Dermatomyosiitti: mikä se on, oireet ja hoito
Sisältö
Dermatomyosiitti on harvinainen tulehdussairaus, joka vaikuttaa pääasiassa lihaksiin ja ihoon aiheuttaen lihasheikkoutta ja dermatologisia vaurioita. Sitä esiintyy useammin naisilla ja se on yleisempää aikuisilla, mutta se voi ilmetä alle 16-vuotiailla ihmisillä, joita kutsutaan lapsuuden dermatomyosiitiksi.
Joskus dermatomyosiitti liittyy syöpään, mikä voi olla merkki tietyntyyppisten syöpien, kuten keuhko-, rinta-, munasarja-, eturauhas- ja paksusuolisyövän, kehittymisestä. Se voi liittyä myös muihin immuniteettisairauksiin, kuten esimerkiksi skleroderma ja sekoitettu sidekudossairaus. Ymmärrä myös, mikä on skleroderma.
Tämän taudin syyt ovat peräisin autoimmuunista, jolloin kehon omat puolustussolut hyökkäävät lihaksia vastaan ja aiheuttavat ihon tulehdusta, ja vaikka tämän reaktion syytä ei vielä ole täysin ymmärretty, tiedetään, että se liittyy geneettiseen muutokset tai joidenkin lääkkeiden käyttö tai virusinfektiot vaikuttavat niihin. Dermatomyosiittia ei voida parantaa, minkä vuoksi se on krooninen sairaus, mutta hoito kortikosteroideilla tai immunosuppressiivisilla lääkkeillä voi auttaa hallitsemaan oireita.
Tärkeimmät oireet
Dermatomyosiitin oireita voivat olla:
- Lihasten heikkous, erityisesti lapaluun, lantion ja kohdunkaulan alueilla, symmetrisesti ja asteittain pahenemassa;
- Pisteiden tai pienten punertavien kokkareiden esiintyminen iholla, erityisesti sormien, kyynärpään ja polvien nivelissä, joita kutsutaan Gottronin merkiksi tai papuleiksi;
- Violetit täplät ylemmissä silmäluomissa, kutsutaan heliotrooppiksi;
- Nivelkipu ja turvotus;
- Kuume;
- Väsymys;
- Nielemisvaikeudet;
- Vatsakipu;
- Oksentelu;
- Painonpudotus.
Yleensä tätä tautia sairastavilla voi olla vaikea tehdä päivittäisiä toimintoja, kuten kampaamalla hiuksiaan, kävelemällä, kiipeämällä portaita tai noustaessa tuolilta. Lisäksi iho-oireet voivat pahentua altistettaessa auringolle.
Vakavimmissa tapauksissa tai kun dermatomyosiitti esiintyy yhdessä muiden autoimmuunisairauksien kanssa, myös muut elimet, kuten sydän, keuhkot tai munuaiset, voivat vaikuttaa, mikä vaikuttaa sen toimintaan ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita.
Kuinka diagnoosi tehdään
Dermatomyosiitin diagnoosi tehdään arvioimalla taudin oireita, fyysistä arviointia ja testejä, kuten lihasbiopsia, elektromyografia tai verikokeet lihasten tuhoutumista osoittavien aineiden, kuten CPK, DHL tai AST, toteamiseksi. testit, esimerkiksi.
Auto-vasta-aineita, kuten myosiittispesifisiä vasta-aineita (MSA), anti-RNP tai anti MJ, voidaan tuottaa esimerkiksi. joita löytyy verikokeista suurina määrinä.
Diagnoosin vahvistamiseksi on myös tarpeen, että lääkäri erottaa dermatomyosiitin oireet muista sairauksia, jotka aiheuttavat samanlaisia oireita, kuten polymyosiitti tai myosiitti inkluusiokerroksilla, jotka ovat myös lihasten tulehdussairauksia. Muita huomioitavia sairauksia ovat myofascitis, nekrotisoiva myosiitti, polymyalgia rheumatica tai lääkkeiden, kuten klofibraatin, simvastatiinin tai amfoterisiinin, aiheuttamat tulehdukset.
Kuinka hoitaa
Dermatomyosiitin hoito tapahtuu potilaiden oireiden mukaan, mutta useimmissa tapauksissa se sisältää:
- Kortikosteroidit kuten prednisoni, koska ne vähentävät kehon tulehdusta;
- Immunosuppressantit kuten metotreksaatti, atsatiopriini, mykofenolaatti tai syklofosfamidi immuunijärjestelmän vasteen vähentämiseksi;
- Muut korjaustoimenpiteet, kuten hydroksiklorokiini, koska ne ovat hyödyllisiä esimerkiksi dermatologisten oireiden, kuten valoherkkyyden, lievittämiseen.
Näitä lääkkeitä käytetään yleensä suurina annoksina ja pitkään, ja niiden vaikutus vähentää tulehdusprosessia ja vähentää taudin oireita. Kun nämä lääkkeet eivät toimi, toinen vaihtoehto on antaa ihmisen immunoglobuliini.
On myös mahdollista tehdä fysioterapiaistuntoja kuntoutusharjoitusten avulla, jotka auttavat lievittämään oireita ja välttämään supistuksia ja vetäytymisiä. Valosuojaus on myös tarkoitettu aurinkosuojatuotteilla ihovaurioiden pahenemisen estämiseksi.
Kun dermatomyosiitti liittyy syöpään, sopivin hoito on syövän hoito, mikä usein lievittää taudin merkkejä ja oireita.