Keuhkofibroosi

Sisältö

• Mitkä ovat keuhkofibroosin oireet?
• Mikä aiheuttaa keuhkofibroosia?
• Autoimmuunisairaudet
• Infektiot
• Ympäristöaltistus
• Lääkkeet
• Idiopaattinen
• Genetiikka
• Kenellä on keuhkofibroosin riski?
• Kuinka keuhkofibroosi diagnosoidaan?
• Kuinka keuhkofibroosia hoidetaan?
• Mitkä ovat keuhkofibroosia sairastavien ihmisten näkymät?
• Vinkkejä ennaltaehkäisyyn

Keuhkofibroosi on tila, joka aiheuttaa keuhkojen arpeutumista ja jäykkyyttä. Tämä vaikeuttaa hengittämistä. Se voi estää kehoa saamasta tarpeeksi happea ja voi lopulta johtaa hengitysvajauksiin, sydämen vajaatoimintaan tai muihin komplikaatioihin.

Tutkijat uskovat tällä hetkellä, että yhdistelmä altistumista keuhkojen ärsyttäville aineille, kuten tietyille kemikaaleille, tupakointi ja infektiot, yhdessä genetiikan ja immuunijärjestelmän aktiivisuuden kanssa ovat avainasemassa keuhkofibroosissa.

Kerran ajateltiin, että tila johtui tulehduksesta. Nyt tutkijat uskovat, että keuhkoissa on epänormaali parantumisprosessi, joka johtaa arpiin. Merkittävän keuhkojen arpeutumisen muodostumisesta tulee lopulta keuhkofibroosi.

Mitkä ovat keuhkofibroosin oireet?

Sinulla voi olla keuhkofibroosi jonkin aikaa ilman oireita. Hengenahdistus on tyypillisesti ensimmäinen kehittyvä oire.

Muita oireita voivat olla:

• kuiva, hakkeroiva yskä, joka on krooninen (pitkäaikainen)
• heikkous
• väsymys
• kynsien kaarevuus, jota kutsutaan kerhoksi
• painonpudotus
• rintakipu

Koska tila vaikuttaa yleensä vanhempiin aikuisiin, varhaiset oireet on usein väärin määritelty iän tai liikunnan puutteen vuoksi.

Oireesi saattavat tuntua aluksi vähäisiltä ja etenevät ajan myötä. Oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Jotkut keuhkofibroosia sairastavat ihmiset sairastuvat hyvin nopeasti.

Mikä aiheuttaa keuhkofibroosia?

Keuhkofibroosin syyt voidaan jakaa useisiin luokkiin:

• autoimmuunisairaudet
• infektiot
• altistuminen ympäristölle
• lääkkeitä
• idiopaattinen (tuntematon)
• genetiikka

Autoimmuunisairaudet

Autoimmuunisairaudet aiheuttavat kehosi immuunijärjestelmän hyökkäyksen itseensä. Autoimmuunisairauksia, jotka voivat johtaa keuhkofibroosiin, ovat:

• nivelreuma
• lupus erythematosus, joka tunnetaan yleisesti nimellä lupus
• skleroderma
• polymyosiitti
• dermatomyosiitti
• vaskuliitti

Infektiot

Seuraavat infektiotyypit voivat aiheuttaa keuhkofibroosia:

• bakteeri-infektiot
• virusinfektiot, jotka johtuvat hepatiitti C: stä, adenoviruksesta, herpesviruksesta ja muista viruksista

Ympäristöaltistus

Altistuminen ympäristölle tai työpaikalle voi myös vaikuttaa keuhkofibroosiin. Esimerkiksi tupakansavu sisältää monia kemikaaleja, jotka voivat vahingoittaa keuhkojasi ja johtaa tähän tilaan.

Muita keuhkoja vahingoittavia asioita ovat:

• asbestikuidut
• viljapöly
• piidioksidipöly
• tietyt kaasut
• säteily

Lääkkeet

Jotkut lääkkeet voivat myös lisätä keuhkofibroosin kehittymisen riskiä. Jos otat jotain näistä lääkkeistä säännöllisesti, saatat tarvita lääkärisi tarkkaa seurantaa.

• kemoterapialääkkeet, kuten syklofosfamidi
• antibiootit, kuten nitrofurantoiini (Macrobid) ja sulfasalatsiini (atsulfidiini)
• sydänlääkkeet, kuten amiodaroni (Nexterone)
• biologiset lääkkeet, kuten adalimumabi (Humira) tai etanersepti (Enbrel)

Idiopaattinen

Monissa tapauksissa keuhkofibroosin syy on tuntematon. Kun näin on, tilaa kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi (IPF).

American Lung Associationin mukaan useimmilla ihmisillä, joilla on keuhkofibroosi, on IPF.

Genetiikka

Keuhkofibroosisäätiön mukaan noin 3-20 prosentilla ihmisistä, joilla on IPF, on toinen perheenjäsen, jolla on keuhkofibroosi. Näissä tapauksissa se tunnetaan nimellä familiaalinen keuhkofibroosi tai familiaalinen interstitiaalinen keuhkokuume.

Tutkijat ovat liittäneet joitain geenejä tilaan, ja genetiikan roolia koskeva tutkimus jatkuu.

Kenellä on keuhkofibroosin riski?

Sinulla diagnosoidaan todennäköisemmin keuhkofibroosi, jos:

• ovat miehiä
• ovat 40-70-vuotiaita
• sinulla on ollut tupakointia
• sinulla on suvussa sairaus
• sinulla on sairauteen liittyvä autoimmuunisairaus
• olet ottanut tiettyjä tautiin liittyviä lääkkeitä
• sinulle on tehty syöpähoitoja, erityisesti rintakehän säteilyä
• työskennellä ammatissa, johon liittyy lisääntynyt riski, kuten kaivostoiminta, maanviljely tai rakennus

Kuinka keuhkofibroosi diagnosoidaan?

Keuhkofibroosi on yksi yli 200 tyyppisestä keuhkosairaudesta. Koska keuhkosairauksia on niin monenlaisia, lääkärillä voi olla vaikeuksia tunnistaa, että keuhkofibroosi on oireidesi syy.

Keuhkofibroosisäätiön tekemässä tutkimuksessa 55 prosenttia vastaajista ilmoitti, että heidät diagnosoitiin väärin jossain vaiheessa. Yleisimmät väärät diagnoosit olivat astma, keuhkokuume ja keuhkoputkentulehdus.

Uusimpien ohjeiden mukaan on arvioitu, että 2/3 potilaasta, joilla on keuhkofibroosi, voidaan nyt diagnosoida oikein ilman biopsiaa.

Yhdistämällä kliiniset tietosi ja tietynlaisen rintakehän CT-tutkimuksen tulokset lääkärisi diagnosoi todennäköisemmin tarkasti.

Tapauksissa, joissa diagnoosi on epäselvä, kudosnäyte tai biopsia voi olla tarpeen.

Kirurgisen keuhkopiirin suorittamiseksi on useita menetelmiä, joten lääkäri suosittelee sinulle parhaiten sopivaa menettelyä.

Lääkäri voi myös käyttää useita muita työkaluja keuhkofibroosin diagnosointiin tai muiden sairauksien poissulkemiseen. Näitä voivat olla:

• pulssioksimetria, ei-invasiivinen testi veren happitasoista
• verikokeet autoimmuunisairauksien, infektioiden ja anemian etsimiseksi
• valtimoveren kaasutesti veren happipitoisuuden tarkempaan arviointiin
• yskösnäyte infektion merkkien tarkistamiseksi
• keuhkojen toimintatesti keuhkojen kapasiteetin mittaamiseksi
• sydämen ultraäänitutkimus tai sydämen stressitesti sen selvittämiseksi, aiheuttaako sydänongelma oireitasi

Kuinka keuhkofibroosia hoidetaan?

Lääkäri ei voi peruuttaa keuhkojen arpeutumista, mutta hän voi määrätä hoitoja hengityksen parantamiseksi ja taudin etenemisen hidastamiseksi.

Alla olevat hoidot ovat joitain esimerkkejä keuhkofibroosin hoidossa käytetyistä nykyisistä vaihtoehdoista:

• lisähappea
• prednisoni immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi ja tulehduksen vähentämiseksi
• atsatiopriini (Imuran) tai mykofenolaatti (CellCept) immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi
• pirfenidoni (Esbriet) tai nintedanibi (Ofev), antifibroottiset lääkkeet, jotka estävät arpiprosessin keuhkoissa

Lääkäri voi myös suositella keuhkojen kuntoutusta. Tähän hoitoon kuuluu liikunta-, koulutus- ja tukiohjelma, jonka avulla voit oppia hengittämään helpommin.

Lääkäri voi myös kehottaa sinua tekemään muutoksia elämäntyyliisi. Nämä muutokset voivat sisältää seuraavia:

• Sinun tulisi välttää käytettyä savua ja ryhtyä toimenpiteisiin lopettaa, jos tupakoit. Tämä voi auttaa hidastamaan taudin etenemistä ja helpottamaan hengitystä.
• Syö tasapainoinen ruokavalio.
• Seuraa harjoitussuunnitelmaa, joka on kehitetty lääkärisi ohjauksella.
• Levitä riittävästi ja vältä liiallista stressiä.

Keuhkosiirtoa voidaan suositella alle 65-vuotiaille, joilla on vaikea sairaus.

Mitkä ovat keuhkofibroosia sairastavien ihmisten näkymät?

Keuhkofibroosin arpien nopeus ihmisten keuhkoissa vaihtelee. Arpia ei voida palauttaa, mutta lääkäri voi suositella hoitoja tilasi etenemisen nopeuden vähentämiseksi.

Tila voi aiheuttaa useita komplikaatioita, mukaan lukien hengitysvajaus. Tämä tapahtuu, kun keuhkot eivät enää toimi kunnolla eivätkä ne saa tarpeeksi happea veriisi.

Keuhkofibroosi lisää myös keuhkosyövän riskiä.

Vinkkejä ennaltaehkäisyyn

Joitakin keuhkofibroositapauksia ei ehkä voida estää. Muut tapaukset liittyvät hallittaviin ympäristöön ja käyttäytymiseen liittyviin riskitekijöihin. Seuraa näitä vinkkejä pienentääksesi taudin saantiriskiä:

• Vältä tupakointia.
• Vältä käytettyä savua.
• Käytä kasvonaamiota tai muuta hengityslaitetta, jos työskentelet ympäristössä, jossa on haitallisia kemikaaleja.

Jos sinulla on hengitysvaikeuksia, sovi tapaamisesi lääkärisi kanssa. Varhainen diagnoosi ja hoito voivat parantaa pitkän aikavälin näkymiä ihmisille, joilla on monia keuhkosairauksia, mukaan lukien keuhkofibroosi.