Arnold-Chiari-oireyhtymä: mikä se on, tyypit, oireet ja hoito

Sisältö

• Tärkeimmät oireet
• Kuinka hoito tehdään

Arnold-Chiari-oireyhtymä on harvinainen geneettinen epämuodostuma, jossa keskushermosto vaarantuu ja voi johtaa tasapainohäiriöihin, motorisen koordinaation menetykseen ja näköongelmiin.

Tämä epämuodostuma on yleisempää naisilla ja tapahtuu yleensä sikiön kehityksen aikana, jolloin tuntemattomasta syystä pikkuaivo, joka on tasapainosta vastaava aivojen osa, kehittyy epäasianmukaisesti. Aivojen kehityksen mukaan Arnold-Chiari-oireyhtymä voidaan luokitella neljään tyyppiin:

• Chiari I: Se on yleisin ja havaituin tyyppi lapsilla, ja se tapahtuu, kun pikkuaivo ulottuu kallon juuressa olevaan aukkoon, nimeltään foramen magnum, jossa sen tulisi normaalisti kulkea vain selkäytimen läpi;
• Chiari II: Se tapahtuu, kun pikkuaivojen lisäksi aivorunko ulottuu myös foramen magnumiin. Tämän tyyppinen epämuodostuma on yleisempää lapsilla, joilla on selkäydin, mikä vastaa selkäytimen ja sitä suojaavien rakenteiden kehityksen epäonnistumista. Opi spina bifidasta;
• Chiari III: Se tapahtuu, kun pikkuaivot ja aivorungot sen lisäksi, että ne ulottuvat foramen magnumiin, saavuttavat selkäytimen, tämä epämuodostuma on vakavin huolimatta harvoista;
• Chiari IV: Tämä tyyppi on myös harvinaista ja yhteensopimaton elämän kanssa ja tapahtuu silloin, kun pikkuaivoa ei ole kehittynyt tai kun se on epätäydellinen.

Diagnoosi perustuu kuvantamistutkimuksiin, kuten magneettikuvaus tai tietokonetomografia, ja neurologisiin tutkimuksiin, joissa lääkäri suorittaa tasapainon lisäksi testit henkilön motorisen ja aistikyvyn arvioimiseksi.

Tärkeimmät oireet

Joillakin lapsilla, jotka ovat syntyneet tällä epämuodostumalla, ei ehkä ole oireita tai niitä voi ilmetä murrosiässä tai aikuisuudessa, ja ne ovat yleisempiä 30 vuoden iästä lähtien. Oireet vaihtelevat hermoston heikentymisen asteen mukaan, ja ne voivat olla:

• Kohdunkaulan kipu;
• Lihas heikkous;
• Vaikeus tasapainossa;
• Muutos koordinoinnissa;
• Tunteen menetys ja tunnottomuus;
• Visuaalinen muutos;
• Huimaus;
• Lisääntynyt syke.

Tämä epämuodostuma esiintyy yleisemmin sikiön kehityksen aikana, mutta sitä voi tapahtua harvemmin aikuiselämässä sellaisten tilanteiden vuoksi, jotka voivat vähentää aivo-selkäydinnesteen määrää, kuten infektiot, iskut päähän tai altistuminen myrkyllisille aineille .

Neurologin diagnoosi, joka perustuu henkilön ilmoittamiin oireisiin, neurologiset kokeet, joiden avulla voidaan arvioida refleksejä, tasapainoa ja koordinaatiota sekä analysoida tietokonetomografiaa tai magneettikuvantamista.

Kuinka hoito tehdään

Hoito tapahtuu oireiden ja niiden vakavuuden mukaan, ja sen tarkoituksena on lievittää oireita ja estää taudin etenemistä. Jos oireita ei ole, hoitoa ei yleensä tarvita. Joissakin tapauksissa neurologi voi kuitenkin suositella lääkkeiden käyttöä kivun lievittämiseen, kuten esimerkiksi Ibuprofeeni.

Kun oireet ilmaantuvat ja ovat vakavampia ja häiritsevät henkilön elämänlaatua, neurologi voi suositella kirurgista toimenpidettä, joka tehdään yleisanestesiassa selkäytimen purkamiseksi ja nestemäisen aivo-selkäydinnesteen liikkumisen mahdollistamiseksi. Lisäksi neurologi voi suositella fysioterapiaa tai toimintaterapiaa motorisen koordinaation, puheen ja koordinaation parantamiseksi.