Skleroottinen kolangiitti

Skleroottinen kolangiitti viittaa sappiteiden turvotukseen (tulehdukseen), arpeutumiseen ja tuhoutumiseen maksassa ja sen ulkopuolella.

Tämän tilan syytä ei tunneta useimmissa tapauksissa.

Tauti voidaan nähdä ihmisillä, joilla on:

• Tulehduksellinen suolistosairaus (IBD), kuten haavainen paksusuolitulehdus ja Crohnin tauti
  
• Autoimmuunisairaudet
• Krooninen haimatulehdus (haimatulehdus)
• Sarkoidoosi (sairaus, joka aiheuttaa tulehdusta kehon eri osissa)

Geneettiset tekijät voivat myös olla vastuussa. Skleroottista kolangiittia esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Tämä häiriö on harvinaista lapsilla.

Skleroottinen kolangiitti voi johtua myös:

• Koledokoliitti (sappikivet sappitiehyessä)
• Maksan, sappirakon ja sappitiehyiden infektiot

Ensimmäiset oireet ovat yleensä:

• Väsymys
• Kutina
• Ihon ja silmien keltaisuus (keltaisuus)

Joillakin ihmisillä ei kuitenkaan ole oireita.

Muita oireita voivat olla:

• Suurentunut maksa
• Suurentunut perna
• Ruokahaluttomuus ja laihtuminen
• Toista kolangiitin jaksot

Vaikka joillakin ihmisillä ei ole oireita, verikokeet osoittavat, että heillä on epänormaali maksan toiminta. Terveydenhuollon tarjoaja etsii:

• Sairaudet, jotka aiheuttavat samanlaisia ​​ongelmia
• Sairaudet, joita esiintyy usein tämän tilan yhteydessä (erityisesti IBD)
• Sappikivet

Kolangiittia osoittavia testejä ovat:

• Vatsan CT-skannaus
• Vatsan ultraääni
• Endoskooppinen retrograattinen kolangiopankreatografia (ERCP)
• Maksan biopsia
• Magneettiresonanssikolangiopankreatografia (MRCP)
• Perkutaaninen transhepaattinen kolangiogrammi (PTC)

Verikokeet sisältävät maksaentsyymejä (maksan toimintakokeet).

Lääkkeitä, joita voidaan käyttää, ovat:

• Kolestyramiini (kuten Prevalite) kutinan hoitoon
• Ursodeoksikoolihappo (ursodioli) maksan toiminnan parantamiseksi
• Rasvaliukoiset vitamiinit (D, E, A, K) korvaamaan itse taudista menetetyn
• Antibiootit sappitiehyeiden infektioiden hoitoon

Nämä kirurgiset toimenpiteet voidaan tehdä:

• Aseta pitkä, ohut putki, jonka päässä on ilmapallo, kapenemisen avautumiseksi (endoskooppinen ilmapallon laajentuminen).
• Viemärin tai putken sijoittaminen sappikanavien merkittävään kapenemiseen (ahtaumiin)
• Proktokolektomia (paksusuolen ja peräsuolen poisto niille, joilla on sekä haavainen paksusuolitulehdus että sklerosoiva kolangiitti) ei vaikuta primaarisen sklerosoivan kolangiitin (PSC) etenemiseen
• Maksansiirto

Kuinka hyvin ihmiset voivat vaihdella. Taudilla on tapana pahentua ajan myötä. Joskus ihmiset kehittyvät:

• Astsiitti (nesteen kertyminen vatsan ja vatsaelinten vuorauksen väliseen tilaan) ja suonikohjut (suurentuneet laskimot)
• Sappikirroosi (sappiteiden tulehdus)
• Maksan vajaatoiminta
• Pysyvä keltaisuus

Jotkut ihmiset kehittävät sappitieinfektioita, jotka palaavat jatkuvasti.

Ihmisillä, joilla on tämä tila, on suuri riski sappitiehyiden (kolangiokarsinooma) kehittymiseen. Ne on tarkistettava säännöllisesti maksan kuvantamistestillä ja verikokeilla. Ihmisillä, joilla on myös IBD, voi olla suurempi riski paksusuolen tai peräsuolen syövän kehittymiseen, ja heillä on oltava säännöllinen kolonoskopia.

Komplikaatioita voivat olla:

• Verenvuoto ruokatorven suonikohjut
• Syöpä sappiteissä (kolangiokarsinooma)
• Kirroosi ja maksan vajaatoiminta
• Sappijärjestelmän infektio (kolangiitti)
• Sappikanavien kaventuminen
• Vitamiinipuutteet

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti; PSC

• Ruoansulatuselimistö
• Sappireitti

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D.Primäärinen ja sekundaarinen sklerosoiva kolangiitti. Julkaisussa: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, toim. Zakim ja Boyerin hepatologia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primaarinen sklerosoiva kolangiitti ja toistuva pyogeeninen kolangiitti. Julkaisussa: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, toim. Sleisengerin ja Fordtranin ruoansulatuskanavan ja maksasairaus: patofysiologia / diagnoosi / hallinta. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Primaarisen sklerosoivan kolangiitin hoito. Julkaisussa: Cameron JL, Cameron AM, toim. Nykyinen kirurginen hoito. 12. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.