Idiopaattinen keuhkofibroosi

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on arpia tai paksuuntumista keuhkoissa ilman tunnettua syytä.

Terveydenhuollon tarjoajat eivät tiedä, mikä aiheuttaa IPF: n tai miksi jotkut ihmiset kehittävät sitä. Idiopaattinen tarkoittaa, että syytä ei tiedetä. Tila voi johtua siitä, että keuhkot reagoivat tuntemattomaan aineeseen tai vammaan. Geeneillä voi olla rooli IPF: n kehittämisessä. Tauti esiintyy useimmiten 60-70-vuotiailla. IPF on yleisempää miehillä kuin naisilla.

Kun sinulla on IPF, keuhkosi arpeutuvat ja jäykistyvät. Tämän vuoksi sinun on vaikea hengittää. Useimmissa ihmisissä IPF pahenee nopeasti kuukausien tai muutaman vuoden aikana. Toisissa maissa IPF pahenee paljon pidempään.

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Rintakipu (joskus)
• Yskä (yleensä kuiva)
• Ei voi olla yhtä aktiivinen kuin ennen
• Hengenahdistus toiminnan aikana (tämä oire kestää kuukausia tai vuosia, ja ajan myötä voi ilmetä myös levossa)
• Tunne heikko
• Asteittainen laihtuminen

Palveluntarjoaja tekee fyysisen kokeen ja kysyy sairaushistoriastasi. Sinulta kysytään, oletko altistunut asbestille tai muille myrkkyille ja oletko ollut tupakoitsija.

Fyysinen tentti voi havaita, että sinulla on:

• Epänormaali hengitysääni, jota kutsutaan rätinä
• Sinertävä iho (syanoosi) suun tai kynsien ympärillä matalan hapen takia (pitkälle edennyt sairaus)
• Kynsien pohjan suurentaminen ja kaarevuus, jota kutsutaan kerhoksi (edenneen sairauden kanssa)

Testit, jotka auttavat diagnosoimaan IPF: ää, ovat seuraavat:

• Bronkoskopia
• Korkean resoluution rintakehän skannaus (HRCT)
• Rintakehän röntgenkuva
• Echokardiogrammi
• Veren happitason mittaukset (valtimoveren kaasut)
• Keuhkojen toimintakokeet
• 6 minuutin kävelytesti
• Testit autoimmuunisairauksille, kuten nivelreuma, lupus tai skleroderma
• Avoin keuhkojen (kirurginen) biopsia

IPF: lle ei ole tunnettua parannuskeinoa.

Hoidon tarkoituksena on lievittää oireita ja hidastaa taudin etenemistä:

• Pirfenidoni (Esbriet) ja nintedanibi (Ofev) ovat kaksi lääkettä, jotka hoitavat IPF: ää. Ne voivat auttaa hidastamaan keuhkovaurioita.
• Ihmiset, joilla on alhainen veren happipitoisuus, tarvitsevat happea kotona.
• Keuhkojen kuntoutus ei paranna tautia, mutta se voi auttaa ihmisiä käyttämään vähemmän hengitysvaikeuksia.

Koti- ja elämäntapamuutokset voivat auttaa hallitsemaan hengitysoireita. Jos sinä tai joku perheenjäsenistä tupakoit, on nyt aika lopettaa.

Keuhkosiirtoa voidaan harkita joillekin ihmisille, joilla on pitkälle edennyt IPF.

Voit lievittää sairauden stressiä liittymällä tukiryhmään. Jakaminen muiden kanssa, joilla on yhteisiä kokemuksia ja ongelmia, voi auttaa sinua olemaan yksin.

Lisätietoja ja tukea ihmisille, joilla on IPF, ja heidän perheilleen löytyy osoitteesta:

• Keuhkofibroosisäätiö - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

IPF voi parantua tai pysyä vakaana pitkään hoidon kanssa tai ilman sitä. Useimmat ihmiset pahenevat jopa hoidon aikana.

Kun hengitysoireet pahenevat, sinun ja palveluntarjoajan tulisi keskustella elämän pidentävistä hoidoista, kuten keuhkosiirroista. Keskustele myös hoidon etukäteen suunnittelusta.

IPF: n komplikaatioita voivat olla:

• Poikkeuksellisen korkea punasolujen määrä veren alhaisen happipitoisuuden vuoksi
• Romahtanut keuhko
• Korkea verenpaine keuhkovaltimoissa
• Hengitysvajaus
• Cor pulmonale (oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta)
• Kuolema

Soita heti palveluntarjoajalle, jos sinulla on jokin seuraavista:

• Vaikeampi, nopeampi tai matalampi hengitys (et pysty hengittämään syvään)
• Istuttaessa nojata eteenpäin hengittääksesi mukavasti
• Usein päänsärkyä
• Uneliaisuus tai sekavuus
• Kuume
• Tumma limaa, kun yskät
• Siniset sormenpäät tai iho kynsi ympärillä

Idiopaattinen diffuusi interstitiaalinen keuhkofibroosi; IPF; Keuhkofibroosi; Kryptogeeninen fibrosoiva alveoliitti; CFA; Kuituinen alveoliitti; Tavallinen interstitiaalinen pneumoniitti; UIP

• Hapen käyttö kotona

• Spirometria
• Clubbing
• Hengityselimet

National Heart, Lung and Blood Institute -sivusto. Idiopaattinen keuhkofibroosi. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Käytetty 13. tammikuuta 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiaalinen keuhkosairaus. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y et ai. Virallinen ATS / ERS / JRS / ALAT-kliinisen käytännön ohje: idiopaattisen keuhkofibroosin hoito. Päivitys vuoden 2011 kliinisen käytännön ohjeista. Olen J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopaattiset interstitiaaliset keuhkokuumeet. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et ai., Toim. Murray ja Nadel's Hengityslääketieteen oppikirja. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 63.

Silhan LL, Danoff SK. Ei-farmakologinen hoito idiopaattiseen keuhkofibroosiin. Julkaisussa: Collard HR, Richeldi L, toim. Interstitiaalinen keuhkosairaus. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 5.