Dekstrokardia

Dekstrokardia on tila, jossa sydän on suunnattu rinnan oikealle puolelle. Normaalisti sydän osoittaa vasemmalle. Ehto on syntymän yhteydessä (synnynnäinen).

Raskauden alkuviikoilla vauvan sydän kehittyy. Joskus se kääntyy niin, että se osoittaa rinnan oikealle puolelle vasemman puolen sijaan. Syyt tähän ovat epäselviä.

Dekstrokardiaa on useita. Moniin tyyppeihin liittyy muita sydämen ja vatsan alueen vikoja.

Yksinkertaisimmassa dekstrokardiatyypissä sydän on normaalin sydämen peilikuva eikä siinä ole muita ongelmia. Tämä tila on harvinainen. Kun näin tapahtuu, vatsan ja keuhkojen elimet järjestetään usein myös peilikuvana. Esimerkiksi maksa on vasemmalla puolella oikean sijaan.

Joillakin ihmisillä, joilla on peilikuvan dekstrokardia, on ongelma hienoissa karvoissa (silmä), jotka suodattavat nenäänsä menevän ilman ja ilmakanavat. Tätä tilaa kutsutaan Kartagener-oireyhtymäksi.

Yleisemmissä dekstrokardiatyypeissä esiintyy myös muita sydänvikoja. Yleisimpiä näistä ovat:

• Kaksinkertainen oikean kammion ulostulo (aortta yhdistyy oikeaan kammioon vasemman kammion sijaan)
• Endokardiaalinen tyynyvika (seinät, jotka erottavat kaikki 4 sydämen kammiota, ovat huonosti muodostuneita tai puuttuvat)
• Keuhkojen ahtauma (keuhkoventtiilin kapeneminen) tai atresia (keuhkoventtiili ei muodosta kunnolla)
• Yksi kammio (kahden kammion sijasta on yksi kammio)
• Suurten verisuonten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä (aortta ja keuhkovaltimo vaihdetaan)
• Kammiovälivika (reikä seinässä, joka erottaa sydämen oikean ja vasemman kammion)

Dekstrokardiaa sairastavien vauvojen vatsa- ja rintaelimet voivat olla poikkeavia eivätkä ne välttämättä toimi oikein. Dekstrokardian yhteydessä esiintyvää erittäin vakavaa oireyhtymää kutsutaan heterotaksiksi. Tässä tilassa monet elimet eivät ole tavallisissa paikoissaan eivätkä välttämättä toimi kunnolla. Esimerkiksi perna voi puuttua kokonaan. Perna on tärkeä osa immuunijärjestelmää, joten ilman tätä elintä syntyneet vauvat ovat vaarassa saada vakavia bakteeri-infektioita ja kuoleman. Heterotaksin toisessa muodossa on useita pieniä pernoja, mutta ne eivät välttämättä toimi oikein.

Heterotaksia voi sisältää myös:

• Epänormaali sappirakon järjestelmä
• Keuhkojen ongelmat
• Ongelmat suoliston rakenteessa tai asennossa
• Vaikeat sydänviat
• Verisuonten poikkeavuudet

Dekstrokardian mahdollisiin riskitekijöihin kuuluu sairauden sukututkimus.

Dekstrokardian oireita ei ole, jos sydän on normaali.

Tilat, joihin voi sisältyä dekstrokardiaa, voivat aiheuttaa seuraavia oireita:

• Sinertävä iho
• Vaikeuksia hengittää
• Epäonnistuminen kasvaa ja lihoa
• Väsymys
• Keltaisuus (keltainen iho ja silmät)
• Vaalea iho (kalpeus)
• Toistuvat sinus- tai keuhkoinfektiot

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireista.

Testit dekstrokardian diagnosoimiseksi ovat:

• Rintakehän röntgenkuva
• Sydämen CT-skannaus
• EKG
• Sydämen MRI
• Echokardiogrammi

Täydellinen peilikuvan dekstrokardia, jolla ei ole sydänvikoja, ei vaadi hoitoa. On kuitenkin tärkeää antaa lapsen terveydenhuollon tarjoajalle tietää, että sydän on rinnan oikealla puolella. Nämä tiedot voivat olla tärkeitä joissakin kokeissa ja kokeissa.

Tarvittavan hoidon tyyppi riippuu sydämestä tai fyysisistä ongelmista, joita lapsella voi olla dekstrokardian lisäksi.

Jos dekstrokardian yhteydessä esiintyy sydänvikoja, vauva tarvitsee todennäköisesti leikkausta. Vauvat, jotka ovat hyvin sairaita, saattavat joutua ottamaan lääkkeitä ennen leikkausta. Nämä lääkkeet auttavat vauvaa kasvamaan suuremmaksi, joten leikkaus on helpompi suorittaa.

Lääkkeitä ovat:

• Vesipillerit (diureetit)
• Lääkkeet, jotka auttavat sydänlihasta pumppaamaan voimakkaammin (inotrooppiset aineet)
• Lääkkeet, jotka alentavat verenpainetta ja helpottavat sydämen kuormitusta (ACE-estäjät)

Vauva saattaa tarvita myös leikkausta vatsan elinten ongelmien korjaamiseksi.

Kartagener-oireyhtymää sairastavat lapset tarvitsevat toistuvan antibioottihoidon sinusinfektioissa.

Lapset, joilla on puuttuva tai epänormaali perna, tarvitsevat pitkäaikaisia ​​antibiootteja.

Kaikkien sydämen vajaatoimintaa sairastavien lasten on ehkä otettava antibiootteja ennen leikkauksia tai hammashoitoja.

Vauvojen, joilla on yksinkertainen dekstrokardia, elinajanodote on normaali, eikä heillä saa olla sydämen sijaintiin liittyviä ongelmia.

Kun dekstrokardia ilmestyy muiden sydämen ja muualla elimistössä olevien vikojen kanssa, kuinka hyvin vauva toimii, riippuu muiden ongelmien vakavuudesta.

Vauvoilla ja lapsilla, joilla ei ole perna, voi olla usein infektioita. Tämä on ainakin osittain estettävissä päivittäisillä antibiooteilla.

Komplikaatiot riippuvat siitä, onko dekstrokardia osa suurempaa oireyhtymää ja onko kehossa muita ongelmia. Komplikaatioita ovat:

• Tukossa olevat suolet (johtuen suoliston malrotaatiosta)
• Sydämen vajaatoiminta
• Infektio (heterotaksia ilman perna)
• Hedelmättömyys miehillä (Kartagenerin oireyhtymä)
• Toistuvat keuhkokuumeet
• Toistuvat sinusinfektiot (Kartagener-oireyhtymä)
• Kuolema

Soita palveluntarjoajalle, jos vauva:

• Näyttää saavan usein infektioita
• Ei tunnu lihovan
• Renkaat helposti

Hakeudu hätäapuun, jos vauvallasi on:

• Sinertävä väri iholle
• Vaikeuksia hengittää
• Keltainen iho (keltaisuus)

Jotkut dekstrokardiaa sisältävät oireyhtymät voivat esiintyä perheissä. Jos sinulla on suvussa heterotaksia, keskustele palveluntarjoajan kanssa ennen raskautta.

Ei ole tunnettuja tapoja estää dekstrokardiaa.Laittomien huumeiden (erityisesti kokaiinin) välttäminen ennen raskautta ja sen aikana voi kuitenkin vähentää tämän ongelman riskiä.

Keskustele palveluntarjoajan kanssa, jos sinulla on diabetes. Tämä tila voi lisätä riskiä saada lapsi, jolla on tiettyjä dekstrokardian muotoja.

Syanoottinen sydämen vajaatoiminta - dekstrokardia; Synnynnäinen sydänvika - dekstrokardia; Syntymävika - dekstrokardia

• Dekstrokardia

Park MK, Salamat M.Kammion sijainti ja sydämen väärä sijainti. Julkaisussa: Park MK, Salamat M, toim. Parkin lasten kardiologia ammattilaisille. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: luku 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.