Eisenmengerin oireyhtymä

Eisenmengerin oireyhtymä on tila, joka vaikuttaa veren virtaukseen sydämestä keuhkoihin joillakin ihmisillä, joilla on syntynyt sydämen rakenteellisia ongelmia.

Eisenmengerin oireyhtymä on tila, joka johtuu epänormaalista verenkierrosta, jonka aiheuttaa sydämen vika. Useimmiten ihmisillä, joilla on tämä tila, syntyy reikä sydämen kahden pumppauskammion - vasemman ja oikean kammion - välillä (kammion väliseinän vika). Reikä antaa veren, joka on jo kerännyt happea keuhkoista, virrata takaisin keuhkoihin sen sijaan, että menisi ulos muuhun kehoon.

Muita sydänvikoja, jotka voivat johtaa Eisenmengerin oireyhtymään, ovat:

• Atrioventrikulaarisen kanavan vika
• Eteisvaipan vika
• Syanoottinen sydänsairaus
• Patentoitu ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Monien vuosien ajan lisääntynyt verenkierto voi vahingoittaa pieniä verisuonia keuhkoissa. Tämä aiheuttaa korkeaa verenpainetta keuhkoissa. Tämän seurauksena verenkierto menee taaksepäin kahden pumppauskammion välisen reiän läpi. Tämä sallii hapettoman veren siirtymisen muualle kehoon.

Eisenmengerin oireyhtymä voi alkaa kehittyä ennen kuin lapsi saavuttaa murrosiän. Se voi kuitenkin kehittyä myös nuorena aikuisena ja voi edetä koko aikuisiän ajan.

Oireita ovat:

• Sinertävät huulet, sormet, varpaat ja iho (syanoosi)
• Pyöristetyt kynnet ja varpaankynnet
• Sormien ja varpaiden tunnottomuus ja pistely
• Rintakipu
• Veren yskiminen
• Huimaus
• Pyörtyminen
• Tunne väsynyt
• Hengenahdistus
• Ohitetut sydämenlyönnit (sydämentykytys)
• Aivohalvaus
• Liiallisen virtsahapon aiheuttama nivelten turvotus (kihti)

Terveydenhuollon tarjoaja tutkii lapsen. Tentin aikana palveluntarjoaja voi löytää:

• Epänormaali sydämen rytmi (rytmihäiriöt)
• Sormien tai varpaiden suurentuneet päät (mailapallo)
• Sydämen sivuääni (ylimääräinen ääni kuunnellessasi sydäntä)

Palveluntarjoaja diagnosoi Eisenmengerin oireyhtymän tarkastelemalla henkilön historiaa sydänongelmista. Testit voivat sisältää:

• Täydellinen verenkuva (CBC)
• Rintakehän röntgenkuva
• Sydämen MRI-skannaus
• Ohuen putken asettaminen valtimoon sydämen ja verisuonten tarkastelemiseksi ja paineiden mittaamiseksi (sydämen katetrointi)
• Sydämen sähköisen toiminnan testi (elektrokardiogrammi)
• Sydämen ultraääni (kaikukardiogrammi)

Tämän sairauden tapausten määrä Yhdysvalloissa on vähentynyt, koska lääkärit pystyvät nyt diagnosoimaan ja korjaamaan vian nopeammin. Siksi ongelma voidaan korjata ennen peruuttamattomia vaurioita pienille keuhkovaltimoille.

Toisinaan oireita sairastavilla ihmisillä voi olla verta poistettu kehosta (flebotomia) punasolujen määrän vähentämiseksi. Sitten henkilö saa nesteitä korvaamaan menetetyn veren (tilavuuden korvaaminen).

Ihmiset, joita asia koskee, voivat saada happea, vaikka on epäselvää, auttaako se estämään taudin pahenemista. Lisäksi voidaan antaa lääkkeitä, jotka toimivat rentoutumiseen ja verisuonten avaamiseen. Ihmiset, joilla on erittäin vakavia oireita, saattavat lopulta tarvita sydän-keuhkosiirron.

Kuinka hyvin sairastunut henkilö riippuu siitä, onko toinen sairaus läsnä, ja iästä, jolloin korkea verenpaine kehittyy keuhkoissa. Ihmiset, joilla on tämä tila, voivat elää 20-50 vuotta.

Komplikaatioita voivat olla:

• Verenvuoto aivoissa
• Sydämen vajaatoiminta
• Kihti
• Sydänkohtaus
• Hyperviskosiitti (veren liete, koska se on liian paksu verisoluilla)
• Infektio (paise) aivoissa
• Munuaisten vajaatoiminta
• Huono verenkierto aivoihin
• Aivohalvaus
• Äkkikuolema

Soita palveluntarjoajalle, jos lapsellasi ilmenee Eisenmengerin oireyhtymän oireita.

Leikkaus mahdollisimman varhaisessa vaiheessa sydänvian korjaamiseksi voi estää Eisenmengerin oireyhtymän.

Eisenmenger-kompleksi; Eisenmengerin tauti; Eisenmengerin reaktio; Eisenmenger-fysiologia; Synnynnäinen sydänvika - Eisenmenger; Syanoottinen sydänsairaus - Eisenmenger; Syntymävika sydän - Eisenmenger

• Eisenmengerin oireyhtymä (tai kompleksi)

Bernstein D.Synnynnäisen sydänsairauden hoidon yleiset periaatteet. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 461.

Therrien J, Marelli AJ. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.