Mastosolujen aktivaatio-oireyhtymä

Sisältö

• Mikä on syöttösolujen aktivaatio-oireyhtymä?
• Mitkä ovat oireet?
• Mikä aiheuttaa sen?
• Onko riskitekijöitä?
• Kuinka se diagnosoidaan?
• Kuinka sitä hoidetaan?
• Mikä on näkymät?

Mikä on syöttösolujen aktivaatio-oireyhtymä?

Mastosolujen aktivaatio-oireyhtymä (MCAS) tapahtuu, kun kehosi syöttösolut vapauttavat liian paljon niiden sisällä olevista aineista väärinä aikoina.

Mastosolut ovat osa immuunijärjestelmääsi. Niitä löytyy luuytimestäsi ja kehosi verisuonista.

Kun olet alttiina stressille tai vaaralle, mastopuhelut vastaavat vapauttamalla välittäjiksi kutsuttuja aineita. Välittäjät aiheuttavat tulehduksia, jotka auttavat kehoasi paranemaan vammasta tai infektiosta.

Sama reaktio tapahtuu allergisen reaktion aikana. Syöttösolut vapauttavat välittäjät poistamaan asian, jolle olet allerginen. Esimerkiksi, jos olet allerginen siitepölylle, syöttösolut vapauttavat välittäjän nimeltä histamiini, joka saa aivastelemaan eroon siitepölystä.

Jos sinulla on MCAS, mastosolut vapauttavat välittäjiä liian usein ja liian usein. Se eroaa toisesta mastosytoosiksi kutsutusta syöttösoluhäiriöstä, joka tapahtuu, kun kehosi tuottaa liian monta syöttösolua.

Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja MCAS: sta, joka The Mastocytosis Society -järjestön mukaan yleistyy.

Mitkä ovat oireet?

Liian monet välittäjät voivat aiheuttaa oireita melkein jokaisessa kehon järjestelmässä.

Yleisimmin kärsiviä alueita ovat kuitenkin iho, hermosto, sydän ja maha-suolikanava. Riippuen siitä, kuinka monta välittäjää vapautuu, oireesi voivat vaihdella lievästä hengenvaaralliseen.

Kehoosi eri osissa esiintyviä oireita ovat:

• iho: kutina, punoitus, nokkosihottuma, hikoilu
• katse: kutina, kastelu
• nenä: kutina, juoksu, aivastelu
• suu ja kurkku: kutina, kielen tai huulten turvotus, kurkun turvotus, joka estää ilman pääsyn keuhkoihin
• keuhkot: hengitysvaikeudet, hengityksen vinkuminen
• sydän ja verisuonet: matala verenpaine, nopea syke
• vatsa ja suolet: kouristelu, ripuli, pahoinvointi, vatsakipu
• hermosto: päänsärky, huimaus, sekavuus, voimakas väsymys

Vakavissa tapauksissa voit kehittää hengenvaarallisen tilan, jota kutsutaan anafylaktiseksi shokiksi. Tämä aiheuttaa nopean verenpaineen laskun, heikon pulssin ja keuhkojen hengitysteiden supistumisen. Tavallisesti se tekee hengittämisestä erittäin vaikeaa ja vaatii kiireellistä hoitoa.

Mikä aiheuttaa sen?

Tutkijat eivät ole varmoja, mikä aiheuttaa MCAS: n. Vuoden 2013 tutkimuksessa kuitenkin todettiin, että 74 prosentilla MCAS: n osallistujista oli vähintään yksi ensimmäisen asteen sukulainen, jolla myös se oli. Tämä viittaa siihen, että MCAS: ssä on todennäköisesti geneettinen komponentti.

Onko riskitekijöitä?

MCAS: n jaksot laukaisevat aina jotain, mutta voi olla vaikea selvittää, mikä laukaisee.

Joitakin yleisiä laukaisevia ovat:

• allergisen tyyppiset laukaisevat, kuten hyönteisten puremat tai tietyt ruuat
• lääkkeen aiheuttamat laukaisevat, kuten antibiootit, ibuprofeeni ja opiaatti kipulääkkeet
• stressiin liittyvät laukaisevat, kuten ahdistus, kipu, nopeat lämpötilan muutokset, liikunta, liian väsymys tai infektio
• tuoksuu, kuten hajusteiden
• hormonaaliset muutokset, kuten naisen kuukautiskierron yhteydessä
• syöttösolujen hyperplasia, joka on harvinainen tila, jota voi esiintyä joillakin syöpillä ja kroonisilla infektioilla

Kun lääkäri ei löydä liipaisinta, sitä kutsutaan idiopaattiseksi MCAS: ksi.

Kuinka se diagnosoidaan?

MCAS: ää voi olla vaikea diagnosoida, koska sen oireet ovat päällekkäisiä monien sairauksien oireiden kanssa.

MCAS-diagnoosin on täytettävä seuraavat kriteerit:

• Oireesi vaikuttavat ainakin kahteen kehon järjestelmään ja ovat toistuvia, eikä mikään muu sairaus aiheuta niitä.
• Jakson aikana suoritetut veri- tai virtsakokeet osoittavat, että sovittelijoiden markkerit ovat korkeammat kuin sinulla, kun sinulla ei ole jaksoa.
• Lääkkeet, jotka estävät syöttösoluvälittäjien vaikutuksia tai niiden vapautumista, poistavat oireesi.

Ennen kuin diagnosoit sairautesi, lääkäri tarkistaa sairaushistoriasi, antaa sinulle fyysisen tutkimuksen ja tilaa veri- ja virtsanäytteet muiden oireiden syiden poistamiseksi.

He saattavat myös olla välttämättä tiettyjä ruokia tai lääkkeitä jonkin aikaa kaventaaksesi sitä, mitä laukaisevat tekijät voivat olla.

He voivat myös pyytää sinua pitämään yksityiskohtaisen lokin jaksoistasi, mukaan lukien kaikki syömäsi uudet ruuat tai lääkkeesi, joita olet ottanut ennen sen alkamista.

Kuinka sitä hoidetaan?

MCAS: lle ei ole parannuskeinoa, mutta oireita voidaan hallita tavoin. Oireiden hoitaminen voi myös auttaa löytämään MCAS: n syyn.

Saatat tarvita hoitoa:

• H1- tai H2-antihistamiinit. Ne estävät histamiinien vaikutukset, jotka ovat yksi syöttösolujen vapauttamia päävälittäjiä.
• Mastosolun stabilointiaineet. Nämä estävät välittäjien vapautumisen syöttösoluista.
• Antileukotrienes. Ne estävät leukotrieenien, toisen yleisen välittäjätyypin, vaikutuksia.
• Kortikosteroideja. Niitä tulisi käyttää viimeisenä keinona turvotuksen tai hengityksen vinkumisen hoitoon.

Vakavampien oireiden, kuten anafylaktisen sokin, hoitoon tarvitaan adrenaliinin injektio. Tämä voidaan tehdä sairaalassa tai autoinjektorilla (EpiPen). Harkitse lääketieteellisen henkilöllisyysrannekkeen käyttämistä, jos oireesi ovat vakavat, ainakin kunnes selvität, mitkä laukaisevat.

Mikä on näkymät?

Vaikka MCAS on harvinainen tila, se voi aiheuttaa häiritseviä oireita, jotka häiritsevät päivittäistä elämääsi.

Oikeiden diagnoosien ja hoidon avulla oireesi voidaan kuitenkin hallita.

Lisäksi kun tiedät, mitkä tekijät laukaisevat jakson, voit välttää niitä ja vähentää jaksojen lukumäärää.