Keuhkoventtiili puuttuu

Puuttuva keuhkoventtiili on harvinainen vika, jossa keuhkoventtiili puuttuu tai on muodostunut huonosti. Happihappoinen veri virtaa tämän venttiilin läpi sydämestä keuhkoihin, josta se kerää tuoretta happea. Tämä tila esiintyy syntymän yhteydessä (synnynnäinen).

Keuhkoventtiiliä ei esiinny, kun keuhkoventtiili ei muodostu tai kehity kunnolla, kun vauva on äidin kohdussa. Kun se on läsnä, se esiintyy usein osana sydänsairautta, jota kutsutaan Fallotin tetralogiaksi. Se löytyy noin 3-6% ihmisistä, joilla on Fallotin tetralogia.

Kun keuhkoventtiili puuttuu tai ei toimi hyvin, veri ei virtaa tehokkaasti keuhkoihin saadakseen tarpeeksi happea.

Useimmissa tapauksissa sydämen vasemman ja oikean kammion välillä on myös reikä (kammion väliseinän vika). Tämä vika johtaa myös vähähappisen veren pumppaamiseen kehoon.

Iholla on sininen ulkonäkö (syanoosi), koska kehon veri sisältää vähän happea.

Keuhkoventtiilin puuttuminen johtaa myös hyvin laajentuneisiin (laajentuneisiin) haarautuneisiin keuhkovaltimoihin (valtimoihin, jotka kuljettavat verta keuhkoihin hapen ottamiseksi). Ne voivat kasvaa niin suuriksi, että painavat putkia, jotka tuovat hapen keuhkoihin (keuhkoputkiin). Tämä aiheuttaa hengitysvaikeuksia.

Muita sydänvikoja, joita voi esiintyä keuhkoventtiilin puuttuessa, ovat:

• Epänormaali kolmisuuntainen venttiili
• Eteisvaipan vika
• Kaksinkertainen poistoaukko oikeassa kammiossa
• Ductus arteriosis
• Endokardiaalinen tyynyvika
• Marfanin oireyhtymä
• Tricuspid atresia
• Vasen keuhkovaltimo puuttuu

Sydänongelmat, joita esiintyy keuhkoventtiilin puuttuessa, voivat johtua tiettyjen geenien virheistä.

Oireet voivat vaihdella riippuen siitä, mitä muita vikoja lapsella on, mutta ne voivat sisältää:

• Sininen ihonväri (syanoosi)
• Yskiminen
• Epäonnistuminen menestyä
• Huono ruokahalu
• Nopea hengitys
• Hengitysvajaus
• Hengityksen vinkuminen

Puuttuva keuhkoventtiili voidaan diagnosoida ennen vauvan syntymää testillä, joka käyttää ääniaaltoja sydämen kuvan luomiseen (kaikukardiogrammi).

Tentin aikana terveydenhuollon tarjoaja voi kuulla sivuääniä lapsen rinnassa.

Testiä puuttuvasta keuhkoventtiilistä ovat:

• Testi sydämen sähköisen aktiivisuuden mittaamiseksi (elektrokardiogrammi)
• Sydämen CT-skannaus
• Rintakehän röntgenkuva
• Echokardiogrammi
• Sydämen magneettikuvaus (MRI)

Imeväiset, joilla on hengitysoireita, tarvitsevat yleensä leikkauksen heti. Vauvoilla, joilla ei ole vakavia oireita, tehdään useimmiten leikkaus ensimmäisten 3-6 kuukauden aikana.

Lapsen muiden sydänvikojen tyypistä riippuen leikkaus voi sisältää:

• Aukon sulkeminen seinään sydämen vasemman ja oikean kammion välillä (kammioväliseinän vika)
• Aortan ja keuhkovaltimon (ductus arteriosis) yhdistävän verisuonen sulkeminen
• Virtauksen laajentaminen oikeasta kammiosta keuhkoihin

Leikkaustyypit poissa olevasta keuhkoventtiilistä ovat:

• Keuhkovaltimon siirtäminen aortan eteen ja pois hengitysteistä
• Keuhkojen valtimon seinämän uudelleenrakentaminen hengitysteiden paineen vähentämiseksi (keuhkojen plikaatio ja valtimonplastiikka)
• Hengitysputken ja hengitysputkien uudelleenrakentaminen keuhkoihin
• Epänormaalin keuhkoventtiilin korvaaminen ihmisen tai eläimen kudoksesta otetulla

Vauvat, joilla on vaikeita hengitysoireita, saattavat joutua saamaan happea tai sijoittamaan hengityslaitteeseen (hengityslaite) ennen leikkausta ja sen jälkeen.

Ilman leikkausta suurin osa imeväisistä, joilla on vakavia keuhkojen komplikaatioita, kuolevat.

Monissa tapauksissa leikkaus voi hoitaa tilan ja lievittää oireita. Tulokset ovat useimmiten erittäin hyviä.

Komplikaatioita voivat olla:

• Aivoinfektio (paise)
• Keuhkojen romahdus (atelektaasi)
• Keuhkokuume
• Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta
• Aivohalvaus

Soita palveluntarjoajalle, jos lapsellasi on oireita keuhkoventtiilistä. Jos sinulla on suvussa sydänvikoja, keskustele palveluntarjoajan kanssa ennen raskautta tai raskauden aikana.

Vaikka ei ole mitään keinoa estää tätä tilaa, perheitä voidaan arvioida määrittämään heidän riski synnynnäisistä virheistä.

Ei keuhkoventtiilin oireyhtymää; Keuhkoventtiilin synnynnäinen poissaolo; Keuhkoventtiilin ageneesi; Syanoottinen sydänsairaus - keuhkoventtiili; Synnynnäinen sydänsairaus - keuhkoventtiili; Syntymävika sydän - keuhkoventtiili

• Keuhkoventtiili puuttuu
• Syanoottinen 'Tet-loitsu'
• Fallotin tetralogia

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Asyanoottinen synnynnäinen sydänsairaus: regurgitanttivauriot. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 455.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Syanoottiset synnynnäiset sydänvauriot: heikentyneeseen keuhkoverenkiertoon liittyvät vauriot. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 457.

Scholz T, BE: n uudelleenkäsittely. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Gleason CA, Juul SE, toim. Averyn vastasyntyneen taudit. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.