salmon JF, toim. Kanskin kliininen oftalmologia. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 7.