Mikä on kraniosynostoosi?

Sisältö

• Yleiskatsaus
• Tyypit
• Sagittal kraniosynostosis
• Koronaalinen kraniosynostoosi
• Metopinen kraniosynostoosi
• Lambdoid kraniosynostosis
• Kraniosynostoosin oireet
• Kraniosynostoosin syyt
• hoito
• Endoskooppinen leikkaus
• Avoin leikkaus
• komplikaatiot
• Näkymät

Yleiskatsaus

Kraniosynostoosi on synnynnäinen vika, jossa yksi tai useampi vauvan kalvossa olevista saumoista (ompeleista) lähellä ennen kuin vauvan aivot ovat täysin muodostuneet. Normaalisti nämä ompeleet pysyvät auki, kunnes vauvat ovat noin 2-vuotiaita ja sulkeutuvat sitten kiinteään luuhun. Pitämällä luut joustavina annetaan vauvan aivoille tilaa kasvaa.

Kun nivelet sulkeutuvat liian aikaisin, aivot työntyvät kalloa vasten, kun ne kasvavat edelleen. Tämä antaa vauvan pään vääristyneen ilmeen. Kraniosynostoosi voi myös lisätä aivojen paineita, mikä voi johtaa näön menetykseen ja oppimisvaikeuksiin.

Tyypit

Kraniosynostoosia on muutama erityyppinen. Tyypit perustuvat siihen, mihin ompeleisiin tai ompeleisiin vaikuttaa, ja ongelman syy. Noin 80 - 90 prosenttia kraniosynostoositapauksista liittyy vain yhteen ompeleen.

Kraniosynostoosia on kahta päätyyppiä. Non-syndromic kraniosynostosis on yleisin tyyppi. Lääkärit uskovat sen johtuvan geenien ja ympäristötekijöiden yhdistelmästä. Oireyhtymäinen kraniosynostoosi johtuu perinnöllisistä oireyhtymistä, kuten Apert-oireyhtymä, Crouzon-oireyhtymä ja Pfeiffer-oireyhtymä.

Kraniosynostoosi voidaan luokitella myös sairastuneella ommel:

Sagittal kraniosynostosis

Tämä on yleisin tyyppi. Se vaikuttaa sagitaaliseen ompeleen, joka on kallon yläosassa. Kun vauvan pää kasvaa, siitä tulee pitkä ja kapea.

Koronaalinen kraniosynostoosi

Tähän tyyppiin kuuluu sepelvaltimoita, jotka kulkevat kummastakin korvasta vauvan kallon yläosaan. Se saa otsan näyttämään tasaiselta toiselta puolelta ja pullistuneelta toiselta puolelta. Jos vaikuttaa pään molemmin puolin oleviin ompeleisiin (bicoronal kraniosynostosis), vauvan pää on tavallista lyhyempi ja leveämpi.

Metopinen kraniosynostoosi

Tämä tyyppi vaikuttaa metopic-ompeleen, joka kulkee pään yläosasta otsan keskeltä alas nenän siltaan. Tämän tyyppisillä vauvoilla on kolmion muotoinen pää, harjanne alas otsaan ja silmät ovat liian lähellä toisiaan.

Lambdoid kraniosynostosis

Tämä harvinainen muoto käsittää lambdoidisen ompeleen pään takana. Vauvan pää voi näyttää tasaiselta, ja toinen puoli voi näyttää kaltevalta. Jos molemmat lambdoidiset ompeleet vaikuttavat (bilambdoid craniosynostosis), kallo on tavallista leveämpi.

Kraniosynostoosin oireet

Kraniosynostoosin oireet ovat yleensä ilmeisiä syntymän yhteydessä tai muutama kuukausi sen jälkeen. Oireita ovat:

• epätasaisesti muotoiltu kallo
• epänormaali tai puuttuva fontanel (pehmeä piste) vauvan pään yläosassa
• kohotettu kova reuna ommelta pitkin, joka on suljettu liian aikaisin
• vauvan pään epänormaali kasvu

Muihin oireisiin voi kuulua vauvasi kraniosynostoosityypin mukaan:

• päänsärkyä
• leveät tai kapeat silmätilat
• oppimisvaikeudet
• näköhäiriöt

Lääkärit diagnosoivat kraniosynostoosin fyysisellä tutkimuksella. He voivat joskus käyttää tietokonetomografiaa (CT). Tämä kuvantamistesti voi osoittaa, onko jokin vauvan kallon ompeleista sulanut. Geneettiset testit ja muut fyysiset ominaisuudet auttavat lääkäriä yleensä tunnistamaan oireyhtymät, jotka aiheuttavat tämän tilan.

Kraniosynostoosin syyt

Noin 1 jokaisesta 2500 vauvasta syntyy tämän sairauden kanssa. Useimmissa tapauksissa tilanne tapahtuu sattumalta. Mutta pienemmässä määrässä vauvoista kärsivää kallo sulautuu liian aikaisin geneettisten oireyhtymien takia. Näihin oireyhtymiin kuuluu:

• Apert-oireyhtymä
• Kirvesmiehen oireyhtymä
• Crouzonin oireyhtymä
• Pfeiffer-oireyhtymä
• Saethre-Chotzen-oireyhtymä

hoito

Pieni määrä vauvoista, joilla on lievä kraniosynostoosi, ei tarvitse kirurgista hoitoa. Pikemminkin he voivat käyttää erityistä kypärää vahvistaakseen kallonsa muodon aivojen kasvaessa.

Useimmat vauvat, joilla on tämä tila, tarvitsevat leikkauksen päänsä muodon korjaamiseksi ja aivojen paineen lievittämiseksi. Miten leikkaus tehdään, riippuu siitä, mihin saumoihin vaikuttaa ja mikä tila aiheutti kraniosynostoosin.

Kirurgit voivat kiinnittää kärsineet sidokset seuraavilla menettelyillä.

Endoskooppinen leikkaus

Endoskopia toimii parhaiten alle 3 kuukauden ikäisillä vauvoilla, mutta sitä voidaan harkita jopa 6 kuukauden ikäisillä vauvoilla, jos kyseessä on vain yksi ommel.

Tämän toimenpiteen aikana kirurgi tekee yhden tai kaksi pientä viiltoa vauvan päähän. Sitten ne asetetaan ohut, valaistu putki, jonka päässä on kamera, jotta ne voivat poistaa pienen luukaistaleen sulatetun ompeleen päältä.

Endoskooppinen leikkaus aiheuttaa vähemmän verenhukkaa ja nopeampaa toipumista kuin avoimen leikkauksen yhteydessä. Endoskooppisen leikkauksen jälkeen vauva saattaa joutua käyttämään erityistä kypärää korkeintaan 12 kuukauden ajan kallon muuttamiseksi.

Avoin leikkaus

Avoin leikkaus voidaan tehdä jopa 11 kuukauden ikäisille vastasyntyneille.

Tässä toimenpiteessä kirurgi tekee yhden suuren leikkauksen vauvan päänahassa. Ne poistavat luut kalloalueelta, muotoilevat ne uudelleen ja laittavat ne takaisin. Muunnetut luut pidetään paikoillaan levyillä ja ruuveilla, jotka lopulta liukenevat. Jotkut vauvat tarvitsevat useamman kuin yhden leikkauksen pään muodon korjaamiseksi.

Vauvojen, joilla on tämä leikkaus, ei tarvitse käyttää kypärää myöhemmin. Avoimeen leikkaukseen liittyy kuitenkin suurempi verenhukka ja pidempi palautumisaika kuin endoskooppiseen leikkaukseen.

komplikaatiot

Leikkaus voi estää kraniosynostoosin komplikaatioita. Jos tilaa ei hoideta, vauvan pää voi olla pysyvästi muodonmuutos.

Kun vauvan aivot kasvavat, paine voi kasvaa kalloon ja aiheuttaa ongelmia, kuten sokeuden ja hidastuneen henkisen kehityksen.

Näkymät

Leikkaus voi avata sulatetun ompeleen ja auttaa vauvan aivoja kasvamaan jälleen normaalisti. Suurimmalla osalla leikkauksen saaneista lapsista on normaalisti muotoiltu pää, eikä heillä ole mitään kognitiivisia viivästyksiä tai muita komplikaatioita.